Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu: Patologie vícečetného těhotenství: dvojčata

+ Úvod

+ Jak používat tento atlas

+ Podmínky používání atlasu

+ Co je třeba k užívání tohoto atlasu

+ Technické informace o přípravě atlasu

+ Hardware

+ Software

+ Návod k používání a ovládání atlasu

+ Pohyb mezi stránkami atlasu

+ Ovládání obrázků

+ Virtuální mikroskop

+ Virtuální mikroskop, nové rozhraní

+ Uživatelské rozhraní virtuálního mikroskopu

+ Posuvníky

+ Pohyb obrazem

+ Náhledové okno

+ Tlačítka v horní části okna

+ Aktivace šipek

+ Popis obrazu

+ Přepínání jazyka

+ Nastavení, kontextové menu

+ Rozhraní mikroskopu pro učitele

+ Rozhraní mikroskopu pro autory obrazů

+ Přidávání šipek k obrazu

+ Popis obrazu

+ Obrázková loga

+ Problémy

+ Netscape

+ Microsoft Internet Explorer

+ Demonstrace některých obrazů

+ Některé Internetové zdroje týkající se dermatopatologie a patologie

+ Podpora atlasu

+ Pokus o získání podpory v rámci OP Vzdělávání pro konkurenceschopnost 2009

+ Atlas fetální patologie

+ Poruchy vývoje

+ Fyziologický vývoj zárodku a plodu, růst a změny zevního tvaru

+ Poruchy vývoje a vrozené vývojové vady

+ Základní pojmy

+ Etiologie vrozených vývojových vad (VVV)

+ Faktory zevního prostředí

+ Rubeola

+ Cytomegalovirus

+ Syfilis

+ Toxoplazmóza

+ Diabetes mellitus (DM) a těhotenství

+ Diabetická embryopatie

+ Diabetická fetopatie

+ Genetické faktory

+ Chromozomální aberace

+ Downův syndrom

+ Klinefelterův syndrom

+ Turnerův syndrom

+ Patauův syndrom

+ Edwardsův syndrom

+ Triploidie

+ Geneticky podmíněná onemocnění způsobená mutací jednoho genu (Mendeliánská onemocnění)

+ Tuberózní skleróza

+ Komplexní malformace s mnohočetnými vrozenými vývojovými vadami (mimo chromozomální aberace)

+ Sirenomelie

+ Fetální hydrops

+ Imunitní hydrops (erytroblastosis fetalis, hemolytická nemoc novorozence)

+ Neimunitní hydrops

+ Hygroma colli cysticum

+ Pierre Robinova sekvence

+ Syndrom kaudální regrese (sakrální ageneze)

+ VACTERL asociace

+ Patologie vícečetného těhotenství: dvojčata

+ Komplikace monochoriální biamniální gravidity

+ Chronická fetofetální transfuze (twin transfusion syndrom)

+ Akutní fetofetální transfuze

+ Komplikace monochoriální monoamniální gravidity

+ VVV u vícečetné gravidity

+ Chorangiopagus parasiticus (acardius)

+ Trojčata

+ Monstra

+ Podvojné zrůdy, monstra duplicia

+ Gemini monochoriati inequales

+ Duplicitas symmetros

+ Asymetrické podvojné zrůdy

+ Monstra simplicia

+ Poruchy vývoje jednotlivých orgánových systémů

+ Vývojové vady centrálního nervového systému

+ Vrozené vývojové vady míchy

+ Spina bifida

+ Rhachischisis posterior (myeloschíza)

+ Vrozené vývojové vady mozku

+ Anencefalie

+ Iniencefalie

+ Encefalokéla

+ Arnold-Chiariho malformace

+ Poruchy utváření struktur odvozených z mediobazálního prosencephala

+ Poruchy migrace

+ Destruktivní vady fetálního mozku (disrupce)

+ Porencefalie

+ Hydranencephalie

+ Hydrocefalus

+ Dandy-Walkerova malformace

+ Intrakraniální nenádorové cysty

+ Arachnoidální cysta

+ Neuroepitelová cysta

+ Vývojové vady respiračního traktu

+ Kongenitální cystická adenomatoidní malformace (CCAM)

+ Lobární sekvestrace

+ Kongenitální lobární emfyzém

+ Hypoplázie plic

+ Hyperplázie plic

+ Vrozené pulmonální lymfangiektázie

+ Bránice a vývojové vady

+ Vrozené vývojové vady ledvin a vývodných cest močových

+ Ageneze ledvin

+ Variace tvaru a pozice ledvin

+ Cystické vady ledvin

+ Polycystické ledviny infantilního typu

+ Dysplázie ledvin

+ Polycystické ledviny adultního typu

+ Polycystické ledviny adultního typu u plodu a v raném dětském věku

+ Obstrukce dolních močových cest

+ Chlopeň zadní urethry

+ Kongenitální tubulární dysgeneze ledvin (RTD)

+ Anomálie močového měchýře

+ Hypospadie uretry

+ Vrozené vývojové vady pohlavního ústrojí a poruchy somatosexuálního vývoje

+ Somatosexuální poruchy

+ Somatosexuální poruchy při normálním karyotypu

+ Pseudohermafroditismus masculinus

+ Syndrom necitlivosti na androgeny, syndrom testikulární feminizace, XY ženy

+ Pseudohermafroditismus femininus

+ Kongenitální adrenální hyperplazie

+ Somatosexuální poruchy s patologickým karyotypem

+ Vrozené vývojové vady ženského pohlavního ústrojí

+ Vrozené vývojové vady vnitřního genitálu

+ Vrozené vývojové vady asociované s VVV močového ústrojí

+ Vrozené vývojové vady vulvy

+ Vrozené vývojové vady mužského pohlavního ústrojí

+ Kryptorchismus

+ Vrozené vývojové vady penisu a skrota

+ Smith-Lemli-Opitz syndrom (SLOS)

+ Vrozené nádory

+ Sakrokokcygeální teratom

+ Vrozený srdeční rhabdomyom

+ Vrozené vývojové vady srdeční

+ Vady srdečního septa

+ Defekty septa síní

+ Defekty septa komor

+ Defekty AV septa

+ Anomálie odstupu velkých tepen

+ Transpozice velkých arterií

+ Arteriální trunkus

+ Dvojvýtoková pravá komora

+ Vady srdečních chlopní a cévní stenózy

+ Stenóza a atrezie trikuspidální chlopně

+ Stenóza a atrezie mitrální chlopně, syndrom hypoplastického levého srdce

+ Stenóza plicnice

+ Atrezie plicnice bez defektu komorového septa

+ Fallotova tetralogie

+ Stenóza aorty

+ Vady aortálního oblouku

+ Otevřená arteriální dučej

+ Koarktace aorty

+ Interupce aortálního oblouku

+ Pravostranný aortální oblouk

+ Anomálie žilního návratu

+ Anomálie polohy srdce

+ Di Georgův syndrom

+ Vývojové vady gastrointestinálního traktu

+ Dutina ústní a patro

+ Rozštěp rtu a patra

+ Vrozené vady jícnu

+ Atrézie

+ Vrozené stenózy jícnu

+ Vrozené vývojové vady žaludku

+ Vrozené vývojové vady střeva

+ Atrézie

+ Malrotace střeva

+ Zbytky omfalomesenterického duktu

+ Anorektální malformace

+ Duplikatury

+ Defekty břišní stěny

+ Omfalokéla

+ Gastroschíza

+ Limb-body wall komplex

+ Cantrellova pentalogie

+ Vrozené malformace skeletu

+ Poruchy růstu dlouhých kostí a obratlů

+ Tanatoformní dysplázie

+ Diastrofická dysplázie

+ Abnormality hustoty kostní tkáně diafýz a tvaru metafýz

+ Osteogenesis imperfecta

+ Malformace končetin

+ Terminální transverzální defekty končetin

+ Anomálie radiálního paprsku končetiny

+ Anomálie prstů

+ Pes equinovarus congenitus

+ Malformace končetin způsobené amniálními pruhy

+ Infekce placenty a plodových obalů

+ Ascendentní infekce

+ Akutní chorionamnionitida

+ Hematogenní infekce

+ Adnátní listerióza

+ Patologie plodových obalů

+ Syndrom amniálních pruhů

+ Zabarvení plodových obalů mekoniem

+ Kandidová infekce

+ Patologie placenty

+ Normální placenta

+ Extrauterinní gravidita

+ Gestační trofoblastická nemoc

+ Mola hydatidosa

+ Kompletní mola

+ Parciální mola

+ Invazivní mola (mola proliferans, mola destruens)

+ Choriokarcinom

+ Placental site trofoblastový tumor

+ Placenta při nejčastějších chromozomálních aberacích

+ Hydrops placenty

+ Patologie pupečníku

+ Anomálie délky

+ Krátký pupečník

+ Dlouhý pupečník

+ Anomálie úponu

+ Patologie spiralizace

+ Anomálie cév

+ Poruchy krevního průtoku pupečníkem

+ Trombóza cév pupečníku

+ Záněty pupečníku

+ Akutní funisitida

+ Subakutní nekrotizující funisitida

+ Vzácné léze pupečníku

Patologie vícečetného těhotenství: dvojčata

Marta Ježová

Úvod

Vícečetná gravidita u člověka není jev fyziologický, neboť lidská děloha je stavěna tak, aby vyhovovala potřebám plného vývoje jediného zárodku.

rizika závisí výrazně na typu placentace
zejména u monochoriálních dvojčat se setkáváme s vysokým počtem komplikací jak in utero, tak v perinatálním období

Etiologie

dvouvaječná dvojčata:
- 11 – 12 : 1000 porodů v naší populaci, tj. každý 80. – 90. porod
- četnost je silně ovlivněna rasou, dědičností, počtem předchozích těhotenství a věkem matky (častěji u starších žen, vícerodiček, černochů, v rodinách se dědí v linii matky)
jednovaječná dvojčata
- 3,5 – 4 : 1000 porodů
- četnost nepodléhá žádným výše popsaným vlivům
v souvislosti s IVF/ET (stimulace ovulace, transfer více embryí): až 20×častější frekvence dvojčat než při spontánním otěhotnění

Klasifikace

dle typu fertilizace:
- dizygotní (dvouvaječná): oplodnění dvou vajíček, pohlaví stejné či různé
- monozygotní (jednovaječná): oplodnění jednoho vajíčka, které se později rozdělí ve 2 zárodky, pohlaví vždy stejné.
dle placentace:
- dvě zcela oddělené placenty
- Bichoriální biamniální placenta: dvě původně samostatné placenty při nidaci plodů v děloze blízko sebe splývají, makroskopicky budí dojem placenty jediné. Tzv. septum mezi plody je silnější a neprůsvitné, histologicky je tvořeno vrstvami amnion — chorion — chorion — amnion. Krevní oběhy plodů zůstávají oddělené.
- Monochoriální biamniální: jeden placentární disk, dvojčata sdílejí chorion (tj. cévnatou blánu), ale jsou v oddělených amniových dutinách. Septum mezi plody je tenké a průsvitné, tvořeno jen vrstvami amnion — amnion. Krevní oběhy často propojeny.
- Monochoriální monoamniální: dvojčata sdílejí chorion i společnou amniovou dutinu, septum není vytvořeno. Krevní oběhy jsou vždy propojeny hustou sítí spojek.
vzájemný vztah zygozity a placentace:
- dvouvaječná dvojčata: každé má vlastní placentu, tyto mohou splývat (bichoriální biamniální)
- jednovaječná dvojčata: složitější, typ placentace závisí na době dělení společného zárodku:
  - 0. – 2. den: bichoriální biamniální ev. zcela oddělené placenty
  - 2. – 9. den po oplodnění: monochoriální biamniální,to je stav nejčastější
  - 9. – 13. den: monochoriální monoamniální
  - Raritní anomálií jsou tzv. siamská dvojčata. Při velmi pozdním dělení společného zárodku (13. – 14. den) je již rozdělení nekompletní, tito jedinci mají vždy společnou placentu i společný pupečník a sdílejí různé části těla a vnitřní orgány. O srůst jedinců se tedy nejedná. Blíže viz oddíl Monstra.

Placenta biamniálních biplacentárních dvojčat (73280)

Dvojčata a bichoriální biamniální placenta (73974)

Obrázky

Placenta biamniálních biplacentárních dvojčat: Biamniální bichoriální placenta, dvojčata, Makro, pitva (73279)

Jiný případ: Biamniální bichoriální placenta, dvojčata, Makro, pitva (73280)

Dvojčata a bichoriální biamniální placenta: Placenta, dvojčata, Makro, pitva (73974)

Bichoriální biamniální placenta: Placenta, bichoriální biamnální dvojčata, Makro, pitva (73996)

Klinické znaky

výrazně vyšší úmrtnost i nemocnost dvojčat ve srovnání s jednočetnou graviditou
- během vývoje in utero jsou závažné komplikace působeny:
  - patologií pupečníků
  - syndromem fetofetální transfuze
  - mírně vyšší je u dvojčat i výskyt VVV
- časté komplikace během porodu:
  - předčasný porod
  - perinatální hypoxie ohrožuje více dvojče B
  - patologie II. doby porodní
- v poporodní období komplikují projevy nezralosti; většina dvojčat se narodí před 37. t.g.
vícečetné těhotenství je rizikové i pro matku:
- vyšší výskyt preeklampsie
- hyperemesis gravidarum
- častější indikace sectio cesarea

Zánik vícečetné gravidity:

Těhotenství se zakládá jako vícečetné až překvapivě často, jeden z plodu mnohdy zaniká dříve než je vícečetná gravidita diagnostikována (před 10. t.g):

zmlklý plod se beze zbytků resorbuje
zůstává jako amorfní terčík v obalech přežívajícího plodu — syndrom mizejícího dvojčete (vanishing twin)
odumře-li větší plod, pak mumifikuje a je v děložní dutině stlačen (fetus compresssus/papyraceus)

Vanishing twin (73073)

Fetoredukce (73344)

Obrázky

Fetus compressus, dvě placenty minimálně splývající: Dvojčata, fetus papyraceus, Makro, pitva (72393) Dvojčata, fetus papyraceus, Makro, pitva (72394) Dvojčata, fetus papyraceus, Makro, pitva (72395)

Vanishing twin, mizející dvojče: Mizející dvojče, Makro, pitva (73072) Mizející dvojče, Makro, pitva (73073) Mizející dvojče, Makro, pitva (73074)

Trojčata, fetoredukce: Trojčata, fetoredukce, Makro, pitva (73342) Trojčata, fetoredukce, Makro, pitva (73343) Trojčata, fetoredukce, Makro, pitva (73344)

Komplikace monochoriální biamniální gravidity

Komplikace monochoriální monoamniální gravidity

VVV u vícečetné gravidity

Trojčata

Monstra