Atlas
Obsah
Autoři
Login
Logout
 

Získané myopatie

20  Patologie kosterního svalu

20.3  Získané myopatie

20.3.1  Zánětlivé myopatie

20.3.1.1  Dermatomyositida

Klinické znaky:

  • subakutní rozvoj proximální symetrické svalové slabosti často provázený celkovými příznaky
  • dysfagie u 30% pacientů
  • svalové bolesti zejména u dětských pacientů
  • typický kožní exantém
  • asociace s jinými autoimunními chorobami

Etiologie:

  • patologická imunitní reakce, při níž dochází k aktivaci membránolytického komplexu protilátkami, které se vážou na endotelie kapilár a malých cév
  • humorálně podmíněná mikroangiopatie

Histologie:

  • Myogenní léze s perivaskuárními a perimysiálními lymfocytárními infiltráty (CD20+ B lymfocyty a CD4+ T lymfocyty)
  • Perifascikulární atrofie
20.3.1.2  Polymyositida

Klinické znaky:

  • subakutní rozvoj proximální symetrické svalové slabosti často provázený celkovými příznaky
  • svalové bolesti u 50% pacientů
  • postižení myokardu u 1/3 pacientů
  • častá asociace se zánětlivými nemocemi pojiva, polyartritidou a intersticiální pneumonií

Etiologie:

Idiopatická inflamatorní myopatie podmíněná autoimunitním procesem, při níž destrukce svalových vláken je výsledkem přímé reakce cytototoxických CD8+ T lymfocytů.

Histologie:

  • Myogenní léze s regresivními změnami svalových vláken
  • Intersticiální endomysiální zánětlivý infiltrát tvořený CD8+ T lymfocyty a makrofágy

Obrázky

Polymyositis, myogenní léze:
Polymyositis: myogenní léze, HE 20x (70729)

Jiný případ polymyositidy:
Polymyositis, HE 20x (70730)

20.3.1.3  Myositida s inkluzními tělísky

Klinické znaky:

  • pomalu progredující nebolestivá myopatie s dominantně rhizomelicky lokalizovanou slabostí dolních končetin s predilekčním postžením kvadricepsů, časté je postižení akrálních svalů
  • nebývá asociace s jinými autoimunními chorobami

Etiologie:

  • etiologicky nejasná inflamatorní myopatie rezistentní na imunosupresivní terapii
  • jsou známy formy hereditární i sporadické

Histologie:

  • Endomysiální zánětlivá infiltrace tvořená makrofágy a CD8+ T lymfocyty
  • Lemované vakuoly s pozitivní reakcí na amyloid
  • Elektronopticky cytoplazmatická i nukleární vláknitá inkluzní tělíska

20.3.2  Myopatie u systémových onemocnění.

20.3.2.1  Endokrinní myopatie

Klinické znaky:

Projevy svalové slabosti, únavnosti; křeče, myalgie při endokrinopatiích. Zahrnuje tyto jednotky:

  • steroidní myopatie
  • myopatie při adrenální insuficienci
  • tyreopatické myopatie při hypo- i hypertyreóze
  • myopatie asociované s hyper a hypoparatyreoidismem
  • myopatie při diabetu-diabetický svalový infarkt
  • myopatie při akromegalii
  • myopatie při panhypopituitarismu

Etiologie:

  • v závislosti na základním onemocnění

Histologie:

U některých je histologický obraz víceméně specifický:

  • Nespecifická selektivní atrofie vláken typu II u steroidní myopatie
  • Zvýšený počet vláken typu I a atrofie vláken typu II u hypotyreózy
  • Blokáda glykolýzy a akumulace glykogenu ve svalech u akromegalie
  • Atrofie vláken typu II, vakuolární degenerace a ložiskové atrofie u hyperparatyreoidismu

20.3.3  Lékové myopatie

Klinické znaky:

  • zvýšená hladina CK
  • myalgie, myotonie, křeče
  • rabdomyolýza s myoglobinurií
  • myositida

Etiologie:

Toxický vliv léků na svaly může mít různý mechanismus.

  • změna propustnosti svalové membrány
  • porucha syntézy proteinů svalové tkáně
  • degenerace svalů s autofagií
  • nerovnováha elektrolytů
  • narušení oxidativní fosforylace

Histologie:

  • nekróza svalových vláken
  • obraz zánětlivé myopatie
  • vakuolární myopatie
  • mitochondriální myopatie

20.3.4  Nelékové toxické myopatie

20.3.4.1  Alkoholická myopatie

Klinické znaky:

  • bolest, otoky svalů dolních končetin, křeče
  • akutní rabdomyolýza a myoglobinurie

Etiologie:

  • Alkohol; přesný mechanismus není objasněn

Histologie:

Zduření a hyalinizace svalových vláken s následnou segmentální nekrózou. Predilekční postižení vláken typu I.

20.3.4.2  Myopatie kritického stavu.

Klinické znaky:

  • generalizovaná svalová slabost postihující proximální i distální svaly nebo dominuje distální slabost
  • postupný rozvoj svalových atrofií

Etiologie:

Heterogenní, zvažuje se myotoxické působení kortikosteroidů a nedepolarizujících kurarimimetik.

Histologie:

3 typy patologických změn:

  • atrofie vláken typ II
  • nekróza svalových vláken
  • selektivní ztráta myosinových filament

Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases