Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Neimunitní hydrops
Klasifikace

Příčiny neimunitního hydropsu jsou roztříděny a s příklady uvedeny níže. Nicméně nejméně ve 20% případů se ani podrobným vyšetřením nepodaří příčinu hydropsu stanovit (tzv. idiopatický hydrops).

  1. Hematologické:
    • Homozygotní α thalasemie
    • hemolytické anémie (př. deficit glukosa-6-fosfatázy)
    • fetofetální transfúze dvojčat: chronická fetofetální transfuze dvojčat
    • chronická fetomaternální transfúze: krvácení plodu do cirkulace matky v důsledku porušení integrity v placentární cirkulaci. Někdy je tento stav spojen se zjevným traumatem, ale většinou zůstává příčina nejasná. K diagnostice se využívá testu Kleihauer Betke, který umožňuje detekovat fetální erytrocyty (s obsahem fetální formy hemoglobinu HbF) v krvi matky.
  2. Kardiovaskulární:
    • Strukturální srdeční vady, např. hypoplastické levé srdce, Ebsteinova malformace, předčasný uzávěr foramen ovale aj.
    • Cévní malformace s AV shuntem fetální i placentární (rozměrný chorangiom)
    • Nestrukturální srdeční vady
    • Supraventrikulární tachyarytmie plodu —  jsou relativně časté a mají velmi dobrou prognózu
    • Kongenitální AV blokáda  —  komplikuje graviditu žen se systémovým lupusem. Poškození převodního systému fetálního srdce je způsobeno antinukleárními protilátkami, které procházejí placentou
    • Bradykardie při komplexních srdečních malformacích  —  zejména syndromy asplenie/polysplenie, defekt AV septa aj., prognóza je velmi špatná
    • Acardius, viz kapitola Acardius
    • Nádory srdce (rhabdomyom)
  3. Infekce:
    • parvovirus B19 Způsobuje až 1/3 neimunních hydropsů. Velmi nakažlivý virus je původcem exantémové dětské choroby tzv. páté dětské nemoci. U hematologicky nemocných vyvolává život ohrožující aplastickou krizi. Virus cíleně napadá prekurzory červených krvinek. Transplacentárně se přenáší na plod a vede k anémii plodu, hydropsu a potratu. Ve tkáních plodu jsou přítomny jaderné erytrocyty s velkými intranukleárními eozinofilními inkluzemi. V diagnostice se využívá PCR. Virus není teratogenní.
    • adnátní syfilis
    • infekce TORCH
  4. Metabolické vady: existuje velmi rozsáhlý výčet metabolických vad spojovaných s hydropsem; ze známějších uvádíme Gaucherovu chorobu.
  5. Chromozomální aberace:
    • Turnerův syndrom, viz kapitolu o Turnerovu syndromu
    • Trisomie
  6. Tumory a pseudotumory dutiny hrudní a břišní:
    • cystická adenomatoidní malformace plic viz CCAM kazuistika
    • atrezie trachey/laryngu
    • brániční hernie
    • polycystické ledviny
    • kongenitální nádory (neuroblastom aj)
  7. Genetická onemocnění:
    • chondrodysplázie
    • letální syndrom mnohočetných pterygií
    • tuberózní skleróza
  8. Různé:
    • kongenitální nefrotický syndrom
    • atrezie a duplikace GIT
    • obstrukce dolních močových cest
Obrázky

Novorozenec 28.t.g., idiopatický hydrops; dítě zmírá hodinu po porodu v důsledku hypoplázie plic: Hydrops fetus universalis, Makro, pitva (72539)

Hydrops při kongenitálním hepatoblastomu: Hydrops fetus universalis, hepatoblastom, Makro, pitva (70353) Hydrops fetus universalis, hepatoblastom, Makro, pitva (70354) Hydrops fetus universalis, hepatoblastom, Makro, pitva (70355) Hepatoblastom, Makro, pitva (70462) Hepatoblastom, Makro, pitva (70402) Hepatoblastom, Makro, pitva (70403)

Novorozenec 30. t.g., fetální hydrops. Komplexní srdeční vada (defekt AV septa, totální anomální návrat plicních žil) provázená bradykardií in utero. Levostranný izomerismus — polysplenie: Fetální hydrops, Makro, pitva (72781)

Dítě mrtvě rozené, 31. t.g, fetální hydrops. Syndrom hypoplastického levého srdce při trisomii 13: Fetální hydrops, trisomie 13, Makro, pitva (72782)

Plod 21. t.g., fetální hydrops s dominujícím ascitem. Kongenitální cystická adenomatoidní malformace plic: Fetální hydrops, Makro, pitva (72779)