Adultní polycystóza ledvin se ve většině případů manifestuje v dospělosti. Jsou však známy nehojné případy, kdy se onemocnění projevuje již v raném dětském věku nebo dokonce in utero (early-onset disease, časná forma onemocnění). V histologickém obraze je u časné formy onemocnění nápadné postižení glomerulů a tvorba glomerulárních cyst, čímž se odlišuje od histologického obrazu v dospělosti.