Atlas patologie kostní dřeně: Myeloproliferativní neoplazie (MPN)

+ Úvod

+ Jak používat tento atlas

+ Podmínky používání atlasu

+ Co je třeba k užívání tohoto atlasu

+ Technické informace o přípravě atlasu

+ Hardware

+ Software

+ Návod k používání a ovládání atlasu

+ Pohyb mezi stránkami atlasu

+ Ovládání obrázků

+ Virtuální mikroskop

+ Obrázková loga

+ Problémy

+ Netscape

+ Microsoft Internet Explorer

+ Demonstrace některých obrazů

+ Některé Internetové zdroje týkající se dermatopatologie a patologie

+ Podpora atlasu

+ Patologie kostní dřeně

+ Vyšetření kostní dřeně

+ Histologické vyšetření trepanobioptického válečku

+ Normální kostní dřeň

+ Celularita kostní dřeně

+ Hematopoeza

+ Nenádorové afekce kostní dřeně

+ Reaktivní změny hematopoézy

+ Hyperplazie erytropoezy

+ Hyperplazie myelopoezy

+ Eozinofilie

+ Zmnožení megakaryocytů

+ Hypoplazie a aplazie kostní dřeně

+ Aplastická anémie

+ Čistá aplazie červených krvinek (pure red cell aplasia)

+ Agranulocytóza

+ Amegakaryocytární trombocytopenie

+ Anémie

+ Posthemoragické anémie

+ Akutní posthemoragická anémie

+ Chronická posthemoragická anémie

+ Megaloblastové anémie

+ Sideropenická anémie

+ Anémie chronických renálních chorob

+ Anémie chronických chorob

+ Hemolytické anémie

+ Ostatní anémie

+ Stromální reakce a záněty v kostní dřeni

+ Reaktivní lymfocytóza, benigní lymfocytární agregáty

+ Reaktivní plazmocytóza

+ Granulomy

+ Hemofagocytární syndrom

+ Střádací choroby (tezaurismózy)

+ Gaucherova choroba

+ Nieman-Pickova choroba

+ Nádorová onemocnění kostní dřeně

+ Myelodysplastický syndrom (MDS)

+ Refrakterní cytopenie s unilineární dysplazií (RCUD)

+ Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)

+ Refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií (RCMD)

+ Refrakterní anémie s excesem blastů (RAEB)

+ MDS asociovaný s izolovanou delecí 5q (5q-syndrom)

+ Myelodysplastický syndrom neklasifikovatelný (MDS NOS)

+ Myeloproliferativní neoplazie (MPN)

+ Polycythaemia vera (PV)

+ Esenciální trombocytémie (ET)

+ Primární myelofibróza (PMF)

+ Chronická myeloidní leukémie (CML)

+ Chronická neutrofilní leukémie (CNL)

+ Chronická eozinofilní leukémie (CEL)

+ Mastocytóza

+ Myeloproliferativní neplazie neklasifikovatelná (MPN-U)

+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní onemocnění (MDS/MPD)

+ Chronická myelomonocytární leukémie (CMML)

+ Atypická chronická myeloidní leukémie (aCML)

+ Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML)

+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní neoplazie neklasifikovatelná

+ Akutní myeloidní leukémie (AML)

+ Lymfoproliferativní onemocnění

+ Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)

+ Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

+ Prolymfocytární leukémie (PLL)

+ Vlasatobuněčná leukémie (hairy cell leukaemia, HCL)

+ Plazmocelulární neoplazie

+ Plazmocelulární (mnohočetný) myelom

+ Solitární plazmocytom

+ Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS)

+ Ostatní lymfoproliferace

+ Histiocytózy

+ Histiocytosis X

+ Letterer-Siweho histiocytóza

+ Hand-Schüller-Christianova histiocytóza

+ Eosinofilní granulom

+ Histiocytární sarkom

+ Metastatické postižení kostní dřeně

+ Post-teraupetické a post-transplantační změny hematopoézy

+ Post-teraupetické změny hematopoézy

+ Restituce hematopoézy

+ Perzistující změny hematopoézy

+ Posttransplantační změny hematopoézy

+ Patologie kosti

+ Ostatní poruchy

Myeloproliferativní neoplazie (MPN)

Úvod

Skupina klonálních onemocnění hematopoetické kmenové buňky charakterizovaných proliferací jedné nebo více řad hematopoezy. Proliferace je asociována s relativně normálním vyzráváním — efektivní hematopoezou.

Etiologie

Většinou nejasná.

Klinické znaky

zejména starší lidé (50 – 60 let)
incidence 6 – 9/100.000
polyglobulie
leukocytóza
trombocytóza
organomegalie

Klasifikace

Podle WHO (2008) se MPN dělí do dvou základních skupin podle přítomnosti fúzního genu BCR/ABL1:

BCR/ABL1 pozitivní:
- chronická myeloidní leukémie (CML)
BCR/ABL1 negativní:
- polycythaemia vera (PV)
- esenciální trombocytémie (ET)
- Primární myelofibróza (PMF)
- Chronická neutrofilní leukémie (CNL)
- Chronická eozinofilní leukémie (CEL)
- Mastocytóza
- Myeloproliferativní neoplazie neklasifikovatelná (MPN-U)

Grading fibrózy kostní dřeně u myeloproliferativních neoplazií:

MF-0: jednotlivá lineární vlákna retikulinu bez překřížení
MF-1: řídká síť retikulinových vláken s mnoha překříženími, zejm. v perivaskulárních oblastech
MF-2: difuzní a hustá síť retikulinových vláken s mnoho překříženími, místy s příměsí kolagenních vláken nebo fokální osteosklerózou
MF-3: difuzní a hustá síť retikulinových vláken s mnoho překříženími a hrubými vlákny kolagenu, často osteoskleróza

Polycythaemia vera (PV)

Esenciální trombocytémie (ET)

Primární myelofibróza (PMF)

Chronická myeloidní leukémie (CML)

Chronická neutrofilní leukémie (CNL)

Chronická eozinofilní leukémie (CEL)

Mastocytóza

Myeloproliferativní neplazie neklasifikovatelná (MPN-U)