Atlas
 

Osteogenní nádory



21  Tumory kostí

21.3  Osteogenní nádory

21.3.1  Osteoidní osteom

Klinické znaky:

  • benigní kostní tumor charakterizovaný malé velikosti (do 2cm)
  • častější výskyt u chlapců
  • omezený růstový potenciál
  • lokalizovaná bolest rychle ustupující po podání aspirinu nebo jiných nesteroidních antiflogistik  —  v tumoru jsou vysoké hladiny prostaglandinu E2, nejspíše z důvodu overexprese Cox-2 nádorovými osteoblasty
  • nejčastěší lokalizzace v oblasti diafýz dlouhých kostí (zejména femuru), ale může se vyskytnout kdekoliv ve skeletu.
  • makroskopicky se skládá z centrálního nidu a periferního lemu reaktivní subperiostální nebo medulární sklerózy
  • nidus je většinou tmavě červené barvy s bělavými okrsky mineralizace.

Histologie:

Nidus tvořen anastomozujícími trabekulami pletivové kosti lemovanými osteoblasty, ojediněle přítomny i osteoklasty. Stroma sestává z pojivové tkáně s tenkostěnnými cévami a variabilním množstvím zánětlivých buněk.

21.3.2  Osteoblastom

Klinické znaky:

  • makroskopicky i mikroskopicky obdobná léze jako osteoidní osteom, ale větší než 2cm
  • lokalizovaná většinou v páteři
  • asi v 1/4 případů s agresivnější chování
  • bolest je u osteoblastomu méně přesně lokalizovaná a neustupuje po NSAID.
  • v některých případech může být obtížné odlišení osteoblastomu a osteosarkomu, u osteoblastomu chybí infiltrace do okolí  —  nutno pečlivě posoudit resekční okraje.

21.3.3  Osteosarkom

Úvod:

Maligní mezenchymální tumor charakterizovaný (z definice) produkcí kostní matrix.

Etiologie:

  • etiologie není známa
  • predisponující faktory:
    • radiace
    • Pagetova choroba
    • chronická osteomyelitida
    • genetické syndromy (Rothmund-Thomsonův, Wernerův, Li-Fraumeni...)

Klasifikace:

  • konvenční osteosarkom
  • dobře diferencovaný intramedulární osteosarkom
  • povrchový osteosarkom

Zvláštní varianty  —  post-radiační sarkom, Pagetův sarkom (vzniká v terénu Pagetovy choroby), teleangiektatický osteosarkom (cystický tumor, nádorové buňky v septech mezi cystami  —  nutno odlišit od aneuryzmatické kostní cysty!!)

21.3.3.1  Konvenční osteosarkom

Klinické znaky:

  • vysoce maligní tumor lokalizovaný většinou v metafýze dlouhých kostí (distální femur, proximální tibie)
  • častější u chlapců
  • u dětí do 5 let je neobvyklý
  • nejčastější příznaky jsou bolest a hmatná rezistence
  • otevřené růstové ploténky jsou často efektivní bariérou proti šíření tumoru.

Makroskopický nález:

  • makroskopicky objemná hmota prostupující většinou do okolních měkkých tkání
  • konzistence variabilní (v závislosti na množství nádorového osteoidu)

Histologie:

Maligní vřetenobuněčný tumor produkující kostní matrix (dle převažující diferenciace osteoblastický, chondroblastický, fibroblastický nebo smíšený typ), šíří se dřeňovými prostory a nahrazuje kostní dřeň, s erozí kostní trámčiny.

U osteoblastické varianty (cca 50%) jsou buňky variabilního vzhledu od vřetenitých až po polygonální, jádra jsou hyperchromní, někdy s jadérky, cytoplazma je eozinofilní. Kostní matrix je stužkovitě až trabekulárně uspořádaná, eozinofilní až bazofilní (závisí na stupni mineralizace), někdy pagetoidního vzhledu.

Chondroblastická varianta (cca 25%) je charakterizovaná maligní chrupavkou většinou hyalinního typu a nádorovými chondrocyty s výraznými cytonukleárními atypiemi.

U fibroblastické varianty (cca 25%) buňky vřetenité, storiformně nebo stromečkovitě uspořádané, stupeň cytonukleárních atypií variabilní.

Kasuistika:

Osteosarkom
Jakub Kadlubiec

Anamnéza:

Pacient stáří 15 let, léčen pro bolesti krční páteře rehabilitací. Dle rodičů na RTG nález negativní. Po 3 týdnech slábnutí HKK, poté i DKK, po dalších 3 dnech přestal chodit.

Klinické znaky:

Následovala hospitalizace na infekčním oddělení jako suspektní neuroinfekce (tam prokázána jen proteinocytologická disociace). Poté byl na CT nalezen expanzivní proces v oblasti C3-C7. Přeložen na onkologii (CRP 32, leu 18,8)

Těžká kyfotizace s destrukcí horní krycí plochy C4 s nepravidelnou kostní strukturou

Scintigrafie: výrazná aktivita v C3-C5

Obrázky

Kyfotizace krční páteře a nepravidelná struktura obratlových těl C3, C4 a C5:
Osteosarkom, rtg, Rtg (73750)

Osteosarkom, CT, Rtg (73754)

Osteosarkom, Rtg (73755)

Stav po operaci:
Osteosarkom, Rtg (73751)

Osteosarkom, Rtg (73753)

Léčba:

Resekce tumoru C3-C5, Caspar dlaha, štěpy z pánve, další léčba na onkologii

21.3.3.2  Dobře diferencovaný intramedulární osteosarkom

Klinické znaky:

  • vzácný tumor
  • vyskytuje se ve vyšším věku než konvenční osteosarkom
  • lokalizace nejčastěji v distálním femuru
  • makroskopicky bělavá, tuhá léze (nemá charakteristický vzhled rybího masa typický pro sarkomy)

Histologie:

Hypocelulární, dobře diferencovaný, sestává z vřetenitých buněk bez výraznějších cytonukleárních atypií a velkého množství kolagenního stromatu (může být obtížně odlišitelný od fibrózní dysplázie - nutno posoudit prorůstání do okolí, fibrózní dysplázie je ohraničená).

21.3.3.2.1  Povrchový osteosarkom

Vzácná léze, dělí se do 3 podskupin (paraosteální osteosarkom, periostální osterosarkom, high-grade povrchový osteosarkom).



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases