Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
Index
Obsah
Autoři
Nahoru
Vpřed
Zpět
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Stenóza a atrezie mitrální chlopně, syndrom hypoplastického levého srdce
Úvod

mitrální stenóza: anulus chlopně je zúžený, hypoplastický. Cípy jsou ztluštělé nebo srostlé, šlašinky zkrácené

mitrální atrezie: chlopeň v místě obvyklém zcela chybí, toto místo značí jen mělký důlek nebo v místě nacházíme neprůchodnou membránu

Stenóza a atrézie mitrální chlopně jsou součástí syndromu hypoplastického levého srdce

Syndrom hypoplastického levého srdce je kritická srdeční vada s malou levou komorou a stenózou nebo neprůchodností aortální i mitrální chlopně.

Makroskopický nález
  • syndrom hypoplastického levého srdce se vyskytuje v širokém spektru postižení mitrální chlopně, levé komory a aorty
  • nejčastější kombinací v praxi je mitrální stenóza s aortální atrézií a mitrální stenóza s aortální stenózou
  • celá aorta od aortální chlopně po oblouk je silně hypoplastická, nitkovitá a slouží jen k zásobení koronárních arterií zpětným tokem z ductus arteriosus; plicnice je naopak rozšířena
  • levá komora je vždy zmenšená. Při atrézii mitrální i aortální chlopně je hypoplázie extrémního stupně, komora má štěrbinovitou dutinu nebo vůbec žádnou dutinu nelze prokázat
  • při stenotické mitrální chlopni bývá nástěnný endokard zmenšené komory vazivově zesílený (fibroelastóza endokardu)
  • pravá komora je hypertrofická a vykonává veškerou srdeční práci
Klinické znaky
  • vada se projevuje při uzavírání dučeje během prvních dnů života těžkým srdečním selháním až kardiogenním šokem
  • bez operace děti zmírají během několika málo dnů
  • chirurgická korekce vady se provádí v několika krocích podle Norwooda
  • i po korekci čerpá krev do systémového oběhu jen pravá komora, která ovšem nemůže výkonost normální levé komory plně nahradit (je stavěna jako nízkotlaké čerpadlo)
  • v některých případech je vada inoperabilní nebo řešitelná pouze ojediněle prováděnou transplantací srdce novorozence
  • jedinci s touto vadou srdce obvykle žádné další vrozené vady nemají, syndrom hypoplastického levého srdce není typickou součástí dalších syndromů
Klasifikace

U 10% případů hypoplastického levého srdce nacházíme uzavřené foramen ovale. K uzávěru dochází již ve fetálním období.Předčasný uzávěr foramen ovale nebo restriktivní (tj. velmi malé) foramen ovale jsou nálezy velmi nepříznivé, zhoršující prognózu dětí s hypoplastickým levým srdcem. Předčasný uzávěr foramen ovale provází také některé případy koarktace aorty, izolovaný nález bez jiných srdečních vad je extrémně vzácnou závažnou vadou.

Obrázky

Syndrom hypoplastického levého srdce, fibroelastóza endokardu levé komory, plod: Hypoplastická levá komora s fibroelastózou, Makro, pitva (72063)

Hypoplastické levé srdce s fetálním uzávěrem foramen ovale: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73189) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73190) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73191) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73192) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73193)

Jiný případ hypoplastického levého srdce s fetálním uzávěrem foramen ovale: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73194) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73195) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73196) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73197) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73198) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73199)

Hypoplastické levé srdce: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73292)

Syndrom hypoplastického levého srdce, makro a ultrazvukové video: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73664) Syndrom hypoplastického levého srdce, 1. trimestr, Ultrazvuk, video (74011)

Hypoplastické levé srdce: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73665) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73666) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73667) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73668) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73669) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73670) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73671) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (73672)

Kasuistika
Syndrom hypoplastického levého srdce 1
Marta Ježová
Anamnéza

Plod 24. týden, syndrom hypoplastického levého srdce v kombinaci mitrální a aortální atrézie.

Obrázky

Syndrom hypoplastického levého srdce, baze srdeční: Hypoplastická levá komora, zprava, Makro, pitva (72065)

Syndrom hypoplastického levé srdce, atrezie mitrální chlopně, levá síň: Hypoplastická levá komora, atresie mitrální chlopně, Makro, pitva (72062)

Syndrom hypoplastického levého srdce, hypertrofie pravé komory: Pravá komora u hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72064)

Syndrom hypoplastického levého srdce, štěrbinovitá levá komora při atrezii mitralis: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72144)

Kasuistika
Syndrom hypoplastického levého srdce 2
Marta Ježová
Anamnéza

Nezralý novorozenec, 31. týden, z dvojčat. Syndrom hypoplastického levého srdce v kombinaci mitrální a aortální stenózy

Obrázky

Syndrom hypoplastického levého srdce: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72371) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72373)

Hypertrofie pravé komory: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72375) Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72376)

Fibroelastóza levé komory: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72377)

Valvulární stenóza aorty: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72380)

Stenóza mitrální chlopně: Syndrom hypoplastického levého srdce, Makro, pitva (72372)