Atlas patologie kostní dřeně: Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML)

+ Úvod

+ Jak používat tento atlas

+ Podmínky používání atlasu

+ Co je třeba k užívání tohoto atlasu

+ Technické informace o přípravě atlasu

+ Hardware

+ Software

+ Návod k používání a ovládání atlasu

+ Pohyb mezi stránkami atlasu

+ Ovládání obrázků

+ Virtuální mikroskop

+ Obrázková loga

+ Problémy

+ Netscape

+ Microsoft Internet Explorer

+ Demonstrace některých obrazů

+ Některé Internetové zdroje týkající se dermatopatologie a patologie

+ Podpora atlasu

+ Patologie kostní dřeně

+ Vyšetření kostní dřeně

+ Histologické vyšetření trepanobioptického válečku

+ Normální kostní dřeň

+ Celularita kostní dřeně

+ Hematopoeza

+ Nenádorové afekce kostní dřeně

+ Reaktivní změny hematopoézy

+ Hyperplazie erytropoezy

+ Hyperplazie myelopoezy

+ Eozinofilie

+ Zmnožení megakaryocytů

+ Hypoplazie a aplazie kostní dřeně

+ Aplastická anémie

+ Čistá aplazie červených krvinek (pure red cell aplasia)

+ Agranulocytóza

+ Amegakaryocytární trombocytopenie

+ Anémie

+ Posthemoragické anémie

+ Akutní posthemoragická anémie

+ Chronická posthemoragická anémie

+ Megaloblastové anémie

+ Sideropenická anémie

+ Anémie chronických renálních chorob

+ Anémie chronických chorob

+ Hemolytické anémie

+ Ostatní anémie

+ Stromální reakce a záněty v kostní dřeni

+ Reaktivní lymfocytóza, benigní lymfocytární agregáty

+ Reaktivní plazmocytóza

+ Granulomy

+ Hemofagocytární syndrom

+ Střádací choroby (tezaurismózy)

+ Gaucherova choroba

+ Nieman-Pickova choroba

+ Nádorová onemocnění kostní dřeně

+ Myelodysplastický syndrom (MDS)

+ Refrakterní cytopenie s unilineární dysplazií (RCUD)

+ Refrakterní anémie s prstenčitými sideroblasty (RARS)

+ Refrakterní cytopenie s multilineární dysplazií (RCMD)

+ Refrakterní anémie s excesem blastů (RAEB)

+ MDS asociovaný s izolovanou delecí 5q (5q-syndrom)

+ Myelodysplastický syndrom neklasifikovatelný (MDS NOS)

+ Myeloproliferativní neoplazie (MPN)

+ Polycythaemia vera (PV)

+ Esenciální trombocytémie (ET)

+ Primární myelofibróza (PMF)

+ Chronická myeloidní leukémie (CML)

+ Chronická neutrofilní leukémie (CNL)

+ Chronická eozinofilní leukémie (CEL)

+ Mastocytóza

+ Myeloproliferativní neplazie neklasifikovatelná (MPN-U)

+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní onemocnění (MDS/MPD)

+ Chronická myelomonocytární leukémie (CMML)

+ Atypická chronická myeloidní leukémie (aCML)

+ Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML)

+ Myelodysplasticko-myeloproliferativní neoplazie neklasifikovatelná

+ Akutní myeloidní leukémie (AML)

+ Lymfoproliferativní onemocnění

+ Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)

+ Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

+ Prolymfocytární leukémie (PLL)

+ Vlasatobuněčná leukémie (hairy cell leukaemia, HCL)

+ Plazmocelulární neoplazie

+ Plazmocelulární (mnohočetný) myelom

+ Solitární plazmocytom

+ Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS)

+ Ostatní lymfoproliferace

+ Histiocytózy

+ Histiocytosis X

+ Letterer-Siweho histiocytóza

+ Hand-Schüller-Christianova histiocytóza

+ Eosinofilní granulom

+ Histiocytární sarkom

+ Metastatické postižení kostní dřeně

+ Post-teraupetické a post-transplantační změny hematopoézy

+ Post-teraupetické změny hematopoézy

+ Restituce hematopoézy

+ Perzistující změny hematopoézy

+ Posttransplantační změny hematopoézy

+ Patologie kosti

+ Ostatní poruchy

Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML)

Úvod

Klonální hemopoetické onemocnění dětí charakterizované proliferací granulocytární a monocytární linie.

Etiologie

Asi ve 25% monosomie 7, ve 35% mutace PTPN11, ve 20% mutace NRAS, KRAS2 a NF1, absence BCR-ABL1.

Klinické znaky

náchylnost k infekcím
hepatosplenomegalie
asi v polovině případů lymfadenopatie nebo zvětšení tonzil
leukocytóza v periferní krvi obvykle 20 – 30×10⁹/l s monocytózou, bcr/abl negativita, méně než 20% blastů v periferní krvi nebo kostní dřeni, v kostní dřeni převažuje granulocytární proliferace, méně zmnožení monocytů, dysplastické změny jsou často minimální
prognóza: bez alogenní transplantace kmenových buněk je medián přežití asi 1 rok, vzácně progrese do AML