Atlas patologie novorozence: Bronchopulmonální dysplázie (BPD)

+ Úvod

+ Podpora atlasu

+ Patologie novorozence

Bronchopulmonální dysplázie (BPD)

Úvod

Chronické plicní onemocnění jako následek poškození plic v novorozeneckém věku, ke kterému došlo v důsledku déletrvající umělé plicní ventilace a podávání vysoké koncentrace kyslíku ve vdechovaném vzduchu. V dnešní době se objevuje téměř jen u nedonošených dětí s porodní hmotností nižší než 1000 g, u kterých byla prováděna dlouhodobá mechanická ventilace např. z důvodu RDS, septických komplikací, opakovaných apnoí. Bronchopulmonální dysplázie je definována klinicky jako závislost na kyslíku nebo ventilační podpoře přetrvávající v 36. týdnu postmenstruačního (tj. gestačního) stáří.

Klinické znaky

Novorozenec se opožděně a pomalu zotavuje ze syndromu respirační tísně.
Podle koncentrací kyslíku a pozitivní přetlakové ventilace, kterou dítě vyžaduje, se klasifikuje choroba na mírnou, střední a těžkou.
Většina dětí s bronchopulmonální dysplázií přežívá. Prognóza je poměrně dobrá, nicméně u většiny dětí dlouhodobě přetrvává omezení plicních funkcí a hyperreaktivita dýchacích cest (astma) a objevují se závažnější plicní infekty.
Celkový růst i psychomotorický vývoj bývá často opožděn.
V těžkých formách dochází k rozvoji sekundární plicní hypertenze a cor pulmonale.

Etiologie

extrémní nezralost plic
toxicita kyslíku (hyperoxie)
barotrauma
perzistující duktus arteriosus
přetížení tekutinami
zánět — prenatální expozice plicní tkáně proinflamatorním cytokinům jako se děje při chorioamnionitidě či funisitidě, negativně ovlivňuje další vývoj plicní tkáně a pravděpodobně významně přispívá k pozdějšímu vzniku BPD. Dokumentována je též spojitost mezi bronchopulmonální dysplázií a novorozeneckou sepsí.

Makroskopický nález

Klasická bronchopulmonální dysplázie

Byla popsána v roce 1967 jako těžké poškození plic způsobené toxicitou vysokých koncentrací kyslíku a barotraumatem při déletrvající agresivní mechanické ventilaci užité k léčbě syndromu respirační tísně novorozenců. Poškození plic progredovalo od počátečního exsudativního stádia poškození acinů k regenerativním a fibroproliferativním změnám. Ve stěně malých bronchů i bronchiolů byla hypertrofická svalovina, metaplazie epitelu, výrazná septální fibróza, střídající se oblasti hyperinflace a atelektáz, často ložiskové krvácení, známky plicní cévní choroby.

Nová bronchopulmonální dysplázie

V posledních letech s letech s vývojem šetrnějších technik umělé plicní ventilace, podáváním surfaktantu a prenatálním podáváním kortikoidů matkám k maturaci plic se klasický histologický obraz změnil. Tzv. nová bronchopulmonální dysplázie je charakterizována redukcí alveolárního růstu (strukturálně jsou plicní sklípky jednodušší a zvětšené), sníženou vaskularizací, v intersticiu je méně výrazná celulizace a fibroprodukce. Výsledné změny jsou pravděpodobně způsobeny narušením normálního vývoje a růstu plicní u extrémně nezralých novorozenců (24. – 30. týden), kteří se rodí s plícemi ve stádiu kanalikulárním či sakulárním. Alveoly nejrychleji přibývají právě mezi 25. týdnem prenatálního a 4. měsícem postnatálního života.

Obrázky

Obraz klasické bronchopulmonální dysplázie u kojence stáří 3 měsíce. Porod předčasný ve 29.t.g s porodní hmotností 970 g. Od porodu trvalá závislost na ventilátoru. Rizikovým faktorem byl předčasný odtok plodové vody od 23.t.g a po porodu také opakované septické stavy. Příčinou smrti byl zápal plic. Bronchopulmonální dysplasie, Makro, pitva (73786)

Bronchopulmonální dysplázie u kojence stáří 11 týdnů. Porod ve 26.t.g, porodní hmotnost 1100 g. V anamnéze časná novorozenecká sepse (Streptococcus agalactiae), RDS, operovaná nekrotizující enterokolitida, opakované septické stavy. Přičinou smrti bylo recidivující krvácení do mozku. Bronchopulmonální dysplasie, Makro, pitva (73785)

Bronchopulmonální dysplázie: Bronchopulmonální dysplasie, Makro, pitva (74363)