Atlas dermatopatologie: Mycosis fungoides

+ Úvod

+ Literatura

+ Podpora atlasu

+ Kožní biopsie

+ Nenádorové kožní choroby

+ Kožní nádory

+ Mesenchymové nádory

+ Cysty kůže a podkoží

+ Léze měkkých tkání

+ Některé léze dutiny ústní

+ Dermatovenerologie

+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga

+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa

+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari

Mycosis fungoides

Úvod

Jedna z nejčastějších forem kožního lymfomu.

Klinické znaky

bez predilekce, často na trupu
I. stadium premykotické: projevy podobné chronickému ekzému, recidivující růžová ložiska okrouhlá nebo digitátní
II. stadium infiltrativní: infiltrace ložisek, zvýraznění barvy, často kruhovitá konfigurace
III. tumorózní stadium: tumory typicky připomínající klobouky hub
hyperpigmentace, tumory ulcerují
postižení uzlin a vnitřních orgánů v pokročilých případech

Mycosis fungoides II. (824)

Mycosis fungoides III. (834)

Obrázky

Mycosis fungoides I., změny podobné ekzému: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (823)

Mycosis fungoides I.: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (824)

Mycosis fungoides I. na trupu: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (825)

Mycosis fungoides II. na hýždích: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (826)

Mycosis fungoides II.: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (827)

Mycosis fungoides II.: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (828)

Mycosis fungoides II., typická konfigurace lézí: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (829)

Mycosis fungoides II., počátek infiltrace: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (830)

Mycosis fungoides III.: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (831)

Mycosis fungoides III., s ulceracemi: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (832)

Mycosis fungoides III.: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (833)

Mycosis fungoides III., rozpad tumoru: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (834)

Mycosis fungoides I., pseudoekzémové změny: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (835)

Mycosis fungoides I.: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (836)

Mycosis fungoides II., přechod do tumorózního stadia: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (837)

Mycosis fungoides I., typ parapsoriasis en plaque: Mycosis fungoides en plaques, Klinický obraz (838)

Mycosis fungoides I., typ parapsoriasis digitiformis: Parapsoriasis digitiformis, Klinický obraz (839)

Histologie

Histologický obraz je variabilní a v počátečních stadiích choroby nepříznačný. Odlišení od superficiálních dermatitid bývá problematické. Mezi časné znaky patří infiltrace papilární dermis a řazení nádorových T lymfocytů podél bazální vrstvy epidermis. Zejména je diagnostické řazení v oblasti špiček rete ridges, které u dermatitid ekzémového typu nebývá přítomno. Dále je to pronikání nádorových lymfocytů do epidermis (exocytóza); na rozdíl od dermatitid ekzémového typu zde nebývá spongióza (ale existuje spongiotický typ MF). Později vznikají akumulace nádorových lymfocytů v epidermis, tzv. Pautrierovy „mikroabscesy“. Zde již může být zřetelná polymorfie lymfocytů. Lymfocyty v epidermis jsou poněkud větší než lymfocyty dermální. Později dermální infiltrát houstne a přítomny bývají i roztroušené eozinofily. V papilární dermis vzniká fibróza. Okolo cév v horní dermis může být lymfocytární infiltrát, který je lokalizován především nad cévou (blíže k epidermis); tento znak však je přítomen jen někdy.

Pozdější stadia jsou charakterizována hustým, polymorfním infiltrátem v dermis, často mitoticky aktivním. O nádorovém původu infiltrátu již nebývají pochybnosti. Infiltrát proniká i do epitelu adnex (a může vyvolat sekundární folikulární mucinózu) a může i destruovat kožní adnexa. V případě zvratu v blastickou formu jsou nádorové elementy velké, mitoticky aktivní.

Když jsou časná stadia mycosis fungoides léčena PUVA terapií, epidermotropní lymfocyty mohou vymizet; stále však zůstávají přítomny ve folikulárním epitelu.

Imunofenotyp a genetické znaky: