Bilaterální ageneze: ledviny nejsou založeny, uretery chybí, močový měchýř je hypoplastický a bez obsahu. Chybí plodová voda. Vada není slučitelná se životem. Postižení novorozenci umírají časně po porodu na respirační selhání při hypoplázii plic. Incidence vady je 1 : 6000.

Obvykle je oboustranná ageneze ledvin sporadická. Část případů oboustranné ageneze a také oboustranné dysplázie ledvin a kombinace ageneze a dysplázie je familiární, autosomálně dominantně dědičná (hereditary renal adysplasia nebo agenesis/dysplasia syndrom). Syndrom má neúplnou penetraci a variabilní expresi. U příbuzných probanda zjišťujeme různé anomálie urogenitálního traktu, nejčastěji solitární ledvinu, ureter duplex nebo anomálie dělohy. K odhalení těchto případů je nutné vyšetřenit členy rodiny, kteří jsou povětšinou asymptomatičtí.

Unilaterální ageneze: je poměrně častá (1 : 1000) a nemá závažné důsledky.