Pathology
Images
Atlas patologie kostní dřeně
Mojmír Moulis, Josef Feit et al.
Index
Obsah
Autoři
Nahoru
Vpřed
Zpět
×
+ Úvod
+ Podpora atlasu
+ Patologie kostní dřeně
Juvenilní myelomonocytární leukémie (JMML)
Úvod

Klonální hemopoetické onemocnění dětí charakterizované proliferací granulocytární a monocytární linie.

Etiologie

Asi ve 25% monosomie 7, ve 35% mutace PTPN11, ve 20% mutace NRAS, KRAS2 a NF1, absence BCR-ABL1.

Klinické znaky
  • náchylnost k infekcím
  • hepatosplenomegalie
  • asi v polovině případů lymfadenopatie nebo zvětšení tonzil
  • leukocytóza v periferní krvi obvykle 20 – 30×109/l s monocytózou, bcr/abl negativita, méně než 20% blastů v periferní krvi nebo kostní dřeni, v kostní dřeni převažuje granulocytární proliferace, méně zmnožení monocytů, dysplastické změny jsou často minimální
  • prognóza: bez alogenní transplantace kmenových buněk je medián přežití asi 1 rok, vzácně progrese do AML