Pathology
Images
Atlas patologie kostní dřeně
Mojmír Moulis, Josef Feit et al.
Index
Obsah
Autoři
Nahoru
Vpřed
Zpět
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Patologie kostní dřeně
Primární myelofibróza (PMF)
Klinické znaky
  • proliferace zejména megakaryocytární a granulocytární linie, asociovaná s fibrózou
  • 2 fáze:
    • prefibrotická/celulární
    • fibrotická
  • příznaky jsou zpočátku nevýrazné, později anémie, organomegalie, teploty, únava, úbytek hmotnosti
  • prognóza: medián přežití je cca 3 – 7 let u pacientů diagnostikovaných ve fibrotickém stadiu a cca 10 – 15 let u pacientů diagnostikovaných v časném prefibrotickém stadiu, přechod do AML v 5 – 30%
Histologie
  • prefibrotická fáze: hypercelulární kostní dřeň, klastry zmnožených velkých megakaryocytů s hyperlobovanými jádry, dysplastické megakaryocyty, relativní zmnožení granulopoézy (M : E je cca 5 : 1), žádná nebo mírná fibróza (MF-0 nebo MF-1)
  • fibrotická fáze: těžká fibróza kostní dřeně (MF-2 nebo MF-3) s reziduální hematopoezou, klastry dysplastických megakaryocytů, dilatované splavy s buňkami hematopoezy, osteoskleróza, extramedulární hematopoeza
Obrázky

Chronická idiopatická myelofibróza: Chronická idiopatická myelofibróza, HE 100x (72423) Chronická idiopatická myelofibróza, HE 100x (72424) Chronická idiopatická myelofibróza, van Gieson 100x (72425) Chronická idiopatická myelofibróza, Gömöry 100x (72427)

Jiný případ: Chronická idiopatická myelofibróza (CIMF), PAS 100x (72887)