Atlas patologie novorozence: Jádrový ikterus

+ Úvod

+ Podpora atlasu

+ Patologie novorozence

Jádrový ikterus

Úvod

Jádrový ikterus znamená žluté zabarvení šedé hmoty bazálních ganglií a mozkového kmene bilirubinem. Tuto diagnózu lze stanovit pitvou. Bilirubin sám je neurotoxický. Jádrový ikterus byl původně popsán u dětí zemřelých pří těžké fetální erytroblastóze, nicméně tyto klasické případy jsou dnes velmi vzácné. V dnešní době ohrožuje jádrový ikterus především děti extrémně nezralé a těžce nemocné.

Etiologie

Hyperbilirubinemie je důsledkem zvýšené produkce a sníženého vylučování bilirubinu.
Novorozenci nemají tak dokonalou hematoencefalickou bariéru jako dospělí. Četné stavy jako hyperkapnie, hypoxie, acidóza, hypoglykémie nebo infekce — meningitida hematoencefalickou bariéru narušují.
Celkový sérový bilirubin tvoří konjugovaná a nekonjugovaná frakce. Nekonjugovaný bilirubin je částečně volný, částečně navázán na albumin. Pouze volný nekonjugovaný bilirubin je schopen procházet skrz hemotoencefalickou bariérou a působit neurotoxicky. Je-li nízká hladina albuminu nebo je bilirubin vázaný na albumin vytěsněn určitými léčivy či tukovou emulzí, stoupá volný bilirubin, který může procházet k mozkovým jádrům.
Koncentraci bilirubinu, která je již toxická, je obtížné přesně stanovit. Klasický jádrový ikterus v případech Rh inkompatibility se objevoval při hladinách vyšších než 20 ml/dl. U nezralých novorozenců může jádrový ikterus vzniknout i při nižší hladině.

Disponující faktory

hemolytická anémie: ABO a Rh inkompatibilita, vrozený deficit glukosa-6-fosfát-dehydrogenázy
porodní trauma: větší sufuze a hematomy, kefalhematom apod.
sepse
extrémní nezralost
vzácně:
- galaktosémie
- vrozená hypotyreóza
- Crigler-Najjar syndrom (enzymopatie, porucha konjugace bilirubinu)

Klinické znaky

Poškození je u zralého novorozence se děje v prvních dnech života, u nezralých dětí trvá rizikové období o něco déle.

Klasické známky jádrového ikteru

Akutní hyperbilirubinemická encefalopatie (první týden života) — spavost, hypotonie, potíže s krmením. U dětí se může objevit i ztuhnutí šíje nebo opisthotonus. Některé děti však žádné klinické příznaky nemají
Chronická hyperbilirubinemická encefalopatie: athetosa, chorea, poruchy sluchu, opoždění psychomotorického vývoje, dětská mozková obrna (u dětí nezralých je toxicita bilirubinu pouze jedním z poškozujících momentů).
Zásadní je prevence hyperbilirubinemie: fototerapie, výměnná transfuze

Makroskopický nález

Symetrické žluté zbarvení globus pallidum, laterálních jader thalamu, subthalamu, hipokampu, méně retikulární formace, substantia nigra, jader hlavových nervů ve stropu 4. komory, nc. dentatus a míchy. Zabarvení vynechává mozkovou kůru a bílou hmotu.

Obrázky

Jádrový ikterus: Jádrový ikterus, Makro, pitva (70901) Jádrový ikterus, Makro, pitva (70902) Jádrový ikterus, Makro, pitva (70903)

Jiný případ: Jádrový ikterus, Makro, pitva (70839)

Histologie

Akutní poškození s vakuolizací a žlutým zabarvení neuronů (pouze ve zmražených řezech) sleduje zánik neuronů a reaktivní astrocytóza.