Pathology
Images
Atlas patologie kostní dřeně
Mojmír Moulis, Josef Feit et al.
Index
Obsah
Autoři
Nahoru
Vpřed
Zpět
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Patologie kostní dřeně
Polycythaemia vera (PV)
Úvod
  • charakterizována zvýšenou produkcí erytrocytů bez závislosti na normálních mechanizmech regulace erytropoezy
  • 3 fáze:
    • prepolycytemická
    • polycytemická
    • spent fáze (postpolycytemická myelofibróza)
  • prognóza: při adekvátní terapii je medián přežití více než 10 let, asi ve 20% přechod do MDS nebo AML
Etiologie

U více než 95% pacientů se vyskytuje somatická mutace JAK2 V617F.

Klinické znaky
  • polyglobulie — pletora
  • bolesti hlavy
  • hučení v uších
  • poruchy zraku
  • trombózy
  • organomegalie
Histologie
  • prepolycytemická a polycytemická fáze: kostní dřeň hypercelulární, panmyelóza s relativním zmnožením erytropoezy (M:E je 1 – 2:1 i méně), klastry polymorfních megakaryocytů, chybí stromální železo, žádná nebo mírná fibróza
  • postpolycytemická myelofibróza (spent phase): těžká fibróza kostní dřeně s reziduální hematopoezou, klastry dysplastických megakaryocytů, dilatované splavy s buňkami hematopoezy, osteoskleróza, extramedulární hematopoeza
Obrázky

Kostní dřeň, polycytemia vera: Polycytemia vera, kostní dřeň, HE 100x (73031) Polycytemia vera, kostní dřeň, PAS 100x (73032) Polycytemia vera, kostní dřeň, Gömöry 100x (73030)