Chronická fetofetální transfuze (twin transfusion syndrom)
Etiologie
V monochoriální placentě jsou cévní anastomózy mezi oběhy obou plodů.
Klasifikace
Typy anastomóz:
- arterio — arteriální (a-a) povrchové
- veno — venózní (v-v) povrchové
- arterio — venózní (a-v) hluboké
Klinické znaky
- při průtoku spojkami v obou směrech nejsou plody ohroženy
- je-li průtok spojkami převážně jednosměrný (při převaze velkých
a-v anastomóz, kdy dle tlakového gradientu směřuje krevní tok
pouze z arterie do vény), je krevní oběh jednoho zplodů
přetížen na úkor plodu druhého
- plod, z jehož krevního oběhu se přesunují velké objemy krve
do cirkulace druhého plodu, je donorem (dárcem) — hypovolemický
- druhý z plodů je recipientem (příjemcem) — hypervolemický
- plody mají nerovné podmínky pro další vývoj, jeden nebo oba mohou odumřít
- stav začíná kolem 20. týdne gestace a projevuje se u 15 – 30% monochoriálních biamniálních dvojčat
Důsledky:
- intrauterinní odumření jednoho nebo obou plodů
- předčasný porod nezralých dvojčat, vysoká perinatální mortalita
a morbidita navazuje na nitroděložní problémy
- možnosti intervence:
- amniodrenáž
- přerušení cévních anastomóz je možné v některých případech
Makroskopický nález
Klasický nález:
- Donor:
- intaruterinní růstová retardace
- anemie
- oligohydramnion (při snížené perfuzi ledvin méně močí)
- utlačení v děložní dutině přetlakem polyhydramnia druhého plodu, stuck twin
- polohové deformity dolních končetin
- častěji mívá velamentózní úpon pupečníku
- Recipient:
- větší plod, v děloze prospívá na úkor donora
- plethorický, překrvený
- polyhydramnion (plod více močí)
- hypertrofie srdce: v důsledku objemového přetížení zbytní srdeční sval
- hepatosplenomegalie je důsledkem městnavého srdečního selhání
- ascites, hydroperikard a povšechný hydrops plodu
- úpon pupečníku obvykle centrální
Chronická fetofetální transfuze (72409)
Kasuistika
Syndrom fetofetální transfuze
Marta Ježová
Anamnéza
Spontánní gravidita, UZ vyšetření v 18. t.g prokazuje 2
plody, těžký stupeň fetofetální transfuze, donor — stuck twin,
bez VVV a recipient s hepatosplenomegalií, také bez VVV.
Makroskopický nález
- Dvojče A — donor:
- pohlaví ženské
- hmotnost těla 152 g
- délka těla 21,5 g
- hmotnost mozku 35,7 g
- hmotnost jater 5,5 g
- hmotnost srdce 0,67 g
- intrauterinní růstová retardace
- hypoplazie močového měchýře a ureterů
- polohové deformity dolních končetin
- ageneze levé a. umbilicalis
- Dvojče B — recipient:
- pohlaví ženské
- hmotnost těla 210 g
- délka těla 16,5 cm
- hmotnost mozku 39,5 g
- hmotnost jater 16,53 g!
- hmotnost srdce 2,21 g!
- naplněný močový měchýř, vinuté rozšířené uretery
- má obě umbilikální arterie
- Placenta:
- monochoriální biamniální
- Úpon septa silně asymetrický (oligohydramnion versus polyhydramnion)
- Dvojče A (donor): marginální (paraseptální) úpon pupečníku
- Dvojče B (recipient): centrální úpon pupečníku
- A-V anastomózy mezi oběhy dvojčat
Obrázky
Chronická fetofetální transfuze, donor a recipient:
Dvojčata, Makro, pitva (72396)
Dvojčata, fetofetální transfuse, Makro, pitva (72403)
Donor:
Dvojčata, fetofetální transfuse, donor, Makro, pitva (72404)
Dvojčata, fetofetální transfuse, recipient, Makro, pitva (72408)
Dvojčata, fetofetální transfuse, donor, Makro, pitva (72405)
Recipient:
Dvojčata, fetofetální transfuse, recipient, Makro, pitva (72407)
Dvojčata, fetofetální transfuse, recipient, Makro, pitva (72406)
Placenta monochoriální biamniální:
Dvojčata, placenta, Makro, pitva (72397)
Recipientská část placenty:
Dvojčata, recipientská část placenty, Makro, pitva (72398)
Donorská část placenty:
Dvojčata, donorská část placenty, Makro, pitva (72399)
Cévní ekvátor a AV anastomozy:
Dvojčata, placenta, Makro, pitva (72401)
Dvojčata, placenta, anastomózy, Makro, pitva (72402)
