Pathology
Images
Atlas dermatopatologie
Josef Feit, Hana Jedličková, Günter Burg, Luděk Matyska, Spasoje Radovanovic et al.
×
+ Úvod
+ Literatura
+ Podpora atlasu
+ Kožní biopsie
+ Nenádorové kožní choroby
+ Kožní nádory
+ Cysty kůže a podkoží
+ Léze měkkých tkání
+ Některé léze dutiny ústní
+ Dermatovenerologie
+ Sbírka histologických preparátů prof. Güntera Burga
+ Sbírka histologických preparátů prof. Wernera Kempfa
+ Sbírka histologických preparátů dr. Ram Chandra Adhikari
Sézaryho syndrom
Úvod

Leukemický, maligní, erytrodermický periferní T lymfom, ve většině případů postihuje lymfatické uzliny.

Klinické znaky
  • generalizované postižení
  • mnohočetná infiltrovaná ložiska až erytrodermie
  • olupování, hyperpigmentace
  • facies leonina
  • hyperkeratózy dlaní, plosek, alopecie
  • pruritus
  • lymfadenopatie, leukocytóza se Sézaryho buňkami, infiltrace kostní dřeně, hepatosplenomegalie

Sézaryho syndrom (923)

Obrázky

Sézaryho syndrom: facies leonina Sézary syndrom, Klinický obraz (923)

Histologie

Superficiální epidermotropní lymfocytární infiltrát s roztroušenými, velkými, atypickými lymfocyty s hyperkonvolutovaným jádrem; mírná nebo žádná spongióza; často akantóza. Někdy jsou přítomny eozinofily, ale zpravidal méně než u mycosis fungoides. Infiltrát je zpravidla méně polymorfní než u mycosis fungoides.

Imunofenotyp a genetické znaky:

  • CD2+, CD3+, CD5+,CD45RO+, CD8-, CD30-
  • klonalita je přítomna ve většině případů kožních infiltrátů, v periferní krvi a v postižených lymfatických uzlinách

Sézaryho syndrom (12738)

Sézaryho syndrom (12736)