Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu: Koarktace aorty

+ Úvod

+ Podpora atlasu

+ Atlas fetální patologie

+ Poruchy vývoje jednotlivých orgánových systémů

Koarktace aorty

Klasifikace

Koarktací rozumíme vrozené zúžení aorty za odstupem levé podklíčkové tepny.

dvě varianty:
- koarktace v užším slova smyslu je místní, krátké, zúžení aortálního oblouku. Podle vztahu k arteriální dučeji nebo ligamentum arteriosum jsou odlišovány preduktální, juxtaduktální a postduktální koarktace
- tubulární hypoplázie aorty> je zúžení delšího preduktálního segmentu aortálního oblouku mezi levou podklíčkovou tepnou a dučejí (tzv. isthmu aorty), při těsné koarktaci je hypoplastický celý transverzální aortální oblouk. Tuto variantu vídáme běžně u plodu.

Koarktace může být izolovanou vadou, ale často je srdružena s dalšími anomáliemi: dvojcípou chlopní aorty, otevřennou tepenou dučejí, defektem komorového septa, anomáliemi mitrální chlopně nebo trikuspidální atrézií.

Klinické znaky

těsná koarktace aorty se projeví s uzávíráním dučeje v prvních dnech života těžkým a progredujícím levostranným srdečním selháním (prudký vzestup afterloadu levé komory)
při postupném vývoji koarktace se mohou uplatnit kompenzační mechanismy: hypertrofie levé komory a rozvoj dostatečného kolaterálního oběhu
klasickým nálezem je slabý puls na femorálních tepnách ve srovnání s dobře hmatným pulsem na končetinách horních. Při otevřené tepenné dučeji je však puls hmatný dobře i na femorálních tepnách
operační léčba: spočívá v resekci zúženého úseku a end to end anastomóze. Při tubulární hypoplázii se provádí plastika aorty cévním lalokem z levé arteria subclavia.
vada je typická pro dívky s Turnerovým syndromem

Obrázky

Schema koarktace aorty: Koarktace aorty, Makro, pitva (72718)