Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Vrozené vývojové vady ledvin a vývodných cest močových
Marta Ježová
Klinické znaky

Tvorba moči fetálními ledvinami je podstatná pro udržování optimálního množství plodové vody.

Společným důsledkem VVV ledvin a vývodných močovách cest je oligo- či anhydramnion (tj. nedostatek nebo téměř úplné chybění plodové vody), ať již z příčin nedostatečné tvorby moči ledvinami nebo v důsledku obstrukce močových cest.

Při nedostatku plodové vody se rozvíjí tento sled dějů (označován jako sekvence Potterové):

Plod je stlačen mezi stěnami dělohy, je omezena jeho pohyblivost a deformovány dolní končetiny (pedes equinovares — koňská noha). Obličej má charakteristické rysy vzniklé otlačením (zobákovitý nos, nízko posazené ploché uši, ustupující brada). Omezeny jsou i respirační pohyby plodu, které jsou od konce II. trimestru nezbytné pro další růst a zrání plicní tkáně. Plíce mají normální vzhled, jsou však výrazně zmenšené — plicní hypoplazie (přesněji je definována snížením poměru hmotnost plic ku hmotnosti těla). Plocha pro výměnu krevních plynů je příliš malá, novorozenec umírá krátce po narození na respirační selhání.

VVV ledvin a močových cest jsou dnes přesně a časně diagnostikovány UZ screeningem, a to již kolem 16. týdne gravidity. Nejčastějšími vadami v běžné autoptické praxi jsou obstrukce dolních močových cest, multicystická dysplazie ledvin a bilaterální ageneze ledvin. Častý je současný výskyt vrozených vad pohlavního a močového ústrojí.

Facies Potteri (72531)

Facies Potteri (72529)

Kasuistika
Vrozená vývojová vada ledvin, sekvence Potterové
Marta Ježová
Anamnéza

Novorozenec 35.t.g., před porodem dlouhobě oligohydramnion.

Intrauterinní růstová retardace je konstantním znakem sekvence Potterové: Potterové sekvence, novorozenec 35. týden, Makro, pitva (72528)

Facies Potteri (vzad rotované ploché boltce, oploštělý nos, ustupující brada): Potterové sekvence, novorozenec 35. týden, Makro, pitva (72531)

Facies Potteri (oploštělý nos, široký kořen nosu): Potterové sekvence, novorozenec 35. týden, Makro, pitva (72529)

Polohové deformity dolních končetin (pedes equinovari): Potterové sekvence, novorozenec 35. týden, Makro, pitva (72530)

Hypoplazie plic: Potterové sekvence, novorozenec 35. týden, Makro, pitva (72532)

Příčinou sekvence Potterové je v tomto případu bilaterální multicystická dysplázie: Potterové sekvence, novorozenec 35. týden, Makro, pitva (72533)

Obrázky

Renkulizace ledviny, plod 24. týden gravidity (norma): Renkulizace, normální ledviny, Makro, pitva (72084)

Močový měchýř a uretra, plod mužského pohlaví 25. t. g., norma: Plod mužského pohlaví, 25. týden, norma, Makro, pitva (72462) Plod mužského pohlaví, 25. týden, norma, Makro, pitva (72463)

Histologie

Nezralá ledvina plodu (nebo nedonošeného novorozence) má glomeruly v různém stadiu vyzrávání. Typické jsou proglomeruly pod pouzdrem ledviny, které mizí mezi 32.  –  36. týdnem.

Obrázky