Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Hydranencephalie
Makroskopický nález

Rozsáhlé poškození koncového mozku v povodí a. carotis interna. Mozkové hemisféry tvoří pouze tenká blána naplněná mozkomíšním mokem (tzv. bubble brain.). V konkrétních případech v závislosti na kolaterálním oběhu mohou být zachovány bazální části frontálního, temporálního nebo okcipitálního laloku, bazální ganglia a diencephalon. Mozkový kmen a mozeček jsou vždy normální. Falx cerebri chybí nebo je rudimentární.

Klinické znaky
  • obvod hlavy při porodu je normální a vzhled dítěte není nápadný
  • křeče, hluchota, slepota, hyperreflexie, termolabilita, respirační potíže, spastická kvadruparéza
  • hydranencefalie není slučitelná s dlouhodobým přežíváním, většina postižených umírá do 1. roku života
  • v diferenciální diagnostice je nutné odlišit extrémní hydrocefalus, holoprosencefalii a porencefalii

Hydranencefalie (73307)

Obrázky

Hydranencefalie (basket brain), plod; při prenatálním vyšetření byla zaměněna za holoprosencefalii lobárního typu: Hydranencefalie, Makro, pitva (73306) Hydranencefalie, Makro, pitva (73307) Hydranencefalie, Makro, pitva (73308)