Abscence BCR-ABL1 genu a přestavby PDGFRA a PDGFRB, někdy přítomna mutace JAK2 V617F, asi ve 30% mutace NRAS nebo KRAS

• leukocytóza více 13×10⁹/l, splenomegalie, BCR/ABL1 negativita, méně než 20% blastů v periferní krvi nebo kostní dřeni, dysplastické změny ve všech třech řadách hematopoézy, poměr M:E je obvykle větší než 10:1
• prognóza: špatná, medián přežití je 14 – 29 měsíců, progrese do AML u 15 – 40%
• symptomy vyplývající z anémie, někdy trombocytopenie, splenomegalie