Atrézie plicnice s defektem komorového septa je považována za nejtěžší variantu Fallotovy tetralogie. Plicnice je neprůchodná v místě chlopně. V některých případech jsou kmen plicnice a části hlavních větví hypoplastické nebo také atretické. Po uzávěru dučeje v prvních dnech života je průtok krve plícemi zcela závislý na aortopulmonálních kolaterálách (tyto odstupují z hrudní aorty). Jsou-li kolaterály přiliš tenké, jeví dítě výraznou hypoxemii a cyanózu.

Syndrom aplázie chlopně plicnice je vzácná anomálie spojená s Fallotovou tetralogií Anulus chlopně je zúžený, cípy chybí, kmen plicnice a hlavní větve jsou aneurysmaticky rozšířeny a utlačují bronchy. Postižení mají proto závažné respirační obtíže. Vada je častá u syndromu Di George.