Histologie:
Noduly hyalinní chrupavky obklopené novotvořenou kostí a variabilně velkými, krví vyplněnými cystami ohraničenými proliferující fibrovaskulární tkání a reaktivní pletivovou kosti s roztroušenými osteoklastoidními velkými buňkami. Vnitřní povrch cyst lemován fibroblasty, kolagenem a ojedinělými makrofágy, endoteliální výstelka chybí (jedná se vlastně o pseudocysty). Hyalinní chrupavka je středně až hustě celulární, připomíná růstovou chrupavku a na periferii často enchondrálně osifikuje. Vřetenobuněčná složka sestává z fibroblastů a myofibroblastů.
Etiologie:
Etiologie není zcela objasněna, recentně popsány inaktivace genů EXT1 a EXT2 chromozomu 8q24.
Histologie:
Na povrchu chrupavčité čepičky je eozinofilní fibrózní kapsula (perichondrium). Samotná čepička má vzhled dezorganizované růstové ploténky, Na povrchu je méně celulární, směrem do hloubky je buněčnost zvýšená s naznačeným řazením chondrocytů do sloupečků. Chondrocyty vykazují minimální cytologické atypie. Stopka je tvořena kostní tkání s dutinou vyplněnou kostní dření.
Enchondromy jsou nitrokostní tumory tvořené hyalinní chrupavkou, vyskytující se solitárně (u dětí vzácně), nebo v rámci mnohočetné enchondromatózy jako Ollierova choroba nebo Maffucciho syndrom.
Makroskopicky tvořené lesklou chrupavčitou tkání šedomodré barvy s fokusy kalcifikace, dobře ohraničené, v dlouhých kostech lokalizované v metafýze a diafýze, nezasahují do kortexu. V krátkých kostech ruky a nohy je časté ztenčení přiléhajícího kortexu (bez pronikání do přilehlých měkkých tkání) — možnost patologické fraktury.
Histologie:
V dlouhých kostech hypocelulární se zcela ojedinělými dvoujadernými buňkami, bez myxoidních změn matrix. V krátkých kostech naopak hypercelulární, dvoujaderné buňky časté, stejně tak i myxoidní změny (histologicky mají vzhled chondrosarkomu gr. I — nutno korelovat s rtg nálezem!!).
Anamnéza:
V polovině 9. měsíce prasknutí v zádech při zvedání těžkého břemene. Trvá bolest v zádech, bez propagace po hrudním koši, pohyb je pro bolest omezen.
Klinické znaky:
Napřímení bederní lordosy, bolest palpační a poklepová v úrovni L4. Předklon je výrazně omezen.
RTG, CT: klínovitá kompresivní fraktura těla L4.
Scintigrafie: výrazný nález zvýšeného kostního metabolismu L4, malé zvýšení na 2. žebru vpravo.
Obrázky
Klínovitá kompresivní fraktura těla L4:
Proliferující chondrom, Rtg (73756)Proliferující chondrom, Rtg (73757)
Stav po operaci:
Proliferující chondrom, Rtg (73758)
Léčba:
Resekce L3-4 s discektomií a Harmsovým košíkem.
Je definována přítomností dvou nebo více enchondromů, bez pohlavní predilekce, s tendencí k asymetrickému postižení jedné strany těla. U postižených kostí jsou často sekundární deformity. Symptomy jsou variabilní, podle lokalizace a velikosti tumorů. Nejčastěji jsou postiženy krátké kosti ruky a nohy, z dlouhých kostí většinou humerus, femur, tibie. Klinický průběh je variabilní, s možností malignizace u cca 30% pacientů — nutno doživotně sledovat.
Je definován přítomností dvou nebo více enchondromů a hemangiomů (většinou kůže nebo měkkých tkání, ale je možné i postižní viscerální). De facto u všech pacientů dochází k malignizaci enchondromů nebo rozvoji viscerální malignity (pankreas, ovaria, mozek...).
Klinické znaky:
Histologie:
Dobře ohraničený, centrum je charakteristicky hypocelulární, buňky jsou oválné nebo hvězdicovité. Stroma je myxoidní. Diferenciace ve formě typické hyalinní chrupavky je zjištěna jen v malém procentu případů. Periferie tumoru je hypercelulární, na okraji lobulů je příměs obrovských mnohojaderných buněk.
Klinické znaky:
Histologie:
Hustě celulární tumor, sestávící se ze směsi mononukleárních chondroblastů (dobře patrné buněčné hranice, eozinofilní cytoplazma, jádro ledvinovité nebo tvaru kávového zrna) a mnohojaderných osteoklastoidních buněk.
Mitotická aktivita a regionální nekrózy jsou poměrně běžné.
Matrix je tvořená nezralou hyalinní chrupavkou s fokusy plexiformní
(
Zhruba u třetiny tumorů bývá vytvořena sekundární aneuryzmatická kostní cysta. Někdy může být samotný tumor přítomen pouze ve formě nodulu ve stěně cysty.
Klinické znaky:
Histologie:
Neohraničený tumor, šířící se dřeňovými prostory. Dochází k myxoidní přeměně matrix. Jádra buněk jsou hyperchromatická, časté jsou buňky dvoujaderné, mají tendenci ke shlukování.
Dle histologických parametrů (celularita, jaderné změny) se chondrosarkomy dělí do tří skupin (gradus I – III.).
U tumorů s výraznou vřetenobuněčnou komponentou se používá termín dediferencovaný chondrosarkom.
Z čistě histologického hlediska může být velmi obtížné odlišit low-grade chondrosarkom od enchondromu, vždy nutno korelovat s výsledky zobrazovacích metod!
U tumorů krátkých kostí je nezbytné pečlivě pátrat po prorůstání přes kortex.