Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu: Fetální hydrops

+ Úvod

+ Podpora atlasu

+ Atlas fetální patologie

+ Poruchy vývoje jednotlivých orgánových systémů

Fetální hydrops

Úvod

Fetální hydrops znamená povšechný edém plodu. Hydrops je o konečným stádiem (end-stage) mnoha onemocnění.

Etiologie, patogeneza

zvýšený hydrostatický tlak v kapilárách
- městnavé srdeční selhání při těžké fetální anémii, strukturální srdeční vadě, arytmii
- obstrukce žilního návratu k srdci
- portální hypertenze při obstrukci jaterních sinusoid extramedulární hematopoezou a střádáním při metabolických vadách
snížený onkotický tlak plazmy
- snížená syntéza albuminu fetálními játry může být důsledkem hypoperfuze jater, přetížení jater při zvýšené extramedulární hematopoeze a střádání, poškození infekcí
zvýšená propustnost kapilár
- poškození endotelu při generalizovaných infekcích
snížený odtok lymfy

Makroskopický nález

Fetální hydrops (73677)

Klasifikace

Klinické znaky

Incidence: V minulosti byla nejčastější příčinou imunitního hydropsu Rh izoimunizace. Po zavedení profylaxe antiglobulinem D výskyt imunitního hydropsu dramaticky poklesl. V dnešní době dominují neimunitní přičiny hydropsu. V evropských zemích a USA se vyskytuje s četností cca 1:2500 – 4000 narozených. Mezi nejčastější příčiny neimunitního hydropsu patří infekce parvovirem B19, fetomaternální transfúze a fetofetální tranfúze dvojčat. Vysoká indicence hydropsu v jihovýchodní Asii, až 1:500 narozených, je způsobena homozygotní α thalasemií.
Prognóza: Mortalita hydropsu je obecně 60 – 90%. Mnoho hydropických plodů se rodí mrtvě. Vlastní přičinou úmrtí hydropického novorozence bývá respirační selhání při hypoplázii plic.

Obrázky

Neimunitní hydrops

Hygroma colli cysticum