Klasifikace dle Potterové:

• typ I: polycystické ledviny infantilního typu, autosomálně recesivní
• typ II: renální dysplázie
• typ IIA: multicystická dysplázie, ledvina je výrazně zvětšená a cystická
• typ IIB: solidní dysplázie, ledvina je zmenšená, cysty nehojné
• typ III: polycystické ledviny adultního typu, autosomálně dominantní
• typ IV: cystická dysplázie při obstrukci močových cest
• cysty jsou subkapsulárně

pozn. dysplázii II. a IV. typu dle Potterové mnozí autoři neoddělují jako zvláštní kategorie, ale vnímají je jako různě těžká postižení při téže primární příčině, tj. obstrukci močových cest.

Korové nebo glomerulární mikrocysty zjišťujeme jako vedlejší nález také u řady syndromů a metabolických vad, jde např. trisomie 13, trisomie 18, Zellwegerova syndromu, některých chondrodysplázií. Cystická dysplázie ledvin patří k základní diagnostické trias u autosomálně recesivního Meckelova syndromu (polydaktylie, encefalokéla, polycystické ledviny).