Rozlišujeme 2 skupiny:

• obstrukční hydrocefalus vzniká městnáním likvoru před překážkou v komorového systému, nejčastěji je obstrukce v místě aquaeductus Sylvii
• komunikující (hyporesorpční) hydrocefalus postrádá překážku v proudění moku, vzniká jeho sníženou resorpcí. Další, velmi vzácnou příčinou, je nadprodukce likvoru papilomem plexus choriodeus.
• vrozený hydrocefalus je ve většině případů obstrukčního typu. Nejčastějšími příčinami jsou vrozená atrézie nebo stenóza aqueductu, Arnold Chiariho malformace, malformace Dandy Walker a ageneze corpus callosum.
• prenatální diagnostika využívá měření šířky postranních komor pomocí ultrazvuku.
• mírná ventrikulomegalie (šířka komor 10 – 15 mm) je někdy naměřena u plodů s abnormálním karyotypem, plody s normálním karyotypem a izolovanou mírnou ventrikulomegalií se v naprosté většině vyvíjejí uspokojivě a mají normální intelekt.
• těžká ventrikulomegalie čili hydrocefalus (šíře komor nad 15 mm)
• získaný hydrocefalus vzniká následkem krvácení, zánětu nebo obstrukce nádorem.