Vzácné onemocnění, charakterizované neutrofilií v periferní krvi a proliferací neutrofilních granulocytů při absenci BCR-ABL1 genu, reaktivních příčin nebo jiných MPN
V 90% normální genetický nález, BCR-ABL1 negativní, příležitostně se může vyskytovat JAK 2 mutace.
Hypercelulární kostní dřeň s dominující proliferací neutrofilních granulocytů (M:E je 20:1 i více), myeloblasty a promyelocyty nejsou zmnoženy, převažují myelocyty a zralé neutrofily. Může být také erytroidní a megakaryocytární proliferace. Signifikantní dysplastické změny nejsou přítomny.