Pathology
Images
Fetopatologie a vývojová patologie embrya a plodu
Marta Ježová, Josef Feit et al.
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Atlas fetální patologie
Atrezie plicnice bez defektu komorového septa
Makroskopický nález
  • plicnice je neprůchodná v místě chlopně
  • infundibulum může být zúžené nebo také atretické
  • komorové septum bez defektu, intaktní
  • trojcípá chlopeň je prakticky vždy abnormální
  • podle velikosti pravé komory odlišujeme:
    • typ 1 s malou pravou komorou: anulus trikuspidální chlopně je zúžený, dutina pravé komory je pouze štěrbinovitá, endokard zesílený. Časté jsou sinusoidy (ventrikulokoronární spojky) jimiž proudí krev ze slepé pravé komory do rozšířených vinutých koronárních tepen, koronárních žil a přes sinus coronarius do pravé síně.
    • typ 2 s normální či zvětšenou pravou komorou: trikuspidální chlopeň je vždy insuficientní. Cípy chlopně jsou dysplastické, ztluštělé nebo jeví zjevnou Ebsteinovu malformaci. Dutina pravé komory má normální velikost nebo je zvětšena, pravá síň vždy silně dilatovaná. Sinusoidy nebývají.
Klinické znaky
  • průtok krve plícemi je závislý na otevřené arteriální dučeji, postižení jsou těžce cyanotické