Atlas patologie pro studenty medicíny

21.1 Fibrózní tumory a tumorózní afekce

21.1.1 Kortikální fibrózní defekt a neosifikující fibrom

Klinické znaky:

blízké jednotky (kortikální fibrózní defekt je čistě intrakortikální léze, u afekcí zasahujících do dřeňové dutiny se používá termín neosifikující fibrom)
typicky lokalizovány v metafýze (distální femur, proximální a distální tibie)
radiologicky nacházeny až u 30% dětí, do dospělosti většina spontánně regreduje
většinou asymptomatické, u větších afekcí bolest (mikrofraktury, patologická fraktura)
většinou solitární, mnohočetné asociovány např. s neurofibromatózou nebo syndromem Jaffe-Campanacci
makroskopicky dobře ohraničené, se sklerotickým lemem, žlutohnědé barvy.

Histologie:

Storiformně uspořádané vřetenité fibroblasty se zašpičatělými jádry a nezřetelnou eozinofilní cytoplazmou. Mitotická aktivita nízká. Častá je příměs velkých osteoklastoidních buněk, někdy depozita hemosiderinu a nahloučené pěnité makrofágy.

21.1.2 Fibrózní dysplázie

Klinické znaky:

afekce nejasné etiologie (někdy považovaná za tumor, někdy za vývojový defekt)
existuje v solitární (monoostotické) nebo multifokální (polyostotické) formě
polyostotická forma s endokrinními poruchami a kožními skvrnami café-au-lait se označuje jako McCune-Albrightův syndrom
Mazabraudův syndrom je kombinace polyostotické formy s myxomy měkkých tkání
nejčastěji postižena žebra, femur, tibie, čelisti, kosti kalvy a humerus.
může docházet k rozvoji deformit.
makroskopicky ohraničená léze, tužší konzistence, někdy s cystami.

Histologie:

Celulární fibrózní tkáň s nepravidelnými trámečky nezralé kosti (tvaru písmene C) obvykle bez lemu osteoblastů. Buňky vřetenité, bez atypií, mitózy jsou vzácné.

21.1.3 Osteofibrózní dysplázie

Klinické znaky:

léze lokalizovaná výhradně v tibii nebo fibule, klinicky se projevuje zduřením v místě afekce, bolestí nebo patologickou frakturou.
makroskopicky intrakortikální léze velikosti 1 – 10cm, solidní, žlutobělavá.

Histologie:

Vřetenobuněčná léze sestávající z blandních buněk v kolagenní matrix a nepravidelných trámečků pletivové kosti lemovaných osteoblasty.

21.1.4 Kostní myofibrom (infantilní myofibromatóza)

Klinické znaky:

neobvyklá léze neznámé etiologie vyskytující se v časném věku (někdy již in utero), častější u chlapců, obvykle postihuje kosti hlavy, žebra a pánev. Kosti končetin postiženy méně často, obvykle v oblasti metafýzy. U pacientů se solitární kostní lézí prognóza výborná (prostá excize obvykle kurativní), u mnohočetných lézí s viscerálním postižením riziko fatálního krvácení.
klinické projevy variabilní, od tumorů asymptomatických až po případy projevující se patologickou frakturou.
makroskopicky dobře ohraničený, hnědo-bělavý, tužší konzistence.

Histologie:

Centrální oblasti léze hustě celulární, sestávající se z pruhů malých kulatých buněk a bohaté vaskularizace (hemangiopericytoma-like). Časté jsou mitózy, nekrózy a dystrofická kalcifikace. Periferie tumoru je složená z křížících se svazků vřetenitých buněk s podlouhlými jádry a dobře patrnou eozinofilní cytoplazmou (imunohistochemicky a ultrastrukturálně myofibroblastů).

21.1.5 Kongenitální a infantilní fibrosarkom

Klinické znaky:

neobvyklý tumor obvykle měkkých tkání, v kosti vzácně
charakterizován translokací t(12;15) (p13;q25), kterou lze prokázat i u infantilního mezoblastického nefromu
projev: jako nádorová masa
lokalizace: z kostí postiženy nejčastěji femur, humerus a mandibula.

Histologie:

Hustě celulární, storiformně uspořádané svazky maligních vřetenitých buněk obvykle bez výrazné pleomorfie, s nekrózami a vysokou mitotickou aktivitou.

Fibrózní tumory a tumorózní afekce

21 Tumory kostí

21.1 Fibrózní tumory a tumorózní afekce

21.1.1 Kortikální fibrózní defekt a neosifikující fibrom

21.1.2 Fibrózní dysplázie

21.1.3 Osteofibrózní dysplázie

21.1.4 Kostní myofibrom (infantilní myofibromatóza)

21.1.5 Kongenitální a infantilní fibrosarkom