Atypická chronická myeloidní leukémie (aCML)
Úvod
Leukémie s myelodysplastickými i myeloproliferativními
rysy s převažujícím postižením granulocytární řady,
BCR-ABL1 negativní.
Klinické znaky
Abscence BCR-ABL1 genu a přestavby PDGFRA a PDGFRB, někdy
přítomna mutace JAK2 V617F, asi ve 30% mutace NRAS nebo KRAS
Klinické znaky
- leukocytóza více 13×109/l,
splenomegalie, BCR/ABL1 negativita, méně než 20% blastů
v periferní krvi nebo kostní dřeni, dysplastické
změny ve všech třech řadách hematopoézy, poměr M:E
je obvykle větší než 10:1
- prognóza: špatná, medián přežití je 14 – 29 měsíců,
progrese do AML u 15 – 40%
- symptomy vyplývající z anémie, někdy trombocytopenie, splenomegalie