Vývojové vady respiračního traktu
Sylva Hotárková
Úvod
Vývoj respiračního systému, především plicní
tkáně má klíčovou roli ve schopnosti dítěte přežít
v případě předčasného porodu. Tato problematika je
podrobně pobrána v kapitole
Patologie novorozence a časného dětského věku.
Vývoj respiračního systému začíná ve
4. týdnu intrauterinního vývoje vznikem laryngotracheálního
žlábku na ventrální straně faryngového střeva a plynule
pokračuje během celého intrauterinního vývoje, ale i po
jeho ukončení až do 8. roku života dítěte. V pozdních
fázích gravidity a v dětství se zvyšuje počet a objem
alveolů.
Vrozené vývojové vady respiračního traktu
řadíme mezi vady s nízkou frekvencí — okolo 1 : 10 000.
Etiologie
Etiologie vývojových vad dýchacího systému je nejednotná
a u většiny jednotek není objasněná.
Budou popsány vývojové vady hrtanu, průdušnice, plic a
bránice, která je k tomuto oddílu volně přiřazená.
Klasifikace
Larynx:
- atrezie
- neobvyklá vada, se životem neslučitelná
- sdružená s plicní hyperplázií
- atrezii laryngu vídáme se spetrem vad VACTERL
Trachea:
- ageneze
- neobvyklá vada, se životem neslučitelná
- popsáno bylo 7 typů
- téměř vždy jsou přítomny spojky tracheo nebo bronchoezofageální
- v 75% případů bývají přidruženy další rozené vývojové vady, jde zejména o spektrum vad
VACTERL, atrézii duodena a anomálie pankreatu
- tracheoezofageální fistuly jsou popsány
v podkapitole Patologie zažívacího sytému
a podrobně v kapitole Vrozené vývojové vady jícnu
Plíce, poruchy celkového vývoje:
- varianty v lobaci jsou běžné a nepředstavují patologický nález
- Ageneze plic je
- unilaterální (častější)
- bilaterální (vzácná)
- Plicní izomerismus je
- stav, kdy počet lobárních bronchů je shodný na obou stranách.
Pokud se na obou stranách vyskytují 3 bronchy, jde o pravostranný
izomerismus, který je častější a více se vyskytuje mužského pohlaví.
Jsou-li bilaterálně přítomny 2 bronchy, jde o levostranný izomerismus,
častější u ženského pohlaví
- pravidelně sdružen se srdečními vadami, spíše závažnými
- Bronchogenní cysty
- výskyt od hypofaryngu po bránici, v mediastinu, v plicích
- cysty jsou lemovány pseudostratifikovaným řasinkovým epitelem,
ve stěně obsahují chrupavku, vazivo, hladký sval a submukózní žlázky
- klinické projevy při plicni lokalizaci:
- dechová tíseň
- lobární emfyzém
Obrázky
Levostranný isomerismus; symetrický bronchiální strom, bilobární pravá plíce:
Levostranný isomerismus; symetrický bronchiální strom, Makro, pitva (72146)
Levostranný isomerismus, bilobární pravá plíce, Makro, pitva (72139)
Čtyřlobární plíce:
Dítě, čtyřlaločnatá plíce, Makro, pitva (72543)
Dítě, čtyřlaločnatá plíce, Makro, pitva (72544)
Dítě, čtyřlaločnatá plíce, Makro, pitva (72545)
