Atlas
 

Neuroektodermální tumory



21  Tumory kostí

21.4  Neuroektodermální tumory

21.4.1  Primitivní neuroektodermální tumor (PNET)/Ewingův sarkom

Etiologie:

Ve většině případů přítomna chromozomální translokace t(11;22)(q24;q12).

Klinické znaky:

  • po osteosarkomu druhý nejčastější tumor kosti dětského věku
  • většinou se vyskytuje v průběhu druhé dekády
  • před 5. rokem života je tento tumor neobvyklý
  • chlapci jsou postiženi o něco častěji než dívky (1,3  –  1,4:1).
  • postižena může být kterákoliv část skeletu, ale převažuje lokalizace v diafýzách dlouhých kostí.
  • bolest a zduření
  • u některých pacientů systémové příznaky
    • teplota
    • zvýšená sedimentace
    • leukocytóza  —  může imitovat osteomyelitidu!!
  • 5-leté přežití je u cca 65% při použití moderní chemoterapie.

Makroskopický nález:

  • bělavá masa vyplňující dřeňovou dutinu
  • prorůstání do okolních měkkých tkání
  • může být velmi měkké konzistence a připomínat hnis.

Histologie:

Uniformní populace buněk oválných buněk cca 1 – 2 násobku velikosti lymfocytu s kulatými jádry a nezřetelnými buněčnými hranicemi. Buňky jsou uspořádány převážně v pruzích nebo nepravidelných ostrůvcích, jádra jsou jemně granulovaná, s nezřetelnými jadérky, cytoplazma je málo objemná, eozinofilní nebo světlá. Mohou se vyskytovat Homer-Wrightovy rozety. V cca 75% případů lze prokázat v nádorových buňkách glykogen.

Příležitostně se mohou vyskytovat i buňky větší, s nepravidelnými jadernými konturami a zřetelnými jadérky. Stroma je minimální. Nekrózy jsou běžné.

Až 90% Ewingových sarkomů exprimuje CD99 (což může být ale např. u lymfoblastického lymfomu nebo malobuněčného osteosarkomu), negativita CD99 s největší pravděpodobností Ewingův sarkom vylučuje (v tom případě zvážit především metastatický neuroblastom).

21.4.2  Infantilní melanocytární neuroektodermální tumor (melanotický ameloblastom, pigmentovaný ameloblastom)

Klinické znaky:

  • tumor časného dětského věku
  • většinou v oblasti hlavy a krku (maxilla, mandibula, kosti lebky)
  • projevuje se většinou jako rychle rostoucí, nebolestivá, pigmentovaná masa
  • terapie je chirurgická, v 10 – 15% rekurence, vzácně může i metastázovat (maligní infantilní melanocytární tumor).

Makroskopický nález:

Šedočerný tumor, osteolyticky rostoucí.

Histologie:

Složen ze dvou buněčných populací: z větších epiteloidních buněk uspořádaných v pseudoglandulárních, glandulárních nebo tubulárních strukturách, s abundantní eozinofilní cytoplazmou s obsahem melaninového pigmentu, které obklopují menší buňky uspořádané v hnízdech. Z histologického obrazu nelze predikovat biologické chování.



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases