Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Imunitní hydrops (erytroblastosis fetalis, hemolytická nemoc novorozence)
Úvod

Hemolytická nemoc novorozence vzniká v důsledku produkce specifických mateřských protilátek namířených proti antigenům na fetálních erytrocytech. Těmito antigeny jsou zejména antigeny Rh (D).

Etiologie, patogeneza
  • Předpoklad Rh izoimunizace: Rh-negativní matka a Rh-pozitivní plod
  • K senzibilaci matky dochází přestupem fetálních Rh-pozitivních erytrocytů do krevního oběhu matky. Matka vytváří anti-D protilátky. Protilátky třídy IgG prostupují placentární bariérou, váží se na fetální erytrocyty a způsobují hemolytickou anémii. Mezi kompenzační mechanismy, které plod uplatňuje, patří zvýšení krvetvorby (včetně využítí extramedulární hematopoezy) a zvýšení srdečního výdeje. Dekompenzace se projeví městnavým srdečním selháním a generalizovaným edémem. K senzibilaci matky docházi nejčastěji při porodu prvního dítěte, ohrožena je proto druhá a každá následující gravidita. Dalšími možnostmi senzibilace jsou invazivní porodnické vyšetřovací metody a potrat, i když v těchto situacích je objem transfundovaných fetálních erytrocytů menší než při porodu. V dnešní době se při důsledném uplatňování prevence stává nejčastější příčinou Rh izoimunizace i.v. narkomanie!

Méně obvyklé příčiny hemolytické nemoci novorozence: Ve vzácných případech jsou příčinou izomunizace nepravidelné protilátky proti jiným antigenům Rh systému (C, E) nebo protilátky pro antigenu Kell, Lewis. Klinické znaky jsou shodné.

ABO inkompatibilita: Předpoklad: matka s krevní skupinou 0, plod s krevní skupinou A nebo B. Hemolytická nemoc novorozence při ABO inkompatibilitě mívá lehký klinický průběh. Manifestuje se ke konci těhotenství anémií plodu a po porodu středně těžkým ikterem. Fetální hydrops je v těchto případech velmi vzácnou komplikací.

Klinické znaky
  • Hemolytická nemoc novorozence má tato stádia:
    • anemia neonatorum
    • icterus neonatorum
    • hydrops fetus universalis: fetální hydrops je nejtěžší formou hemolytické nemoci novorozence; hydropický plod se rodí mrtvý nebo zmírá časně po porodu
  • Prevention: Anti Rh (D) imunoglobulin je aplikován Rh negativním rodičkám s Rh+ novorozencem do 72 hodin po porodu, Rh negativním ženám po potratu, amniocentéze, biopsii choria a kordocentéze.
Makroskopický nález
  • povšechný tkáňový edém
  • hepatosplenomegalie
  • hypertrofie srdce
  • placenta je zvětšená, bledá, křehká
Obrázky
Histologie

Akcentovaná extramedulární hematopoeza. V jaterních sinusech jsou přítomné nezralé jaderné elementy erytropoesy.

Placenta: nezralé edematózní choriové klky, zvýšený počet Hofbauerových buněk, perzistence cytotrofoblastu, snížená vaskularita klků, v cévách jsou četné jaderné erytrocyty.

Slezina s extramedulární hemopoezou (72722)

Obrázky

Fetální erythroblastóza, slezina s extramedulární hemopoezou, placenta s jadernými erythrocyty: Fetální erytroblastóza, slezina, HE 100x (72722) Fetální erythroblastóza, placenta, HE 100x (72739)