Myeloproliferativní neoplazie (MPN)
Úvod
Skupina klonálních onemocnění hematopoetické kmenové
buňky charakterizovaných proliferací jedné nebo více
řad hematopoezy. Proliferace je asociována s relativně
normálním vyzráváním — efektivní hematopoezou.
Klinické znaky
- zejména starší lidé (50 – 60 let)
- incidence 6 – 9/100.000
- polyglobulie
- leukocytóza
- trombocytóza
- organomegalie
Klasifikace
Podle WHO (2008) se MPN dělí do dvou základních skupin podle přítomnosti fúzního genu BCR/ABL1:
- BCR/ABL1 pozitivní:
- chronická myeloidní leukémie (CML)
- BCR/ABL1 negativní:
- polycythaemia vera (PV)
- esenciální trombocytémie (ET)
- Primární myelofibróza (PMF)
- Chronická neutrofilní leukémie (CNL)
- Chronická eozinofilní leukémie (CEL)
- Mastocytóza
- Myeloproliferativní neoplazie neklasifikovatelná (MPN-U)
Grading fibrózy kostní dřeně u myeloproliferativních neoplazií:
- MF-0: jednotlivá lineární vlákna retikulinu bez překřížení
- MF-1: řídká síť retikulinových vláken s mnoha překříženími,
zejm. v perivaskulárních oblastech
- MF-2: difuzní a hustá síť retikulinových vláken s mnoho
překříženími, místy s příměsí kolagenních vláken nebo
fokální osteosklerózou
- MF-3: difuzní a hustá síť retikulinových vláken s mnoho
překříženími a hrubými vlákny kolagenu, často osteoskleróza
