Atlas patologie kostní dřeně: Primární myelofibróza (PMF)

+ Úvod

+ Jak používat tento atlas

+ Podmínky používání atlasu

+ Co je třeba k užívání tohoto atlasu

+ Technické informace o přípravě atlasu

+ Hardware

+ Software

+ Návod k používání a ovládání atlasu

+ Pohyb mezi stránkami atlasu

+ Ovládání obrázků

+ Virtuální mikroskop

+ Obrázková loga

+ Problémy

+ Netscape

+ Microsoft Internet Explorer

+ Demonstrace některých obrazů

+ Některé Internetové zdroje týkající se dermatopatologie a patologie

+ Podpora atlasu

+ Patologie kostní dřeně

+ Vyšetření kostní dřeně

+ Histologické vyšetření trepanobioptického válečku

+ Normální kostní dřeň

+ Celularita kostní dřeně

+ Hematopoeza

+ Nenádorové afekce kostní dřeně

+ Reaktivní změny hematopoézy

+ Hyperplazie erytropoezy

+ Hyperplazie myelopoezy

+ Eozinofilie

+ Zmnožení megakaryocytů

+ Hypoplazie a aplazie kostní dřeně

+ Aplastická anémie

+ Čistá aplazie červených krvinek (pure red cell aplasia)

+ Agranulocytóza

+ Amegakaryocytární trombocytopenie

+ Anémie

+ Posthemoragické anémie

+ Akutní posthemoragická anémie

+ Chronická posthemoragická anémie

+ Megaloblastové anémie

+ Sideropenická anémie

+ Anémie chronických renálních chorob

+ Anémie chronických chorob

+ Hemolytické anémie

+ Ostatní anémie

+ Stromální reakce a záněty v kostní dřeni

+ Reaktivní lymfocytóza, benigní lymfocytární agregáty

+ Reaktivní plazmocytóza

+ Granulomy

+ Hemofagocytární syndrom

+ Střádací choroby (tezaurismózy)

+ Gaucherova choroba

+ Nieman-Pickova choroba

+ Nádorová onemocnění kostní dřeně

+ Myelodysplastický syndrom (MDS)

+ Refrakterní cytopenie s unilineární dysplazií (RCUD)

+ Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)

+ Refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií (RCMD)

+ Refrakterní anémie s excesem blastů (RAEB)

+ MDS asociovaný s izolovanou delecí 5q (5q-syndrom)

+ Myelodysplastický syndrom neklasifikovatelný (MDS NOS)

+ Myeloproliferativní neoplazie (MPN)

+ Polycythaemia vera (PV)

+ Esenciální trombocytémie (ET)

+ Primární myelofibróza (PMF)

+ Chronická myeloidní leukémie (CML)

+ Chronická neutrofilní leukémie (CNL)

+ Chronická eozinofilní leukémie (CEL)

+ Mastocytóza

+ Myeloproliferativní neplazie neklasifikovatelná (MPN-U)

+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní onemocnění (MDS/MPD)

+ Chronická myelomonocytární leukémie (CMML)

+ Atypická chronická myeloidní leukémie (aCML)

+ Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML)

+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní neoplazie neklasifikovatelná

+ Akutní myeloidní leukémie (AML)

+ Lymfoproliferativní onemocnění

+ Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)

+ Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

+ Prolymfocytární leukémie (PLL)

+ Vlasatobuněčná leukémie (hairy cell leukaemia, HCL)

+ Plazmocelulární neoplazie

+ Plazmocelulární (mnohočetný) myelom

+ Solitární plazmocytom

+ Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS)

+ Ostatní lymfoproliferace

+ Histiocytózy

+ Histiocytosis X

+ Letterer-Siweho histiocytóza

+ Hand-Schüller-Christianova histiocytóza

+ Eosinofilní granulom

+ Histiocytární sarkom

+ Metastatické postižení kostní dřeně

+ Post-teraupetické a post-transplantační změny hematopoézy

+ Post-teraupetické změny hematopoézy

+ Restituce hematopoézy

+ Perzistující změny hematopoézy

+ Posttransplantační změny hematopoézy

+ Patologie kosti

+ Ostatní poruchy

Primární myelofibróza (PMF)

Klinické znaky

proliferace zejména megakaryocytární a granulocytární linie, asociovaná s fibrózou
2 fáze:
- prefibrotická/celulární
- fibrotická
příznaky jsou zpočátku nevýrazné, později anémie, organomegalie, teploty, únava, úbytek hmotnosti
prognóza: medián přežití je cca 3 – 7 let u pacientů diagnostikovaných ve fibrotickém stadiu a cca 10 – 15 let u pacientů diagnostikovaných v časném prefibrotickém stadiu, přechod do AML v 5 – 30%

Histologie

prefibrotická fáze: hypercelulární kostní dřeň, klastry zmnožených velkých megakaryocytů s hyperlobovanými jádry, dysplastické megakaryocyty, relativní zmnožení granulopoézy (M : E je cca 5 : 1), žádná nebo mírná fibróza (MF-0 nebo MF-1)
fibrotická fáze: těžká fibróza kostní dřeně (MF-2 nebo MF-3) s reziduální hematopoezou, klastry dysplastických megakaryocytů, dilatované splavy s buňkami hematopoezy, osteoskleróza, extramedulární hematopoeza

Obrázky

Chronická idiopatická myelofibróza: Chronická idiopatická myelofibróza, HE 100x (72423) Chronická idiopatická myelofibróza, HE 100x (72424) Chronická idiopatická myelofibróza, van Gieson 100x (72425) Chronická idiopatická myelofibróza, Gömöry 100x (72427)

Jiný případ: Chronická idiopatická myelofibróza (CIMF), PAS 100x (72887)