Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu: Stenóza a atrezie mitrální chlopně, syndrom hypoplastického levého srdce

+ Úvod

+ Jak používat tento atlas

+ Podmínky používání atlasu

+ Co je třeba k užívání tohoto atlasu

+ Technické informace o přípravě atlasu

+ Hardware

+ Software

+ Návod k používání a ovládání atlasu

+ Pohyb mezi stránkami atlasu

+ Ovládání obrázků

+ Virtuální mikroskop

+ Virtuální mikroskop, nové rozhraní

+ Uživatelské rozhraní virtuálního mikroskopu

+ Posuvníky

+ Pohyb obrazem

+ Náhledové okno

+ Tlačítka v horní části okna

+ Aktivace šipek

+ Popis obrazu

+ Přepínání jazyka

+ Nastavení, kontextové menu

+ Rozhraní mikroskopu pro učitele

+ Rozhraní mikroskopu pro autory obrazů

+ Přidávání šipek k obrazu

+ Popis obrazu

+ Obrázková loga

+ Problémy

+ Netscape

+ Microsoft Internet Explorer

+ Demonstrace některých obrazů

+ Některé Internetové zdroje týkající se dermatopatologie a patologie

+ Podpora atlasu

+ Pokus o získání podpory v rámci OP Vzdělávání pro konkurenceschopnost 2009

+ Atlas fetální patologie

+ Poruchy vývoje

+ Fyziologický vývoj zárodku a plodu, růst a změny zevního tvaru

+ Poruchy vývoje a vrozené vývojové vady

+ Základní pojmy

+ Etiologie vrozených vývojových vad (VVV)

+ Faktory zevního prostředí

+ Rubeola

+ Cytomegalovirus

+ Syfilis

+ Toxoplazmóza

+ Diabetes mellitus (DM) a těhotenství

+ Diabetická embryopatie

+ Diabetická fetopatie

+ Genetické faktory

+ Chromozomální aberace

+ Downův syndrom

+ Klinefelterův syndrom

+ Turnerův syndrom

+ Patauův syndrom

+ Edwardsův syndrom

+ Triploidie

+ Geneticky podmíněná onemocnění způsobená mutací jednoho genu (Mendeliánská onemocnění)

+ Tuberózní skleróza

+ Komplexní malformace s mnohočetnými vrozenými vývojovými vadami (mimo chromozomální aberace)

+ Sirenomelie

+ Fetální hydrops

+ Imunitní hydrops (erytroblastosis fetalis, hemolytická nemoc novorozence)

+ Neimunitní hydrops

+ Hygroma colli cysticum

+ Pierre Robinova sekvence

+ Syndrom kaudální regrese (sakrální ageneze)

+ VACTERL asociace

+ Patologie vícečetného těhotenství: dvojčata

+ Komplikace monochoriální biamniální gravidity

+ Chronická fetofetální transfuze (twin transfusion syndrom)

+ Akutní fetofetální transfuze

+ Komplikace monochoriální monoamniální gravidity

+ VVV u vícečetné gravidity

+ Chorangiopagus parasiticus (acardius)

+ Trojčata

+ Monstra

+ Podvojné zrůdy, monstra duplicia

+ Gemini monochoriati inequales

+ Duplicitas symmetros

+ Asymetrické podvojné zrůdy

+ Monstra simplicia

+ Poruchy vývoje jednotlivých orgánových systémů

+ Vývojové vady centrálního nervového systému

+ Vrozené vývojové vady míchy

+ Spina bifida

+ Rhachischisis posterior (myeloschíza)

+ Vrozené vývojové vady mozku

+ Anencefalie

+ Iniencefalie

+ Encefalokéla

+ Arnold-Chiariho malformace

+ Poruchy utváření struktur odvozených z mediobazálního prosencephala

+ Poruchy migrace

+ Destruktivní vady fetálního mozku (disrupce)

+ Porencefalie

+ Hydranencephalie

+ Hydrocefalus

+ Dandy-Walkerova malformace

+ Intrakraniální nenádorové cysty

+ Arachnoidální cysta

+ Neuroepitelová cysta

+ Vývojové vady respiračního traktu

+ Kongenitální cystická adenomatoidní malformace (CCAM)

+ Lobární sekvestrace

+ Kongenitální lobární emfyzém

+ Hypoplázie plic

+ Hyperplázie plic

+ Vrozené pulmonální lymfangiektázie

+ Bránice a vývojové vady

+ Vrozené vývojové vady ledvin a vývodných cest močových

+ Ageneze ledvin

+ Variace tvaru a pozice ledvin

+ Cystické vady ledvin

+ Polycystické ledviny infantilního typu

+ Dysplázie ledvin

+ Polycystické ledviny adultního typu

+ Polycystické ledviny adultního typu u plodu a v raném dětském věku

+ Obstrukce dolních močových cest

+ Chlopeň zadní urethry

+ Kongenitální tubulární dysgeneze ledvin (RTD)

+ Anomálie močového měchýře

+ Hypospadie uretry

+ Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí a poruchy somatosexuálního vývoje

+ Somatosexuální poruchy

+ Somatosexuální poruchy při normálním karyotypu

+ Pseudohermafroditismus masculinus

+ Syndrom necitlivosti na androgeny, syndrom testikulární feminizace, XY ženy

+ Pseudohermafroditismus femininus

+ Kongenitální adrenální hyperplazie

+ Somatosexuální poruchy s patologickým karyotypem

+ Vrozené vývojové vady ženského pohlavního ústrojí

+ Vrozené vývojové vady vnitřního genitálu

+ Vrozené vývojové vady asociované s VVV močového ústrojí

+ Vrozené vývojové vady vulvy

+ Vrozené vývojové vady mužského pohlavního ústrojí

+ Kryptorchismus

+ Vrozené vývojové vady penisu a skrota

+ Smith-Lemli-Opitz syndrom (SLOS)

+ Vrozené nádory

+ Sakrokokcygeální teratom

+ Vrozený srdeční rhabdomyom

+ Vrozené vývojové vady srdeční

+ Vady srdečního septa

+ Defekty septa síní

+ Defekty septa komor

+ Defekty AV septa

+ Anomálie odstupu velkých tepen

+ Transpozice velkých arterií

+ Arteriální trunkus

+ Dvojvýtoková pravá komora

+ Vady srdečních chlopní a cévní stenózy

+ Stenóza a atrezie trikuspidální chlopně

+ Stenóza a atrezie mitrální chlopně, syndrom hypoplastického levého srdce

+ Stenóza plicnice

+ Atrezie plicnice bez defektu komorového septa

+ Fallotova tetralogie

+ Stenóza aorty

+ Vady aortálního oblouku

+ Otevřená arteriální dučej

+ Koarktace aorty

+ Interupce aortálního oblouku

+ Pravostranný aortální oblouk

+ Anomálie žilního návratu

+ Anomálie polohy srdce

+ Di Georgův syndrom

+ Vývojové vady gastrointestinálního traktu

+ Dutina ústní a patro

+ Rozštěp rtu a patra

+ Vrozené vady jícnu

+ Atrézie

+ Vrozené stenózy jícnu

+ Vrozené vývojové vady žaludku

+ Vrozené vývojové vady střeva

+ Atrézie

+ Malrotace střeva

+ Zbytky omfalomesenterického duktu

+ Anorektální malformace

+ Duplikatury

+ Defekty břišní stěny

+ Omfalokéla

+ Gastroschíza

+ Limb-body wall komplex

+ Cantrellova pentalogie

+ Vrozené malformace skeletu

+ Poruchy růstu dlouhých kostí a obratlů

+ Tanatoformní dysplázie

+ Diastrofická dysplázie

+ Abnormality hustoty kostní tkáně diafýz a tvaru metafýz

+ Osteogenesis imperfecta

+ Malformace končetin

+ Terminální transverzální defekty končetin

+ Anomálie radiálního paprsku končetiny

+ Anomálie prstů

+ Pes equinovarus congenitus

+ Malformace končetin způsobené amniálními pruhy

+ Infekce placenty a plodových obalů

+ Ascendentní infekce

+ Akutní chorionamnionitida

+ Hematogenní infekce

+ Adnátní listerióza

+ Patologie plodových obalů

+ Syndrom amniálních pruhů

+ Zabarvení plodových obalů mekoniem

+ Kandidová infekce

+ Patologie placenty

+ Normální placenta

+ Extrauterinní gravidita

+ Gestační trofoblastická nemoc

+ Mola hydatidosa

+ Kompletní mola

+ Parciální mola

+ Invazivní mola (mola proliferans, mola destruens)

+ Choriokarcinom

+ Placental site trofoblastový tumor

+ Placenta při nejčastějších chromozomálních aberacích

+ Hydrops placenty

+ Patologie pupečníku

+ Anomálie délky

+ Krátký pupečník

+ Dlouhý pupečník

+ Anomálie úponu

+ Patologie spiralizace

+ Anomálie cév

+ Poruchy krevního průtoku pupečníkem

+ Trombóza cév pupečníku

+ Záněty pupečníku

+ Akutní funisitida

+ Subakutní nekrotizující funisitida

+ Vzácné léze pupečníku

Stenóza a atrezie mitrální chlopně, syndrom hypoplastického levého srdce

Úvod

mitrální stenóza: anulus chlopně je zúžený, hypoplastický. Cípy jsou ztluštělé nebo srostlé, šlašinky zkrácené

mitrální atrezie: chlopeň v místě obvyklém zcela chybí, toto místo značí jen mělký důlek nebo v místě nacházíme neprůchodnou membránu

Stenóza a atrézie mitrální chlopně jsou součástí syndromu hypoplastického levého srdce

Syndrom hypoplastického levého srdce je kritická srdeční vada s malou levou komorou a stenózou nebo neprůchodností aortální i mitrální chlopně.

Makroskopický nález

syndrom hypoplastického levého srdce se vyskytuje v širokém spektru postižení mitrální chlopně, levé komory a aorty
nejčastější kombinací v praxi je mitrální stenóza s aortální atrézií a mitrální stenóza s aortální stenózou
celá aorta od aortální chlopně po oblouk je silně hypoplastická, nitkovitá a slouží jen k zásobení koronárních arterií zpětným tokem z ductus arteriosus; plicnice je naopak rozšířena
levá komora je vždy zmenšená. Při atrézii mitrální i aortální chlopně je hypoplázie extrémního stupně, komora má štěrbinovitou dutinu nebo vůbec žádnou dutinu nelze prokázat
při stenotické mitrální chlopni bývá nástěnný endokard zmenšené komory vazivově zesílený (fibroelastóza endokardu)
pravá komora je hypertrofická a vykonává veškerou srdeční práci

Klinické znaky

vada se projevuje při uzavírání dučeje během prvních dnů života těžkým srdečním selháním až kardiogenním šokem
bez operace děti zmírají během několika málo dnů
chirurgická korekce vady se provádí v několika krocích podle Norwooda
i po korekci čerpá krev do systémového oběhu jen pravá komora, která ovšem nemůže výkonost normální levé komory plně nahradit (je stavěna jako nízkotlaké čerpadlo)
v některých případech je vada inoperabilní nebo řešitelná pouze ojediněle prováděnou transplantací srdce novorozence
jedinci s touto vadou srdce obvykle žádné další vrozené vady nemají, syndrom hypoplastického levého srdce není typickou součástí dalších syndromů

Klasifikace

U 10% případů hypoplastického levého srdce nacházíme uzavřené foramen ovale. K uzávěru dochází již ve fetálním období.Předčasný uzávěr foramen ovale nebo restriktivní (tj. velmi malé) foramen ovale jsou nálezy velmi nepříznivé, zhoršující prognózu dětí s hypoplastickým levým srdcem. Předčasný uzávěr foramen ovale provází také některé případy koarktace aorty, izolovaný nález bez jiných srdečních vad je extrémně vzácnou závažnou vadou.

Obrázky

Syndrom hypoplastického levého srdce, fibroelastóza endokardu levé komory, plod: Hypoplastická levá komora s fibroelastózou, Makro, pitva (72063)

Hypoplastické levé srdce s fetálním uzávěrem foramen ovale: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73189) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73190) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73191) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73192) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73193)

Jiný případ hypoplastického levého srdce s fetálním uzávěrem foramen ovale: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73194) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73195) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73196) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73197) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73198) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73199)

Hypoplastické levé srdce: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73292)

Syndrom hypoplastického levého srdce, makro a ultrazvukové video: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73664) Syndrom hypoplastického levého srdce, 1. trimestr, Ultrazvuk, video (74011)

Kasuistika

Syndrom hypoplastického levého srdce 1

Marta Ježová

Anamnéza

Plod 24. týden, syndrom hypoplastického levého srdce v kombinaci mitrální a aortální atrézie.

Obrázky

Syndrom hypoplastického levého srdce, baze srdeční: Hypoplastická levá komora, zprava, Makro, pitva (72065)

Syndrom hypoplastického levé srdce, atrezie mitrální chlopně, levá síň: Hypoplastická levá komora, atresie mitrální chlopně, Makro, pitva (72062)

Syndrom hypoplastického levého srdce, hypertrofie pravé komory: Pravá komora u hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72064)

Syndrom hypoplastického levého srdce, štěrbinovitá levá komora při atrezii mitralis: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72144)

Kasuistika

Syndrom hypoplastického levého srdce 2

Marta Ježová

Anamnéza

Nezralý novorozenec, 31. týden, z dvojčat. Syndrom hypoplastického levého srdce v kombinaci mitrální a aortální stenózy

Obrázky

Syndrom hypoplastického levého srdce: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72371) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72373)

Hypertrofie pravé komory: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72375) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72376)

Fibroelastóza levé komory: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72377)

Valvulární stenóza aorty: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72380)

Stenóza mitrální chlopně: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72372)