Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Jak používat tento atlas
+ Podmínky používání atlasu
+ Co je třeba k užívání tohoto atlasu
+ Technické informace o přípravě atlasu
+ Hardware
+ Software
+ Návod k používání a ovládání atlasu
+ Pohyb mezi stránkami atlasu
+ Ovládání obrázků
+ Virtuální mikroskop
+ Virtuální mikroskop, nové rozhraní
+ Uživatelské rozhraní virtuálního mikroskopu
+ Posuvníky
+ Pohyb obrazem
+ Náhledové okno
+ Tlačítka v horní části okna
+ Aktivace šipek
+ Popis obrazu
+ Přepínání jazyka
+ Nastavení, kontextové menu
+ Rozhraní mikroskopu pro učitele
+ Rozhraní mikroskopu pro autory obrazů
+ Přidávání šipek k obrazu
+ Popis obrazu
+ Obrázková loga
+ Problémy
+ Netscape
+ Microsoft Internet Explorer
+ Demonstrace některých obrazů
+ Některé Internetové zdroje týkající se dermatopatologie a patologie
+ Podpora atlasu
+ Podpora atlasu
+ Pokus o získání podpory v rámci OP Vzdělávání pro konkurenceschopnost 2009
+ Atlas fetální patologie
+ Poruchy vývoje
+ Fyziologický vývoj zárodku a plodu, růst a změny zevního tvaru
+ Poruchy vývoje a vrozené vývojové vady
+ Základní pojmy
+ Etiologie vrozených vývojových vad (VVV)
+ Faktory zevního prostředí
+ Rubeola
+ Cytomegalovirus
+ Syfilis
+ Toxoplazmóza
+ Diabetes mellitus (DM) a těhotenství
+ Diabetická embryopatie
+ Diabetická fetopatie
+ Genetické faktory
+ Chromozomální aberace
+ Downův syndrom
+ Klinefelterův syndrom
+ Turnerův syndrom
+ Patauův syndrom
+ Edwardsův syndrom
+ Triploidie
+ Geneticky podmíněná onemocnění způsobená mutací jednoho genu (Mendeliánská onemocnění)
+ Tuberózní skleróza
+ Komplexní malformace s mnohočetnými vrozenými vývojovými vadami (mimo chromozomální aberace)
+ Sirenomelie
+ Fetální hydrops
+ Imunitní hydrops (erytroblastosis fetalis, hemolytická nemoc novorozence)
+ Neimunitní hydrops
+ Hygroma colli cysticum
+ Pierre Robinova sekvence
+ Syndrom kaudální regrese (sakrální ageneze)
+ VACTERL asociace
+ Patologie vícečetného těhotenství: dvojčata
+ Komplikace monochoriální biamniální gravidity
+ Chronická fetofetální transfuze (twin transfusion syndrom)
+ Akutní fetofetální transfuze
+ Komplikace monochoriální monoamniální gravidity
+ VVV u vícečetné gravidity
+ Chorangiopagus parasiticus (acardius)
+ Trojčata
+ Monstra
+ Podvojné zrůdy, monstra duplicia
+ Gemini monochoriati inequales
+ Duplicitas symmetros
+ Asymetrické podvojné zrůdy
+ Monstra simplicia
+ Poruchy vývoje jednotlivých orgánových systémů
+ Vývojové vady centrálního nervového systému
+ Vrozené vývojové vady míchy
+ Spina bifida
+ Rhachischisis posterior (myeloschíza)
+ Vrozené vývojové vady mozku
+ Anencefalie
+ Iniencefalie
+ Encefalokéla
+ Arnold-Chiariho malformace
+ Poruchy utváření struktur odvozených z mediobazálního prosencephala
+ Poruchy migrace
+ Destruktivní vady fetálního mozku (disrupce)
+ Porencefalie
+ Hydranencephalie
+ Hydrocefalus
+ Dandy-Walkerova malformace
+ Intrakraniální nenádorové cysty
+ Arachnoidální cysta
+ Neuroepitelová cysta
+ Vývojové vady respiračního traktu
+ Kongenitální cystická adenomatoidní malformace (CCAM)
+ Lobární sekvestrace
+ Kongenitální lobární emfyzém
+ Hypoplázie plic
+ Hyperplázie plic
+ Vrozené pulmonální lymfangiektázie
+ Bránice a vývojové vady
+ Vrozené vývojové vady ledvin a vývodných cest močových
+ Ageneze ledvin
+ Variace tvaru a pozice ledvin
+ Cystické vady ledvin
+ Polycystické ledviny infantilního typu
+ Dysplázie ledvin
+ Polycystické ledviny adultního typu
+ Polycystické ledviny adultního typu u plodu a v raném dětském věku
+ Obstrukce dolních močových cest
+ Chlopeň zadní urethry
+ Kongenitální tubulární dysgeneze ledvin (RTD)
+ Anomálie močového měchýře
+ Hypospadie uretry
+ Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí a poruchy somatosexuálního vývoje
+ Somatosexuální poruchy
+ Somatosexuální poruchy při normálním karyotypu
+ Pseudohermafroditismus masculinus
+ Syndrom necitlivosti na androgeny, syndrom testikulární feminizace, XY ženy
+ Pseudohermafroditismus femininus
+ Kongenitální adrenální hyperplazie
+ Somatosexuální poruchy s patologickým karyotypem
+ Vrozené vývojové vady ženského pohlavního ústrojí
+ Vrozené vývojové vady vnitřního genitálu
+ Vrozené vývojové vady asociované s VVV močového ústrojí
+ Vrozené vývojové vady vulvy
+ Vrozené vývojové vady mužského pohlavního ústrojí
+ Kryptorchismus
+ Vrozené vývojové vady penisu a skrota
+ Smith-Lemli-Opitz syndrom (SLOS)
+ Vrozené nádory
+ Sakrokokcygeální teratom
+ Vrozený srdeční rhabdomyom
+ Vrozené vývojové vady srdeční
+ Vady srdečního septa
+ Defekty septa síní
+ Defekty septa komor
+ Defekty AV septa
+ Anomálie odstupu velkých tepen
+ Transpozice velkých arterií
+ Arteriální trunkus
+ Dvojvýtoková pravá komora
+ Vady srdečních chlopní a cévní stenózy
+ Stenóza a atrezie trikuspidální chlopně
+ Stenóza a atrezie mitrální chlopně, syndrom hypoplastického levého srdce
+ Stenóza plicnice
+ Atrezie plicnice bez defektu komorového septa
+ Fallotova tetralogie
+ Stenóza aorty
+ Vady aortálního oblouku
+ Otevřená arteriální dučej
+ Koarktace aorty
+ Interupce aortálního oblouku
+ Pravostranný aortální oblouk
+ Anomálie žilního návratu
+ Anomálie polohy srdce
+ Di Georgův syndrom
+ Vývojové vady gastrointestinálního traktu
+ Dutina ústní a patro
+ Rozštěp rtu a patra
+ Vrozené vady jícnu
+ Atrézie
+ Vrozené stenózy jícnu
+ Vrozené vývojové vady žaludku
+ Vrozené vývojové vady střeva
+ Atrézie
+ Malrotace střeva
+ Zbytky omfalomesenterického duktu
+ Anorektální malformace
+ Duplikatury
+ Defekty břišní stěny
+ Omfalokéla
+ Gastroschíza
+ Limb-body wall komplex
+ Cantrellova pentalogie
+ Vrozené malformace skeletu
+ Poruchy růstu dlouhých kostí a obratlů
+ Tanatoformní dysplázie
+ Diastrofická dysplázie
+ Abnormality hustoty kostní tkáně diafýz a tvaru metafýz
+ Osteogenesis imperfecta
+ Malformace končetin
+ Terminální transverzální defekty končetin
+ Anomálie radiálního paprsku končetiny
+ Anomálie prstů
+ Pes equinovarus congenitus
+ Malformace končetin způsobené amniálními pruhy
+ Infekce placenty a plodových obalů
+ Ascendentní infekce
+ Akutní chorionamnionitida
+ Hematogenní infekce
+ Adnátní listerióza
+ Patologie plodových obalů
+ Syndrom amniálních pruhů
+ Zabarvení plodových obalů mekoniem
+ Kandidová infekce
+ Patologie placenty
+ Normální placenta
+ Extrauterinní gravidita
+ Gestační trofoblastická nemoc
+ Mola hydatidosa
+ Kompletní mola
+ Parciální mola
+ Invazivní mola (mola proliferans, mola destruens)
+ Choriokarcinom
+ Placental site trofoblastový tumor
+ Placenta při nejčastějších chromozomálních aberacích
+ Hydrops placenty
+ Patologie pupečníku
+ Anomálie délky
+ Krátký pupečník
+ Dlouhý pupečník
+ Anomálie úponu
+ Patologie spiralizace
+ Anomálie cév
+ Poruchy krevního průtoku pupečníkem
+ Trombóza cév pupečníku
+ Záněty pupečníku
+ Akutní funisitida
+ Subakutní nekrotizující funisitida
+ Vzácné léze pupečníku
Vývojové vady respiračního traktu
Sylva Hotárková
Úvod

Vývoj respiračního systému, především plicní tkáně má klíčovou roli ve schopnosti dítěte přežít v případě předčasného porodu. Tato problematika je podrobně pobrána v kapitole Patologie novorozence a časného dětského věku. Vývoj respiračního systému začíná ve 4. týdnu intrauterinního vývoje vznikem laryngotracheálního žlábku na ventrální straně faryngového střeva a plynule pokračuje během celého intrauterinního vývoje, ale i po jeho ukončení až do 8. roku života dítěte. V pozdních fázích gravidity a v dětství se zvyšuje počet a objem alveolů.

Vrozené vývojové vady respiračního traktu řadíme mezi vady s nízkou frekvencí — okolo 1 : 10 000.

Etiologie

Etiologie vývojových vad dýchacího systému je nejednotná a u většiny jednotek není objasněná.

Budou popsány vývojové vady hrtanu, průdušnice, plic a bránice, která je k tomuto oddílu volně přiřazená.

Klasifikace

Larynx:

  • atrezie
    • neobvyklá vada, se životem neslučitelná
    • sdružená s plicní hyperplázií
    • atrezii laryngu vídáme se spetrem vad VACTERL

Trachea:

  • ageneze
    • neobvyklá vada, se životem neslučitelná
    • popsáno bylo 7 typů
    • téměř vždy jsou přítomny spojky tracheo nebo bronchoezofageální
    • v 75% případů bývají přidruženy další rozené vývojové vady, jde zejména o spektrum vad VACTERL, atrézii duodena a anomálie pankreatu
  • tracheoezofageální fistuly jsou popsány v podkapitole Patologie zažívacího sytému a podrobně v kapitole Vrozené vývojové vady jícnu

Plíce, poruchy celkového vývoje:

  • varianty v lobaci jsou běžné a nepředstavují patologický nález
  • Ageneze plic je
    • unilaterální (častější)
    • bilaterální (vzácná)
  • Plicní izomerismus je
    • stav, kdy počet lobárních bronchů je shodný na obou stranách. Pokud se na obou stranách vyskytují 3 bronchy, jde o pravostranný izomerismus, který je častější a více se vyskytuje mužského pohlaví. Jsou-li bilaterálně přítomny 2 bronchy, jde o levostranný izomerismus, častější u ženského pohlaví
    • pravidelně sdružen se srdečními vadami, spíše závažnými
  • Bronchogenní cysty
    • výskyt od hypofaryngu po bránici, v mediastinu, v plicích
    • cysty jsou lemovány pseudostratifikovaným řasinkovým epitelem, ve stěně obsahují chrupavku, vazivo, hladký sval a submukózní žlázky
    • klinické projevy při plicni lokalizaci:
      • dechová tíseň
      • lobární emfyzém