23.1 Některé termíny z učebnic patologické anatomie
Dárius Slovík
Úvod:
Některé speciální termíny, syndromy a symptomy, které se nacházejí
v učebnicích patologie pro studenty.
Abt-Letterer-Siweho choroba
maligní akutní histiocytóza s maximem výskytu u
dětí do 2. roku života; postihuje kůži, kosti, játra
vede k anémii, trombocytopénii, infekcím a u poloviny
případů ke smrti
acidurický infarkt ledviny
dochází k němu v 2 – 3 postnatálním dní, je vyvolán
rozpadem nadbytečných jaderných buněk, dochází
k hromadění kys. močové v odvodních kanálcích. To se
projevuje makroskopicky jako příčné žíhání
ledvinových papil
Addisonova choroba primární, periferní
snížení tvorby kortikoidních hormonů z důvodu
poklesu funkceschopného parenchymu, k němuž dochází u
atrofie anebo TBC kůry nadledviny. Zvýšená hladina ACTH
vyvolává přes MSH hyperpigmentací
Addisonova choroba sekundární, centrální
hypokortizolizmus způsobeném nedostatkem tvorby ACTH.
Dochází k němu u destruktivních procesech hypofýzy
Albers-Schönberg osteopetrosis
osteopetrosis, dochází k masivní sklerotizací
kostí s vystupňovanou lomivostí
Albrightův syndrom
ložisková pigmentace kůže s endokrinními poruchami.
Přítomná je taky polyostotická forma fibrózní
dysplázie a pubertas precox
Alportův syndrom
kongenitální onemocnění glomerulů, čočky a
vnitřního ucha se základem v defektu A podjednotky
kolagenu 4. typu. Dochází k nepravidelnému rozšíření
BM glomerulů s rozvlákněním lamina densa (LD) se vznikem
chronické renální insuficience a hematurie
Alzheimerova nemoc
presenilní demence, je charakteristická lokalizací
maximálního zániku neuronů ve frontálních a
okcipitálních lalocích s přítomností Alzheimerových
tělísek, Hiraniho tělísek a senilních drúz. Dochází
k deficienci enzymu ACH-esterázy a k amyloidóze
mozkových cév se zánikem neuronů
Androgenitální syndrom
souborný název pro stavy s nadprodukcí korových
steroidů (androgenů či gestagenů). Což má vliv na
pohlavní orgány, muskulaturu a kosti
angina Ludovici
flegmonózní zánět sublinguální, submandibulární a
parafaryngeální oblasti
apoplexia glomeruli
krvácení do Bowmanova pouzdra
Aran-Duchenova choroba
polymyelitis anterior chronica dospělých; způsobuje
zánik motoneuronů v předních rozích cervikální
míchy, což se projeví jako atrofie drobných svalů ruky
Arnold-Chiariho malformace
kongenitální malformace CNS často vystupující
s hydrocefalem, dochází u ní k herniaci mozečku do
foramen magnum, 4 stupně
Aschoffova-Puhlova ložiska
ložiska v hrotové oblasti plic u postprimární TBC
Aschofovy primární infekty
klínovité defekty u apendicitidy
s polymorfonukleární infiltrací, apikální strana je
orientovaná do lumina
Askinův nádor
maligní malobuněčný nádor hrudní stěny
Auspitzův femoném
u psoriasis vulgaris, kožní léze
jsou kryty šupinami, které po seškrábnutí tečkovitě
krvácejí
balkánská nefropatie
jedná se o atrofii ledvinových tubulů bez zánětu,
pravděpodobně jde o následek mykotoxinové intoxikace
Balo, morbus
koncentrická skleróza, forma sclerosis multiplex u
mladých osob. V bílé hmotě jsou přítomná ložiska do 2.5 cm
ve kterých se střídají myelinizované a demyelinizované
úseky. Postižení psychiky a motoriky může mít různý
stupeň
Balserovy nekrózy
vzdálené nekrózy v tukové tkáni peritonea při průniku
pankreatických enzymů do krevního řečiště
Bantiho syndrom
kongestivní splenomegalie (slezina nad 500g), jedná se o komplikaci
uzávěru portální vény (neonatální sepse, katetrizace)
Barretův jícen
metaplázie vrstevnatého dlaždicového epitelu jícnu
na epitel cylindrický s pohárkovými buňkami; často
jsou přítomny i dysplastické změny
Barterův syndrom
jde o primární hyperaldosteronizmus s hypokalemickou
alkalózou, dochází k hyperplazii juxtaglomerulárních
buněk produkujících prostaglandíny, ale bez systémové
hypertenze
Bartholiniho žlázy
glandulae vestibulares majores
Battleho znamení
retroaurikulární hematom při krvácení do
mastoidních sklípků
Beckerova svalová dystrofie
autozomálně recesivní onemocnění, značně podobné
Duchennové svalové dystrofii s mírnějším
postižením
Bednářovy afty
vřídky v oblasti hamulus pterygoideus vyskytující se u
hemoblastóz, agranulocytózy u AIDS a mechanických
traumatizací
Bechtěrevova choroba
chronická artritida postihující muže mladšího až
středního věku s postižením páteře (ztráta hybnosti)
Bence-Jonesova bílkovina
lehké Ig řetězce procházející do moče při myelomu
Bergerova choroba
glomerulonefritída s IgA převahou,
s mírnou proteinurií popřípadě mikroskopickou hematurií.
Dochází k segmentální proliferaci, sklerotizací
glomerulů. Anti-IgA protilátky dávají difúzní
fluorescenci
Bernard-Solierův syndrom
defektní adherence destiček, příčinou je chybný
membránový protein GPIB
Bertiniho columnae renales
výběžky ledvinné kůry mezi ledvinové papily
Bethesda systém
určen na klasifikaci cervikálních lézí podle
přítomnosti atypických dlaždicových epitélií
Billrothovy provazce
nacházejí se v slezině mezi venózními sinusy, jsou
tvořeny myeloidní řadou a plazmocyty
Binswagnerova subkortikální encefalopatie
její příčinou je chronická hypertenze; dochází
k difúzním perivaskulárním nekrózám bílé hmoty
s proliferací astroglie
Bockhartovo impetigo
mnohočetná ostiofolikulitis, střed pustuly tvoří
vlas
Bowenoidní papulóza
postihuje zevní genitál sexuálně aktivních osob
mladšího věku v podobě hnědočervených papul. Jedná se o
infekci virem HPV s výraznými dysplastickými změnami
epitelu
Bowenova choroba
forma intraepidermálního karcinomu kůže (karcinom in situ)
Brennerův nádor
adenofibrom ovaria, kde epiteliální složka připomíná
hnízda uroteliálního epitelu; zpravidla benigní
Brown-Sequardova nemoc
jednostranná léze míšní, kde
dochází ke ztrátě motorické a proprioceptivní
funkce na postižené straně míchy a čití pro bolest na
straně opačné
Burkitův lymfom
jedná se o B maligní non-hodgkinský lymfom složený z velkých
buněk blastického vzhledu. Mezi kohezivními lymfoidními
buňkami jsou roztroušeny histiocyty se světlou cytoplasmou
a fragmenty rozpadlých nádorových buněk, což dává obraz
hvězdného nebe. Má střevní a čelistní predilekci.
Většina postižených u africké formy má EB virózu.
Buschke-Löwensteinův karcinom
exofytický karcinom penisu; tzv. verukózní karcinom,
obrovský kondylom. Je přítomná infekce virem HPV
Caplanův syndrom
uhlokopecká pneumokonióza pravděpodobně ischemického
původu s antrakotickými uzly až 5 cm velkými
s koncentrickými vrstvami ischemické nekrózy
Caroliho nemoc
kongenitální vakovité rozšíření intrahepatálních
žlučovodů; dochází v nich k hromadění husté žluče
s následným vznikem kamenů. Často bývají přítomny
recidivující záněty močových cest
Castlemanova choroba
uzlovitá lymfoidní tkáň s koncentricky uspořádanými
lymfocyty; v centru je (hyalinizovaná) kapilára
Churgův-Strauss syndrom
alergická granulomatóza s mikroskopickou polyangitis u
astmatických pacientů, jsou zde četné monocyty a
eozinofily
Coleyova anémie
B thalasemia major je u ní nadbytek A globinových
řetězců, které poškozují cytoplazmatickou membránu,
což má za následek destrukcí erytroblastů v kostní
dřeni
Connův syndrom
nádorová forma primárního hyperaldosteronizmu
Creutzfeld-Jacobova nemoc
subakutní spongiformní encefalopatie, se zánikem
neuronů, vakuolami v šedé hmotě a zmnožením glie
Criglerův-Najjarův syndrom
těžká porucha UDP-glukuronyltransferázy, nemocní
umírají v ranné fáze života, mají jádrový ikterus
Crohnova choroba
jedná se o poruchu neznámé etiologie; na střevě se tvoří
podélné vředy, fisury, granulomy. Dochází ke
krvácení, amyloidóze, zúžení průsvitu, tvoří se
píštěle a adheze v dutině břišní
Crouzonova dysostosis craniofacialis
dochází k nedostatečnému vývinu obličejových a
fronto-parietálních kostí s následným vyklenutím
zmíněných oblastí. Také dochází ku synostóze
lebečných švů v kombinaci s enophtalmem a slabým
vývojem horní čelisti
Curschmanovy spirály
složeny z vazkého hlenu, vyskytují se u
bronchiálního astmatu
Cushingova memoc centrální
hyperkortizolizmus z nadprodukce ACTH s Crookeovými
změnami = útlum a následná produkce ACTH buňkami
v okolí adenomu
Cushingův syndrom
jde o hyperkortizolizmus provázen obezitou
faciotrunkálního typu s úplňkovým obličejem a býčí
šíjí. Na stehách jsou kožní strie a generalizovaná
osteoporóza. U primární formy jde o adrenokortikální
adenom, u sekundární o adenom hypofýzy
Dandy-Walkerova malformace
kongenitální malformace CNS s hydrocefalem, cystickým
vyklenutím stropu 4. komory a absencí vermis cerebelli
Darierova nemoc
autozomálně recesivní genodermatóza s dyskeratózou,
tvoří se drsné papuly,
dochází k intraepidermální monocelulární keratinizaci
s tvorbou lakun. Přítomné jsou mírné chronické
zánětlivé změny
de Quervainova tendovaginitis stenosans
chondroidní metaplázie šlachové pochvy mající
původ v taumatizací, dochází ke skákavému pohybu
šlachy
de Quervainova tyreoiditída
vyskytuje se u žen středního věku jako subakutní
granulomatózní zánět se zduřením vznikající na
vírovém podklade. Dochází k přechodné hypofunkcí a
následné fibrotizací. Je přítomná ložisková nekróza
foliklů
de Toni-Debré-Fanconi syndrom
zde je příčina nemoci ve velmi tenkém začátku
proximálního tubulu s plochým epitelem a příznačným
snížením enzymatické aktivity této oblasti. Dochází
k atrofii tubulů se zmnožením intersticia, je přítomná
glukozurie, fosfatúrie a cystinóza u dětí. Nastupuje
metabolická acidóza, renální rachitida a poruch růstu
Devic morbus
neuromyelitis optika, jde o postižení n. optikus
s následnou slepotou, také jsou přítomny příznaky
transverzální míšní leze s nekrózou a tvorbou
pseudocyst
synonymum pro ductus arteriósus, prenatální komunikaci
plícnice s aortou, po narození obliteruje, v dospělosti
po něm zůstává lig. arteriósum
Duhringova dermatitis herpetiformis
svědivé onemocnění s červenými papulami
přecházejícími v středné puchýře. V BM. epidermis
jsou zrnitá depozita IgA, je přecitlivělost na gluten
Duchennova svalová dystrofie
autozomálně recesivní s příznačnou úplnou absencí
dystrofínu, to způsobí poškození svalstva, srdce s
častějšími infarkty a nervů. U lýtek je patrná
hypertrofie s následnou atrofií, u ostatních svalových
skupin nastupuje přímo atrofie
Dukesova klasifikace
používá se u kolorektálních karcinomů
Dupuytrenova kontraktúra
palmární fibromatóza
Dutcherovy inkluze
vyskytují se v jádře imunocytomů diferencovaných
plazmocelulárním směrem, jsou tvořené cytoplazmatickým
imunoglobulínem
Ebsteinova malformace
defekt chlopenního systému srdce na úrovni trojcípé
chlopně, které zadní a septální cíp směřuje při
systole do výtokové oblasti pravé komory a tým
způsobuje její insuficienci
Ebsteinovy perly
gingivální cysty naplněné cytokeratínem,
pocházející ze zbytků dentální lišty
Economova nemoc
vyskytovala se mezi léty 1915 – 1920, byla
charakterizována nekrózami v mozkovém kmeni, a
s perzistencí parkinsonizmu u vyléčených
Eisenmengerův syndrom
vznikají u něj komunikace mezi plícními artériemi a
vénami jedná se o následek zvýšené plícní
rezistence, je přítomná cyanóza
Erdheimova cystická medionekróza
hromadění kyselých mukopolysacharidů hlenovité
povahy v medii aorty s lokálním zánikem elastických
vláken a hladké svaloviny
Ewingův sarkom
tvoří měkká růžová osteolytická ložiska
v diafýzách a metafýzách dlouhých kostí probíhající
osteoplázií v jejich okolí
Fabryho nemoc
dědičné onemocnění vázané na X gonozóm, jedná se
o defekt enzymu A-galaktozyl-hydrolazy s ukládáním
glykosfyngolipidů do endotelu kapilár, postihuje ledviny,
myokard a CNS
facies Potteri
tvář s oploštělým nosem, ustupující bradou a
nízko položenými boltci. Vyskytuje se u oligohydramnionu
v kombinaci sanomáií dolních končetin - syrenomelií a
pypoplázií plic
Fahrova nefritída
fokální exsudativně-proliferativní
glomerulonefritída se srpky a trombotizací kapilár.
Může být evokovaná bakteriálními toxiny a
imunokomplexy
Fallotova tetralogie
vrozená srdeční vada zahrnující: stenózu plícnice
kombinovanou s defektem komorového septa, dextropozicí
aorty a následnou pracovnou hypertrofií pravé srdečně
komory
Fanconiho nefronolýza
přichází nejčastěji u dětí školního věku u
nichž dochází k cystóze ledvin na hranicí kůry a
dřeně s klinickým obrazem selhávaní ledvin
Feltyho syndrom
polyartritída se splenomegalií a leukopenií
Fiedlerova myokarditída
postihuje hlavně mladé muže, jsou přítomny hojné
eozinofily
finský kongenitální nefrotický syndrom
autozomálně recesivní, novorozenci jsou edematózní,
mají velkou placentu a proteinurie u nich neodpovídá na
léčbu jsou přítomny glomeruly fetálního typu
Foix-Alajouanine
trombóza spinální cévní malformace s následkem
subakutní sklerotizující myelopatie
Fordyceovy skvrny
makroskopicky žlutavé uzlíky, představující
heterotopií mazových žlázek v oblasti bukální sliznice
a rtů
francouzský infantilní nefrototický syndrom
po 1 – 3 leté urémii dochází k difúzní mesangiální
skleróze
Fridreich morbus
spinocerebelární hereditární ataxie, postihuje nucleus
dentatus mozečku, tractus spino-cerebellaris, spinální
ganglia a zadní rohy míšní; posledně zmíněné se
projeví jako Fridreichova noha
Gardnerův syndrom
polypóza tlustého střeva s osteómy a fibromatózou,
do 10 let přechází v invazivní karcinom
Gaucherova choroba
defekt glukocerebrozid-B-glukozidázy (střádací
produkt je glukocerebrozid.) Místem střádaní je systém
mononukleárních fagocytů, je přítomná splenomegalie
s lipofágma, které jsou přítomny taky v plicích
Ghonovo ložisko
primární infekt u TBC
Gianotti-Crosti syndrom
acrodermatitis paulosa infantum, dochází k ní při
hepatitidě B, imunokomplexy HBsAg po usazení ve stěnách
malých cév vyvolávají lokální zánětlivou reakci,
s tvorbou haemorhagických ložisek
Gilbertův syndrom
jedná se o lehkou poruchu konjugace bilirubinu
hepatocyty co je příčinou hyperbilirubinémie. Po 30 roku
se enzymatický defekt spontánně upraví
Glanzmanova nemoc
autozomálně recesivní porucha agregace destiček,
s defektem glykoproteinů GPIIb a GPIIa
Goldblatova hypertenze
jednostranná stenóza renální artérie se zvýšenou
aktivací renin-angiotenzín-aldosteronové dráhy
v postižené ledvině, s cílem zvýšení filtračního
tlaku následkem čehož je systémová hypertenze
Goodpasterův syndrom
Jedná se o autoimunitní onemocnění s tvorbou
protilátek proti podjednotce kolagenu 4. V BM plicích
kapilár a glomerulů dochází k poškození převážně
působením IgG a C3 složky komplementu, s následným
krvácením do alveolů, resp. Intersticia
Gorlinova kalcifikující odontogenní cysta
analog Malherbeovho kalcifikujícího epiteliomu kůže
Gravesova-Basedowa nemoc
postihuje ženy kolem 30 – 40 roku, s klinickým
příznakem hypothyreózy. Jedná se o difúzní
parenchymatózní toxickou strumu, dochází k 2 – 3×
zvětšení žlázy s vymizením koloidu a proliferací
parenchymu s nodulární přestavbou. Přítomný je
fokální lymfo-plazmocytární infiltrát. Vyvolávajícím
podnětem je vírový infekt
Grawitzův nádor
jedná se o adenokarcinom ledviny vychádzejíci z buněk
proximálního tubulu s vodojasnými buňkami (plné
glykogenu a lipidů). Může být ohraničen anebo taky
opouzdřen, na řezu je pestrobarevný. Prorůstá do
preformovaných dutin které tvoří močové cesty a
renální žíly
Guillainova-Barréova polyneuritída
zánětlivé autoimunitní onemocnění, antigenem je
bazální protein, zánětlivá reakce je doprovázená
demyelinizací s následnou úklidovou reakcí. Může
k dojít po očkování
Hand-Schuller-Christianova nemoc
nádorová proliferace vycházející z Langherhansových
buněk, spolu s eozinofilním granulomem patří pod
Histiocytózy X, mnohočetná lytická ložiska v kalvě
spojená z exoftalmem a s diabetes insipidus
Hasalova tělíska
vycházejí z medulárních epiteliálních buněk thymu,
jsou tvořeny rohovatějícími epiteliemi deponovanými
kolem buněčné drťě
Hashimotova tyreoiditída
chronická autoimunitní = lymfoplazmocelulární
onemocnění s tvorbou protilátek proti mikrozomální
peroxidáze a thyreoglobulínu TH4 a TH3. Vyvolávajícím
podnětem je vírový infekt
Heberdenovy uzly
tvořeny osteofyty v oblasti distálních
interfalangeálních kloubů
Henoch-Schonleinova purpura
anafylaktoidní purpura, imunokomplexy z krevní
cirkulace aktivují komplement, ten působí chemotakticky
na neutrolily, které svýma enzýmama vyvolávají
fibrinoidní nekrózu cévní stěny. Přítomné jsou
utrikárne skvrny, petechie jako i postižení kloubů. Jsou
zde četné eozinofily
Herforderův syndrom
granulomatózní proces podobný sarkoidóze,
postihující slinné žlázy a uveální trakt
Heymannova nefritis
dochází k ní při experimentálním podání antigenu
z králičího lemu proximálního tubulu kryse, vzniklá
protilátka zkřížené reaguje s glykoproteínem na bázi
podocytů s tvorbou imunokomplexů podobně jako u
membranózní glomerulonefritídy
Hippel-Lindauova choroba
má postnatální manifestací, dochází ku angiomatóze
retiny, hemangiomům v míše mozkovém kmeni a mozečku.
Taky dochází k tvorbě cyst u jater, ledvin a pankreatu
Hippocratica facies
dochází k ní při dehydrataci např. u Cholery, je
charakteristická vpadnutýma očima, špičatým nosem a
ztrátou kožního turgoru
Hirschprungova nemoc
chybění gangliových buněk v tlustém střevě co má
za následek kongenitální megakolon
Hodgkinova nemoc
maligní lymfóm, nádorových buněk není mnoho, jsou
to Sternbergovy-Reedové, tvaru sovích očí a malé
Hodgkinovy buňky, častým místem predilekce je slezina
Honlova-Hechtova pneumónie
obrovskobuněčný zánět u spalniček
s epiteliárnímí mnohojadernými elementy a
intranukleárními inkluzemi
Hunterova atrofická glositída
vyhlazení papil jazyka u perniciózní anémie
Hurstova encefalomyelítis
jedná se o hemorrhagickou encefalomyelitídu
kapilárního typu na podkladě imunologické poruchy
s následnou demyelinizací
Hurtingtonova nemoc
dochází k úbytku neuronů v ncl. caudatis, putámen a
k atrofií šedé hmoty se zmnožením glie a rozšířením
postranních komor. Dochází k deficienci enzymu ACHT a
poklesu GABA
Hutchinovy zuby
syfilické stigma u pozdní formy vrozené lues se
soudkovitými horními řezáky a s vykrojenou hranou
Chagasova nemoc
myokarditida vyvolána Trypanosoma Cruzi
Charkot-Marie-Tooth morbus
hereditární senzitivní a motorická neuropatie se
zánikem motoneurónů předních rohů míšních, stejně
jako senzitivních neuronů spinálních ganglií. Bývá
sdružen s deformitou nohou a skoliózou páteře
Jeunerův syndrom
asfyktická hrudní dysplázie, žebrá jsou krátké co
je patrné jako zúžení hrudníku se sklonem k dechové
insuficienci. Rovněž krátké končetiny dotvářejí
klinický obraz trpaslictví
se vyskytuje u nemocných s AIDS s vyšší incidencí u
mužů. Dochází při ní ku kacheksii s tvorbou
infiltrovaných papul a uzlíků na sliznicích a povrchu
distálních částí dolních končetin. Vychází
z kapilár a fibroblastoidních buněk je přítomná
hemofagofytóza
Kartagenův syndrom
syndrom nepohyblivých řasinek, časté jsou
bronchiektázie, situs inverzus
Kasabach-Merittové syndrom
konsumpční koagulopatie u infantilního
hemangioendoteliomu
Kawasakiho nemoc
postihuje děti; zánět malých středních tepen
s poškozením orgánů; při postižení koronárních
arterií hrozí smrt
kerion Celsi
dermatomykóza lokalizována ve vlasaté části hlavy,
tvořící hrbol z nakupených folikulů, ze kterých
vytéká hnis
Kikuchiho choroba
histiocytární nekritizující lymfadenítis krčních
uzlin, dochází k ložiskovým nekrózám kůry uzliny
v jejichž okolí jsou makrofágy fagocytující buněčné
fragmenty
incidence 1/600 živě narozených, fenotyp 47XXY.
Fenotyp je mužský, v pubertě jsou eunuchoidní
s nastupující gynekomastií, obezitou a možnou mentální
retardací
Kohnovy póry
fyziologické komunikace v stěnách sklípků
umožňující vzájemnou transalveolární komunikací
pneumocytů, ale také šíření zánětlivých procesů do
okolních sklípků
Koplikovy skvrny
žlutá ložiska na bukální sliznici v prodromálním
období spalniček. Na jejich povrchu je nekróza
s Warthin-Finkeldeyovými buňkami ve spodině
Krukenbergův nádor
charakteristický v období menarché, jedná se o
metastázu žaludečného karcinomu do ovaria, a tak může
imponovat jako primární karcinom ovaria. Spádová uzlina
je levásupraklavikulární tzv. Virchovova
Kugelberg-Welander morbus
nastupuje u starších dětí, benigní průběh
s hypertrofií svalových vláken 2. typu
spojují terminální, respirační bronchioly
s okolními sklípky
Langerhansova histiocytóza
akutní histiocytóza, dochází ku hemofagocytóze,
anémii, trombocytopénii a leukopenii. Může se jednat
taky o T lymfom na pozadí histiocytózy
Lauerova klasifikace
používá se na klasifikaci karcinomu žaludku,
rozeznává dva základní typy: intestinální a
adenokarcinóm
Ledderhoseho choroba
plantární fibromatóza
Lesch-Nyhanův syndrom
porucha v metabolizmu kyseliny močové s urémií a
tvorbou urátových granulomů v ledvině
Letterer-Siweho choroba
maligní akutní histiocytóza s maximem výskytu u
dětí do 2. roku života; postihuje kůži, kosti, játra
vede k anémii, trombocytopénii, infekcím a u poloviny
případů ke smrti
leukemoidní reakce
stav kdy dochází k vyplavování nezralých forem
prekurzorov granuloporézy do periférií krve
Lindauova nemoc
splanchnocystóza pankreatu jater a ledvin sdružená
s angiomy v retině, mozkovém kmeni a mozečku
Lindavův nádor
angioretikulom, je představován cystou lokalizovanou
v mozečku anebo mozkovým kmeni. Cysta je tvořená
angiomem tvořeným dilatovanými kapilárami vzájemně
oddělených trabekulami buněk s tukovými vakuolami
Litreova hernie
do kýlní branky u něj proniká jenom část střeva,
časťej tlustého
Loefferův-Prieselův nádor
benigní postmenopauzální nádor, složený z buněk
podobných theaca foliculi interna
Lofflerova endocarditis fibroplastica parietalis
na endokardu jsou velké tromby, hojně jsou přítomny
eozinofily
Lubarsch-Pickův syndrom
primární amyloidóza jazyka vedoucí k makroglosii
Lyellův syndrom
extrémni varianta erythema multiforme s rozsáhlými
nekrózami epidermis
Lymská choroba
atralgie procházející v nespecifickou chronickou
artritidu, postihující kolenní klouby. Dochází
k postižení chrupavky s omezení hybnosti kloubu
Malherbeův kalcifikující epiteliom
(pilomatrixom, trichomatricom) je v podkoží uložený
cystický nádor podobný suprapapilárnímu základu vlasu,
tvoří ložiska tmavých malých buněk s kalcifikací
Malloryho hyalín
shlukované filamenta organizované do oxifilních
inkluzí, vyskytují se u dystrofických zemněn hepatocytů
Maloryho-Weisův syndrom
podélné slizniční ruptury distální části jícnu
po zvracení u alkoholiků
Marfanův syndrom
autozomálně dominantní porucha pojiva přesněji
kolagenu a elastinu, postihuje kosterní systém (vysoká
postava), zrakový: ectopia lentis,
kardiovaskulární: dilatace kořene aorty, prolaps
mitrální chlopně, nedomykavost aortální chlopně.
Dále bývají deformity hrudníku, gracilní skelet,
dlouhé končetiny, arachnodaktylie
Massonův spermatocytární seminom
spermatocytom, vyskytuje se u mužů po 65. roku života,
nemetástázuje, ale je lokálně invazívní, je bez
lymfocytární zánětlivé celulizace
Meckelský divertikl
neúplná obliterace omfaloenterického duktu
Menétriova nemoc žaludku
hyperplazie povrchového epitelu foveol se ztrátou
proteinů. Na jejím podkladě může vznikat karcinom
Menétriova nemoc
vyskytuje se ve vyšším věku, po nadměrné expozici
hluku, anebo po antibiotické léčbě. Je vyvolán
hydropsem blanitého labyrintu s degenerací senzorických
neuronů a neuónů ggl. spirale cochlae
Merkersson-Rosenthalův syndrom
makrocheilie vyvolána cheilitis granulomatóza s obrnou
n. facialis a lingua plicata
Michaelisova-Gutmannova tělíska
bazofilní inkluze makrofágů u malakoplakie při
zánětech močových cest
Mikuliczova choroba
dochází u ní ku vymizení acinů slinných žláz,
proliferací myoepitelií vývodů v přítomností
lymfatických folikulů a následným zvětšením žlázy
Milroyova nemoc
vrozený lymfatický edém vyvolaný insuficiencí
chlopenního systému mízních žil a následnou dilatací
lymfatik
mola carnosa
intratubární, vazivově organizované krevní koagulum
na bázi plodového vejce
mola cruela
koagulovaný intratubární hematom na bázi plodového
vejce
Möllerova-Barlowova choroba
infantilní skorbut, je vyvolán nedostatkem vitaminu C
s poruchou hydroxylace lyzínu a prolinu. To způsobí
poruchu vyzrávání kolagenu s následnou poruchou
novotvorby kostní tkáně a zvýšenou krvácivostí
Mönckebergova mediokalcinóza
kalcifikace médie tepen končetin po 50 roce, průsvit
tepen se však nemnění
Moonův molár
u 1. stálých molárů se postranné stěny šikmo
zbíhají k okluzívní ploše zubu
dochází ke vzniků mikrotrombů stejně jako při HUS
jako například v ledvinách a mozku
Nabothi, ovula
retinované hlenové cysty v distální částí
cervikálního kanálu, ústí žláz je překryto
metaplastickým vrstevnatým dlaždicovým epitelem
nail-patella syndrom
vyznačuje se absencí patel, dystrofickými změnami
nehtů a poškozením ledvin s mírnou proteinurií
Nelsonův syndrom
sekundární ACTH adenóm hypofýzy u pacientů po
adrenalektómii. Dochází k pigmentací z nadbytku MSH ale
bez hyperkortizolizmu
Niemann-Pickova choroba
defekt sfingomyelinázy, střádací produkty jsou
sfingomyelín s cholesterolem. Místem střádání je
systém mononukleárních fagocytů (RES), dále CNS, játra.
Konstantní je hepatomegalie a hypersplenizmus,
s vakuolizovanými lipofágy
Ollierova choroba
dochází u ní k mnohočetnému výskytu chondromů
Pagetova choroba extramamární
jedná se o neinvazivní (intraepidermální) karcinom vulvy a perianální
oblasti
Pagetova ostitis deformans
postupuje v třech krocích:
lytická fáze s osteoklastickou resorpcí a narušením kortexu
fáze s aktivací osteoblastů s novotvorbou kostní tkáně a zvětšením objemu kostí
inaktivní fáze s trámci mozaikové kosti a reziduami osteoblastů a osteoklastů
Pagetův karcinom bradavky
charakteristický přítomností nádorových buněk
v epitelu bradavky, postihuje mlékovody. Povrchově je
patrné rozbrázdění povrchu bradavky
Pancoastův tumor
plícní karcinom v jejích hrotu, projevující se
Hornerovým trias: miosis, ptosis, exoftalmus
paraproteinémie
imunoglobulín v krvi pocházející z nádorových
buněk, které pokud vycházejí z jedné buňky, tvoří
stejný imunoglobulín
Parkinsonova nemoc
dochází k úbytku neuronů v substantia nigra, locus
corelueus a v dorzálním motorickém jádru n. vagus. Taky
dochází k ztrátě dopaminergních neuronů v ncl. niger
Parrotovy jizvy
pozůstatek po ragádách na horním rtu u vrozené
syfilis
Peutzův-Jeghersův syndrom
u něj přítomna střevní polypóza s malým rizikem
maligního zvratu a taky hnědá pigmentace kůže a sliznic
Peyronieho choroba
fibromatóza penisu, proliferace vaziva v septech mezi
kavernózními tělesy
atrophia cerebrí circumscripra progresíva, je
charakterizovaná lokalizací maximálního zániku neuronů
ve frontálních a temporálních lalocích s přítomností
Pickových a Hiraniho tělísek. Dochází k zániku kůry a
demyelinizaci přilehlé bílé hmoty
piecemeal nekrózy
imunitně podmíněny nekrózy periférie jaterních
lalůčků vznikající u chronických hepatitid, je
přítomná kulatobuněčná zánětlivá infiltrace
Plautova-Vincentova angína
gangrenózní angína vyvolána spirilami Treponema
Vincenti a Bacilus Fusiformis
Plumer-Vinsonův syndrom
atrofie sliznice dutiny ústní, atrofická glositida,
dysfagie s hypochromní anémií přítomné jsou také
koilonychie v kombinací s achlorhydrií a se stomatitis
angularis
Pradelův-Siebenmannův syndrom
kongenitální lipoidní hyperplazie kůry nadledviny
s panhypokortikalizmem, ženský genitál je přítomen i u
chlapců. Dochází k úmrtí v kojeneckém věku na solný
rozvrat
Prinzmetalova angina pektoris
krátký spasmus koronární tepny v místě fixní
stenózy, dochází k ní v klidu, na EKG je patrná elevace
ST úseku
Queyratova erytroplázie
červené ložisko na glans penis, jehož podkladem je spinocelulární
karcinom in situ, po letech může přejít v invazivní karcinom
Quinckeho edém
edém rtů a jazyka, dochází k němu u utrikarie,
jedná se o angioneurotický edém většího rozsahu
Rasmussenovo aneuryzma
to nahlodání plícní cévy chorobným procesem u TBC
s následnou rupturou
Raynaudova nemoc
záchvatovité spazmy arteriol v akrálních částech
rukou mladých žen s lokální cyanózou, později
dochází k fibrotizací médie
Recklinghausenova choroba
osteodystrofická komplikace demineralizace u
hyperparathyroidizmu na adenomového původu. V kostech je
patrná generalizovaná subperiosteální resorpce s jejich
deformitami a zlomeninami. Dochází ku vzniku primární
hypertenze
Reinkeho prostor
řídké vazivo mezi epitelem a vlastním hlasovým
vazem. Je významný především z hlediska možnosti
vzniku edému a zadušení
Reiterův syndrom
vyskytuje se u mladých mužů s HLA B27, jedná se o
uretritidu a asymetrickou artritidu v kombinací s očním
zánětem a uveitis
Rendu-Osler-Weberova choroba
autozomálně dominantní nemoc, dochází k tvorbě
kapilárních aneuryzmat a krvácení
Reyeův syndrom
jedna z příčin náhlé smrti malých děti; je to
difúzní akutní malokapénková steatóza jater s defektem
konverze amoniaku na ureu, následnou hyperamonémii a
zvýšením hladiny mastných kyselin v krvi. To má za
následek další progresi dystrofických změn jater a
akutní encefalopatií
Riedelova tyreoitida
chronické sklerotizující, silně fibrotizující
onemocnění štítné žlázy s regresivními změnami
parenchymu. Dochází ku hypothyreóze, stenóze
průdušnice a obrně n. recurentis
Ritterova dermatitis exfoliativa
vyvolán nekrolytickým účinkem stafylokokového toxinu
na dětskou pokožku
Rokitanského voskové ledviny
se vyznačují amyloidovou infiltrací s hialinným
zkapénkovatěním, steatózou tubulů a intersticia a
následným zmenšením ledvin
Rokitansky-Kuster-Houser
aplázie dělohy v kombinací s atrézií Müllerova duktu
Rosai-Dorfmanova nemoc
sinusová histiocytóza spojená s lymfadenopatií,
makrofágy fagocytují lymfocyty stejně jako erytrocyty,
což vede k anémii. Nemoc se spontánně hojí
Ruiterova vaskulitis alergica
kožní arteriolitída malých cév s leukoklastickými
změnami, atrofií žláz a postižením kloubů. Na kůži
jsou papuly, vřídky až hluboké uzlíky s lokální
zánětlivou reakcí
Saltykovův karcinoid
heteropie pankreatické tkáně v stěně žaludku,
duodena anebo jejuna
Sézaryho syndrom
jde o kožní T lymfom s erytrodermií, lymfadenopatií a
atypickými buňkami v periferní krvi
Sheehanův syndrom
poporodní nekróza hypofýzy vzniklá na podkladě
ischémie a DIC
shunt nephritis
glomerulonefritída vznikající po osídlení žilních
event. srdečných katétrů málo virulentními mikroby
Schwartzmannův fenomén
experimentální nekróza kůry ledvin po intravenózním
podání endotoxínu G- baktérií
jedná se o heterotopii slinné žlázy v angulus mandibule
Steinův-Leventhalův syndrom
enzymatický defekt tvorby steroidů provázán
hyperthekózou a polycystózou ovarií s amenorheou až
sterilitou
Stilova choroda
dochází k leukocytóze s horečkou a
hepatosplenomegalií a přítomnosti lymfadenopatíí a
kožní vyrážky
Sturge-Weberův syndrom
vaskulární névy v oblasti trigeminu, angiom anebo
glaukom oka. Také dochází ku mikropolygýrii v kombinaci
s vaskularizací až kalcifikací mozkových plen
Swyerův syndrom
gonadální dysgeneze u 46 XY
Takayasu-ova nemoc
obrovskobuněčný granulomatózní zánět všech vrstev
cévy s následnou fibrotizací, nejvíc znatelné na
oblouku aorty, vyskytují se však stejně na jiných
úsecích aorty a ve velkých cévách. Přítomny jsou také
neurooptické poruchy
Talermanův nádor
lokálně invazivní nádor ovaria bez metastáz složený
z buněk podobných gonocytům a z buněk
gonado-stromálního původu
Tay-Sachsova amaurotická familiární idiocie
jedná se o autozomálně recesivní nemoc s defektem
hexosamidázy, hromadění GM2 ganglizidu s následkem
slepoty, epilepsie až idiocie
Ternerův zub
pro něj typická hypoplazie skloviny, hnědé zbarvení
zubu a deformity korunky vyvolané zánětem v blízkosti
zubního zárodku
Tommova-Horsfallova bílkovina
malé množství bílkoviny procházející z tubulů do
moče za fyziologických okolností
Treitzova hernie
hernia mesocolica, tvoří se v recesus duodenális,
kýlní obsah je tvořen tenkým střevem, pokud nedojde
k jejímu uskřinují, nedělá potíže
Treitzova kolitida
ulcero-pseudomembranózní enteritida u urémie
Turnerův syndrom
incidence 1/3000 živě narozených; fenotyp 45X.
Ženský fenotyp u novorozenců je přítomen
lymfostatickým edémem krku a hřbetu končetin. Gonády
jsou proužkovité, v dospělosti perzistuje nízký vzrůst
a infantní vzhled
Vaquez-Oslerova choroba
polycytémia rubra vera; dochází ke zmnožení všech
buněčných elementů myeloidní řady. Je sklon ke
krvácení, trombózám, a poruchám imunity (forma
nádorové proliferace buněk červené krevní řady)
von Hippelova nemoc
splanchnocystóza pankreatu jater a ledvin sdružená
s angiomy v retině, mozkovém kmeni a mozečku
von Willebrandova nemoc
chybná adheze deštiček, málo von Willenbrandova
faktoru v krvi
Waldenströmova makroglobulinémie
nádorová proliferace s malými lymfocyty,
lymfoplazmocyty a plazmocytoidníma buňkami, u které je
charakteristická hyperviskozita vyvolána vysokou hladinou
IgM v krvi
Walthardova hnízda
metaplastická ohraničená ložiska připomínající
urotel lokalizované na peritoneu tuby
Warthinův nádor
cystický adenolymfom postihující glandula parotis,
tvoří cystopapilární formace, sou v něm četné
lymfatické folikuly a zárodečná centra
Waterhauseův-Fridrichsenův syndrom
oboustranná haemorhagická nekróza nadledvin u
septických stavů charakteristicky u meningokokové sepse
spojené s DIC a vznikem trombóz adrenálních vén
Wegenerova granulomatóza
nekrotizující vaskulitída plícních cév s granulomy
horních dýchacích cest a taky fokálně segmentární
glomerunefritída se srpky. vzniká na autoimunitním
podkladě,
Weibelova-Paladeho granula
submikroskopická tělíska v endoteliích, obsahující
von Willebrandův faktor, lze je detegovat
imunohistochemicky (endoteliální marker)
Weilova nemoc
vyvolavatelem je Leptospira interrogans, přenos je
možný kontaminovanou vodou. Projevuje se horečkou
v spojení s miosou, oligurií a petechiemi. Dále dochází
k fokální nekróze tubulů, s lymfo-histo-plazmocytární
zánětlivou infiltrací intersticia
Werdning-Hoffmanova choroba
dochází k ní u novorozenců a kojenců jako následek
degenerace neuronů předních kořenů míšních
s následnou amyotonií, amyotrofií a atrofií svalstva;
smrt parézou dýchacích svalů
Wilmsův nádor
(nefroblastom) je maligní nádor dětského věku,
může být ohraničený nebo opouzdřený. Je tvořen
buňkami typu nefrogenního blastému s primitivními tubuly
a náznakem glomerulů. Jsou v něm četné lipofágy a
cholesterové krystaly
Wilsonova choroba
porucha přenašeče Cu v krvi, což způsobuje
zvýšenou hladinu Cu a jeho deponaci v játrech, mozku a
rohovce = (Kayserův-Fleischerův proužek. )
s následným poškozením v podobě poruch řeči,
hyperkinéze nebo až demenci či komatu
Wilsonův-Mikitiho syndrom
plicní onemocnění malých dětí u kterého se
střídají emfyzematózní oblasti s oblastmi atelektáz
Wolfhardova-Kugelberg-Welanderové nemoc
postihuje hlavně adolescenty, je u ní charakteristická
reinervace celé skupiny vláken
Yongův syndrom
syndrom nepohyblivých řasinek bez strukturální anomálie
Zahnův infarkt
vyskytuje se při intrahepatálním uzávěru systému
portálních žil. Nejedná se o infarkt ale o atrofii
s následnou hyperémii
Zenkerův pulzní divertikl
vychlípení jícnu v oblasti faryngoezofageální junkce
Zollinger-Ellisonův syndrom
hyperplazie žaludečních žláz vyvolána
neuroendokrinním nádorem produkujícím gastrin, to
často vyvolává tvorbu žaludečních vředů
Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna
s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí
atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé
vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku
atlasu: www.muni.cz/atlases
