Vrozené vývojové vady srdeční
Marta Ježová
Úvod
Vrozené vývojové vady srdeční jsou vrozené anomálie
srdce a velkých cév. Prevalence je 6 – 8 na 1000 živě
narozených, celkový výskyt je však větší.
Nejčastěji se dnes setkává s těmito vadami fetopatolog,
který provádí autoptické vyšetření spontánních
a indukovaných abortů. Mnohé ze srdečních vad jsou
rozpoznány a přesně diagnostikovány UZ screeningem
během II. trimestru gravidity a jsou důvodem ukončení
těhotenství nejčastěji mezi 20. – 24. týdnem. Podezření
na VVV srdce může být vysloveno již při UZ vyšetření na
přelomu I. a II. trimestru (11. – 13. týden).
Klasifikace
Nejčastější vrozené srdeční vady:
- izolovaný defekt komorového septa
- izolovaný defekt septa síní
- aortální a pulmonální stenóza
- koarktace aorty
- transpozice velkých arterií
- otevřený ductus arteriosus
Kritické vady srdeční
- bezprostředně ohrožují život svého nositele časně po narození
- vyžadují urgentní operační řešení
- jsou to:
- syndrom hypoplastického levého srdce
- atrezie plicnice
- transpozice velkých arterií
- těsná koarktace aorty
- interrupce aortálního oblouku.
Etiologie
- Genetická: trisomie 21, 18, 13, Turnerův syndrom,
Di Georgův syndrom (mikrodelece 22. chromosomu)
- Enviromentální: alkohol (fetální alkoholický syndrom), infekce (zarděnky), nemoci matky
(fenylketonurie při nedodržování diety matkou, diabetes mellitus nekompenzovaný)
- Ve většině případů je etiologie neznámá, pravděpodobně multifaktoriální.
Klinické znaky
- Cyanotické vady: cyanózu způsobuje pravolevý zkrat, např.
transpozice arterií — do aorty proudí odkysličená krev
- Necyanotické vady: levopravý zkrat vede k objemovému přetížení plicního oběhu,
hrozí rozvoj plicní hypertenze, např. velký defekt septa komor.
Eisenmengerův komplex označuje klinické projevy vrozených srdečních vad s významnou
plicní hypertenzí, u vad s původně levopravým zkratem dochází k obrácení zkratu
na pravolevý a pozdní cyanóze. Pacienti jsou únavní, dušní, mají synkopy a hemoptýzu,
cévní mozkové příhody, náhlé úmrtí je běžné. Tento stav je ireversibilní,
zcela zásadní je proto časné operační řešení vrozených srdečních vad dříve
než se vyvine plicní cévní choroba.
- Vady s obstrukcí: vedou k srdečnímu selhávání pravo- či levostrannému
(př. levostranné srdeční selhání u koarktace aorty)
- Klinické projevy srdečního selhání u dětí: kojenci se rychle unaví při
pití, silně se potí na hlavičce, zrychleně dýchají
- Neprospívání a opoždění růstu
- Šelesty, vír
- Arytmie, změny EKG
- Zvýšené riziko infekční endokarditidy mají především starší děti se srdeční vadou
- Hydrops plodu je u srdečních vad nekonstaním nálezem, provází některé
případy syndromu hypoplastického levého srdce, defekty AV septa, hypoplázie
pravého srdce, předčasný uzávěr foramen ovale, Ebsteinovu malformaci
Klasifikace vrozených vývojových vad srdečních
je možná z několika hledisek (funkční, anatomická...).
Následující rozdělení respektuje především anatomii srdečních vad.
Existují vady izolované a komplexní.
