Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Pagetoidní retikulóza Worringer Kolopp
Úvod

Lokalizovaná povrchová forma nízce maligního kožního T lymfomu.

Klinické znaky
  • solitární, psoriatiformní, erytematózní plak
  • šupení, krusty
  • léze jsou omezeny na kůži, bez šíření do lymfatických uzlin, periferní krve, kostní dřeně nebo vnitřních orgánů
  • léze jsou vysoce rezistentní vůči terapii
Histologie

Psoriatiformní hyperplázie, hyperkeratóza a parakeratóza. Velké, světlé, atypické lymfocyty, jednotlivě i ve skupinách v epidermis.

Pagetoidní buňky jsou vakuolizované, bez mezibuněčných můstků, s bledou cytoplasmou. Velká, konvolvovaná jádra s hyperchromatickými jádry. Mitózy jsou vzácné.

Imunofenotyp a genetické znaky:

  • klasická pagetoidní retikulóza: CD3+, CD4+, CD5+, CD8-
  • Epidermotropní buňky jsou aktivované T lymfocyty
  • existují i CD8+ formy
  • klonalita: přeskupení receptoru T (TCR gen)

Pagetoidní retikulóza (12834)

Pagetoidní retikulóza (2428)