Prolymfocytární leukémie (PLL)
Patogeneza
Vzniká z periferní B (postgerminální) nebo T (posttymické) buňky (?).
Klinické znaky
- velmi vzácné onemocnění, postihuje zejména starší pacienty (60 – 70 let)
- splenomegalie bez lymfadenopatie
- leukocytóza s lymfocytózou
- anémie
- trombocytopenie
- prognóza: špatná, terapií málo ovlivnitelná, medián
přežití je krátký (méně než 1 rok).
Histologie
Prolymfocyty — středně velké buňky s kulatými
jádry s dispergovaným chromatinem a prominujícím
centrálním nukleolem a úzkým lemem lehce bazofilní cytoplazmy.
Imunofenotyp: B linie (CD20 a CD79a+) nebo T linie (CD3+), CD23-