Situs popisuje polohu vnitřních orgánů. Při určování situ hodnotíme postavení srdečních síní a polohu nepárových orgánů. Pravou síň charakterizuje ouško trojuhelníkovitého tvaru, spojené se síní širokým ústím. Levou síň charakterizuje protáhlé ouško spojené se síní úzkým ústím. Poloha síní je v souladu s polohou plic.

Normální polohu vnitřních orgánů označujeme jako situs solitus (tj. obvyklá pozice).

Při situs inversus (obrácená pozice) je poloha vnitřních orgánů zrcadlová: morfologicky pravá síň je na levé straně a morfologicky levá síň je na pravé straně. Také poloha plic a nepárových orgánů je zrcadlově obrácená: žlučník vlevo, žaludek a slezina napravo. Situs inversus má 0,01% populace. Část případů je spojena s Kartagenerovým syndromem ciliární dyskineze.

Podle směru srdeční osy odlišujeme:

• situs inversus s dextrokardií (situs inversus totatalis): je běžnější varianta. Výskyt srdečních vad je do 5%, nejčastěji vídáme transpozici velkých tepen.
• situs inversus s levokardií: velmi vzácně, vždy je přítomna srdeční vada.

Nejsložitější situace nastává u situs ambiguus (tj. neurčitelná pozice). Podstatou je narušení pravolevé symetrie orgánů, převažuje buď symetrie pravá (dextroisomerismus) nebo levá (levoisomerismus). U dextroizomerismu mají obě srdeční síně morfologické znaky pravé síně. U levoizomerismu mají obě síně morfologické znaky síně levé. Těžké komplexní srdeční vady jsou pravidlem. Incidence vady je 1 : 6 000 – 20 000.

Dextroizomerismus: obě plíce trilobární, játra symetrická, slezina chybí, složité komplexní anomálie srdce (nejčastěji defekt atrioventrikulárního septa, aplazie síňového septa, totální anomální návrat plicních žil, transpozice velkých tepen, anomálie systémových žil, dextrokardie). Hovoříme také o syndromu asplenie.

Levoizomerismus: obě plíce bilobární, symetrická játra, je vytvořeno 3 a více slezin (polysplenie), srdeční vady ( nejčastěji defekt septa síní, defekt komorového nebo atrioventrikulárního septa, anomálie systémových žil). Hovoříme také o syndromu polysplenie.

Dextrokardie: uložení srdce v pravé části hrudníku s osou směřující vpravo. Srdeční vady jsou zde velmi časté. Dextrokardii můžeme vídat u situs solitus, situs inversus i situs ambiguus.

Ektopie srdce: uložení srdce částečně nebo zcela mimo hrudník. Nejběžnější je thorakální typ, kdy je sternum úplně rozštěpeno nebo vůbec chybí. Thorakoabdominální ektopii vídáme u Cantrellovy pentalogie. Ektopii srdce provází rozštěpy břišní stěny, syndrom amniálních pruhů. Vzácná anomálie se špatnou prognózou, zejména pro často přidružené srdeční malformace.