Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
Dysplázie je důsledkem totální obstrukce na úrovni proximálního močovodu nebo pánvičky před 10 .t .g. a útlumu dělení ureterálního pupene. Neexistuje spojení mezi dutým systémem a dysplastickými nefrony.
Většina případů je sporadická, jen malá část je familiární viz. stať bilaterální ageneze ledvin.
Ledvina je změněna v útvar atypického vzhledu a velikosti, bez normální renkulizace. Nalézány jsou většinou velké centimetrové cysty (multicystická dysplazie), v některých případech je ledvina silně zmenšena a cysty nejsou hojné nebo téměř chybí (solidní, aplastický typ).
Uretery jsou většinou tenké, nitkovité, zčásti nebo v celé délce atretické.
Dysplastická ledvina moč netvoří. Při bilaterálními postižení je důsledek stejně závažný jako u oboustranné ageneze ledvin, ke smrti vede respirační selhání při hypoplázii plic.
Multicystická dysplazie ledvin (72070)
Multicystická dysplazie ledvin (72069)
Multicystická dysplazie ledvin oboustranná, plod 20.týden:
Multicystická dysplázie ledviny, Makro, pitva (72070)
Multicystická dysplazie ledvin, detail:
Multicystická dysplázie ledviny, Makro, pitva (72069)
Multicystická dysplazie ledviny, plod 23. týden:
Multicystická dysplasie ledviny, Makro, pitva (72141)
Multicystická dysplasie ledviny, Makro, pitva (72140)
Stavba je neuspořádaná. Převažuje řídké vazivo, v němž jsou početné cysty centimetrové velikosti. Vyskytují se tkáně, které nejsou normální součástí parenchymu ledvin (ložiska chrupavky, silné nervové pleteně, ostrůvky hematopoezy). Ve tkáni jsou řídce roztroušeny glomeruly a proglomeruly. Histologicky jsou určující tzv.primitivní tubuly, vystlané kubickým či cylindrickým epitelem a obklopené koncentrickým lemem fibromuskulárního vaziva. Cysty jsou tvořeny slepými ureterálními pupeny, které neindukovaly vznik nefronů.
Multicystická dysplazie ledviny:
Cystická dysplázie ledviny, HE 20x (72128)
Cystická dysplázie ledviny, HE 40x (72129)