Pathology
Images
Atlas patologie kostní dřeně
Mojmír Moulis, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Jak používat tento atlas
+ Podmínky používání atlasu
+ Co je třeba k užívání tohoto atlasu
+ Technické informace o přípravě atlasu
+ Hardware
+ Software
+ Návod k používání a ovládání atlasu
+ Pohyb mezi stránkami atlasu
+ Ovládání obrázků
+ Virtuální mikroskop
+ Obrázková loga
+ Problémy
+ Netscape
+ Microsoft Internet Explorer
+ Demonstrace některých obrazů
+ Některé Internetové zdroje týkající se dermatopatologie a patologie
+ Podpora atlasu
+ Podpora atlasu
+ Patologie kostní dřeně
+ Vyšetření kostní dřeně
+ Vyšetření kostní dřeně
+ Histologické vyšetření trepanobioptického válečku
+ Normální kostní dřeň
+ Celularita kostní dřeně
+ Hematopoeza
+ Nenádorové afekce kostní dřeně
+ Reaktivní změny hematopoézy
+ Hyperplazie erytropoezy
+ Hyperplazie myelopoezy
+ Eozinofilie
+ Zmnožení megakaryocytů
+ Hypoplazie a aplazie kostní dřeně
+ Aplastická anémie
+ Čistá aplazie červených krvinek (pure red cell aplasia)
+ Agranulocytóza
+ Amegakaryocytární trombocytopenie
+ Anémie
+ Posthemoragické anémie
+ Akutní posthemoragická anémie
+ Chronická posthemoragická anémie
+ Megaloblastové anémie
+ Sideropenická anémie
+ Anémie chronických renálních chorob
+ Anémie chronických chorob
+ Hemolytické anémie
+ Ostatní anémie
+ Stromální reakce a záněty v kostní dřeni
+ Reaktivní lymfocytóza, benigní lymfocytární agregáty
+ Reaktivní plazmocytóza
+ Granulomy
+ Hemofagocytární syndrom
+ Střádací choroby (tezaurismózy)
+ Gaucherova choroba
+ Nieman-Pickova choroba
+ Nádorová onemocnění kostní dřeně
+ Myelodysplastický syndrom (MDS)
+ Refrakterní cytopenie s unilineární dysplazií (RCUD)
+ Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)
+ Refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií (RCMD)
+ Refrakterní anémie s excesem blastů (RAEB)
+ MDS asociovaný s izolovanou delecí 5q (5q-syndrom)
+ Myelodysplastický syndrom neklasifikovatelný (MDS NOS)
+ Myeloproliferativní neoplazie (MPN)
+ Polycythaemia vera (PV)
+ Esenciální trombocytémie (ET)
+ Primární myelofibróza (PMF)
+ Chronická myeloidní leukémie (CML)
+ Chronická neutrofilní leukémie (CNL)
+ Chronická eozinofilní leukémie (CEL)
+ Mastocytóza
+ Myeloproliferativní neplazie neklasifikovatelná (MPN-U)
+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní onemocnění (MDS/MPD)
+ Chronická myelomonocytární leukémie (CMML)
+ Atypická chronická myeloidní leukémie (aCML)
+ Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML)
+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní neoplazie neklasifikovatelná
+ Akutní myeloidní leukémie (AML)
+ Lymfoproliferativní onemocnění
+ Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)
+ Chronická lymfocytární leukémie (CLL)
+ Prolymfocytární leukémie (PLL)
+ Vlasatobuněčná leukémie (hairy cell leukaemia, HCL)
+ Plazmocelulární neoplazie
+ Plazmocelulární (mnohočetný) myelom
+ Solitární plazmocytom
+ Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS)
+ Ostatní lymfoproliferace
+ Histiocytózy
+ Histiocytosis X
+ Letterer-Siweho histiocytóza
+ Hand-Schüller-Christianova histiocytóza
+ Eosinofilní granulom
+ Histiocytární sarkom
+ Metastatické postižení kostní dřeně
+ Post-teraupetické a post-transplantační změny hematopoézy
+ Post-teraupetické změny hematopoézy
+ Restituce hematopoézy
+ Perzistující změny hematopoézy
+ Posttransplantační změny hematopoézy
+ Patologie kosti
+ Ostatní poruchy
Polycythaemia vera (PV)
Úvod
  • charakterizována zvýšenou produkcí erytrocytů bez závislosti na normálních mechanizmech regulace erytropoezy
  • 3 fáze:
    • prepolycytemická
    • polycytemická
    • spent fáze (postpolycytemická myelofibróza)
  • prognóza: při adekvátní terapii je medián přežití více než 10 let, asi ve 20% přechod do MDS nebo AML
Etiologie

U více než 95% pacientů se vyskytuje somatická mutace JAK2 V617F.

Klinické znaky
  • polyglobulie — pletora
  • bolesti hlavy
  • hučení v uších
  • poruchy zraku
  • trombózy
  • organomegalie
Histologie
  • prepolycytemická a polycytemická fáze: kostní dřeň hypercelulární, panmyelóza s relativním zmnožením erytropoezy (M:E je 1 – 2:1 i méně), klastry polymorfních megakaryocytů, chybí stromální železo, žádná nebo mírná fibróza
  • postpolycytemická myelofibróza (spent phase): těžká fibróza kostní dřeně s reziduální hematopoezou, klastry dysplastických megakaryocytů, dilatované splavy s buňkami hematopoezy, osteoskleróza, extramedulární hematopoeza