Úvod:
Onemocnění charakterizované proliferací Langerhansových buněk.
Klasifikace:
Vyskytuje se ve 3 klinicky odlišných formách:
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Makroskopicky je to většinou dobře ohraničená léze, v malém procentu případů permeativní charakter růstu.
Histologie:
Proliferace Langerhansových buněk (histiocytární elementy s ovoidními jádry s podélným zářezem vzhledu kávového zrna), seskupených v pruhy nebo jednotlivě rozptýlených v řídkém fibrózním stromatu. Charakteristická je příměs eozinofilů, někdy velmi výrazná. Mohou být přítomny lymfocyty, plazmatické buňky, neutrofily a obrovské mnohojaderné buňky. V Langerhansových buňkách lze ultrastrukturálně prokázat tzv. Birbeckova granula tvaru tenisové rakety. Typická je CD1a a S-100 pozitivita Langerhansových buněk
Anamnéza:
Koncem září spadl při hokeji. Od té doby výrazná bolestivost v oblasti páteře mezi lopatkami, občas propagace bolesti po hrudním koši. Do té doby byl bez obtíží. Maximum obtíží je při zátěži, ale i v klidu a v noci.
Klinické znaky:
Vyšetření na chirurgické klinice odhalilo osteolytický proces v Th9 s poklepovou a palpační bolestivostí, bez pohybového omezení, bez teplot.
Obrázky
Osteolýza obratlového oblouku, CT:
Eosinofilní granulom krčního obratle, CT, Rtg (73746)Eosinofilní granulom krčního obratle, CT, 3D rekonstrukce, Rtg (73747)Eosinofilní granulom krčního obratle, Rtg (73749)
Léčba:
Somatektomie Th9 z předního přístupu, náhrada trikortikálním štěpem, další terapie na onkologii.