Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Obstrukce dolních močových cest
Klasifikace
  • chlopeň zadní uretry
  • stenóza a atrézie uretry
  • prune belly syndrom (syndrom svráštělého bříška)
Etiologie, patogeneza
  • společným důsledkem těchto vad je městnání moči a rozšíření vývodných močových cest nad překážkou (rozšířený měchýř, hydronefróza)
  • Ledviny jsou často dysplastické, cysty se tvoří především pod pouzdrem ledviny (typ IV dle Potterové).
  • prognóza těchto vad závisí na přítomnosti a tíži oligohydramnia, rozvoji plicní hypoplazie a dysplázie ledvin.
Klinické znaky

Prune belly syndrom charakterizuje trias: ochablé břišní svaly, kryptorchismus, anomálie močových cest (megavesica, hydronefróza, dysplázie ledvin). Postižený plod má bříško silně vzedmuté, novorozenec ochablé s kožními vráskami. U části případů je prokazatelná anatomická obstrukce v dolních močových cestách typu atrézie, stenózy, chlopní nebo anomálního ohnutí uretry. Ve zbývajících případech se běžnými metodami nepodaří anatomickou obstrukci prokázat, patrně jde o vady funkčního rázu nebo o obstrukci přechodnou. Za typickou je považována též nedokonale vyvinutá prostata. Prune belly syndrom postihuje z definice jen chlapce, ale podobný fenotyp vídáme též u plodů ženského pohlaví s atrézií uretry.

Prune belly syndrom (72056)

Hydronefróza (73046)