Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu: Kongenitální cystická adenomatoidní malformace (CCAM)

+ Úvod

+ Podpora atlasu

+ Atlas fetální patologie

+ Poruchy vývoje jednotlivých orgánových systémů

Kongenitální cystická adenomatoidní malformace (CCAM)

Etiologie

Nejasná, snad abnormální cévní zásobení či abnormální proliferace bronchiolů.

Klinické znaky

výskyt: častější u mužského pohlaví
klinické projevy:
- prenatálně často hydrops plodu a intrauterinní odúmrť
- perinatálně RDS
- většinou je postižen jeden lalok
- nález může imitovat kongenitální lobární emfyzém
u 20% postižených (nejčastěji CCAM II. typu) přítomny i jiné vrozené vývojové vady, např. ageneze ledvin

Cystická adenomatoidní malformace (72698)

Cystická adenomatoidní malformace (72699)

Obrázky

Cystická adenomatoidní malformace pravé plíce, novorozenec: Cystická adenomatoidní malformace plíce, Makro, pitva (72050)

Jiný případ, CCAM dolní lalok pravé plíce, plod 21. t.g., srovnání s normou: CCAM, dolní lalok levé plíce, plod 21. týden, Makro, pitva (72502) CCAM, dolní lalok levé plíce, plod 21. týden, Makro, pitva (72503)

Histologie

Cystická transformace plicní tkáně; dle velikosti a mikroskopického charakteru výstelky a stěny cyst (tloušťka, přítomnost chrupavky a příčně pruhovaného svalu ve stěně cyst, hlenotvorné buňky ve výstelce cyst) rozlišujeme 3 typy CCAM: CCAM I – III.

Kasuistika

Kongenitální cystická adenomatoidní malformace plic

Marta Ježová

Anamnéza

Abortus imminens v I. trimestru. Ultrazvukové vyšetření ve 20. t.g.: oboustranně obraz makrocystické degenerace plic se sekundárním rozvojem hydropsu, ascites.

Makroskopický nález

plod 21. t.g.
cystická malformace dolního a středního laloku pravé plíce
přetlak mediastina
hypoplazie levé plíce
ascites

Obrázky

Hydrops, vyklenuté bříško (ascites): Hydrops, vyklenuté bříško (ascites), Makro, pitva (72696)

Cystická malformace pravé plíce: Cystická malformace pravé plíce, Makro, pitva (72697)

Cystická malformace 2 laloků pravé plíce, detail: Cystická malformace pravé plíce, Makro, pitva (72698)

Cystická malformace pravé plíce, řez plící: Cystická malformace pravé plíce, řez, Makro, pitva (72699)

CCAM, histologie: Kongenitální cystická adenomatoidní malformace, plíce (CCAM), HE 40x (72615)

CCAM, UZ video: Cystická malformace pravé plíce, Ultrazvuk, video (72730)