Pathology
Images
Atlas patologie kostní dřeně
Mojmír Moulis, Josef Feit et al.
Index
Obsah
Autoři
Nahoru
Vpřed
Zpět
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Patologie kostní dřeně
Chronická neutrofilní leukémie (CNL)
Úvod

Vzácné onemocnění, charakterizované neutrofilií v periferní krvi a proliferací neutrofilních granulocytů při absenci BCR-ABL1 genu, reaktivních příčin nebo jiných MPN

Etiologie

V 90% normální genetický nález, BCR-ABL1 negativní, příležitostně se může vyskytovat JAK 2 mutace.

Klinické znaky
  • splenomegalie, která může být symptomatická
  • obvykle hepatomegalie
  • asi ve 25 – 30% kožní nebo slizniční krvácení, zejm. v oblasti GIT
  • prognóza: délka přežití se pohybuje od 6 měsíců do 20 let, někdy transformace do AML
Histologie

Hypercelulární kostní dřeň s dominující proliferací neutrofilních granulocytů (M:E je 20:1 i více), myeloblasty a promyelocyty nejsou zmnoženy, převažují myelocyty a zralé neutrofily. Může být také erytroidní a megakaryocytární proliferace. Signifikantní dysplastické změny nejsou přítomny.