Klinické znaky:
Podrobněji jsou tyto jednotky uvedeny v kapitole o tumorech cév.
Klinické znaky:
Tyto tumory jsou utvářeny z lymfatických cév různého kalibru. Může se jednat o malformace, lymfatické dilatace nebo i o pravé tumory. Lymfangiomy hlubokých tkání mohou dosahovat velkých rozměrů a mají tendenci se zvětšovat. Jindy dilatovaná lymfatika dissekují tkáň; postižená oblast (například končetina) je deformovaná.
Histologie:
Léze se skládají z tenkostěnných lymfatických prostor vystlaných endotelem, které dissekují hluboké tkáně. Neobsahují erytrocyty. Od krevních cév je lze odlišit imunohistochemicky.
Fibromatóza je mitoticky silně aktivní tumor, napodobující svou stavbou fibrosarkom.
Myofibromatóza (a myofibrom) jsou tumory, kde je protilátkově prokazatelná diferenciace směrem ke hladkému svalu.
Fibrózní hamartom dětského věku je léze typické histologické stavby, složená z vaziva s okrouhlými organoidními strukturami a tuku.
Léze mohou být solitární (myofibrom, fibrom) nebo vícečetné nebo mnohočetné s difuznější přítomností ve tkáni (koncovka -óza).
Teratomy se u dětí vyskytuji ve dvou hlavních formách:
Kongenitální, často velké léze; histologicky složené zpravidla ze zralých tkání (benigní): sakrokokcygeální teratom.
V poněkud vyšší věku se vyskytují teratomy maligní (buď z maligních tkání nebo s obsahem nezralé složky, která přerůstá).
Další frekvenční vrchol je u adolescentů a mladých dospělých (varle, ovarium; viz příslušnou kapitolu)
Úvod:
Maligních tumorů dětského věku je celá řada. Svým vzhledem v HE se navzájem často podobají (dětské tumory z malých kulatých buněk). Časté jsou různé chromosomální anomálie nádorových buněk, kterých se využívá ke zpřesnění diagnostiky.
Tumory jsou to obecně vysoce maligní, na druhé straně chemoterapie těchto tumorů je často úspěšná (vede k úplnému vyléčení). Dříve se jednalo o prognosticky beznadějné tumory; dnes se situace dramaticky zlepšila.
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Světle šedé měkké nádorové hmoty, nepříznačné.
Obrázky
Neuroblastom s metastázami do jater u dítěte 19 měsíců:
Neuroblastom, dítě 19 měsíců, zevně, Makro, pitva (71748)
Neuroblastom, dítě 19 měsíců, situs viscerum, Makro, pitva (71749)
Histologie:
Tumor se skládá z malých, okrouhlých buněk, zpravidla mitoticky aktivních. Cytoplasma je úzká. Mezi buňkami je jemně fibrilární eosinofilní tkáň (neuropil), tvořený neurity. V typické, vyzrálejší formě se vytváří skupiny buněk okolo ložiska neuropilu (Homer-Wrightovy pseudorozety).
Tvorba pseudorozet je známkou diferenciace (nediferencované tumory nemají ani to). Spontánně nebo vlivem terapie tumor vyzrává a mění se v ganglioneuroblastom až v benigní ganglioneurom (objevují se Schwanovy buňky a velké buňky gangliové).
Imunohistochemicky jsou tumory pozitivní na neuron specifickou enolázu. Dále lze stříbřením nebo elektronovým mikroskopem prokázat intracytoplasmatická sekreční granula katecholaminů.
Kromě toho existuje řada genetických markerů; podle typu chromozomální aberace lze rovněž usuzovat na prognózu tumoru a nasadit vhodnou léčbu.
Bioptické vyšetření tumoru se používá také při sledování účinnosti terapie (hodnotí se rozsah nekróz).
Obrázky
Ganglioneuroblastom:
Ganglioneuroblastom, HE 40x (72492)
Ganglioneuroblastom, HE 40x (72605)
Klinické znaky:
Histologie:
Nejčastější je klasická forma tumoru složeného ze tří komponent:
V některých případech může některá složka (zejména blastémová) převládat.
Menší část tumorů je anaplastická: složená z větších buněk, mitoticky vysoce aktivních, s mutacemi p53. Tyto tumory jsou rezistentní na chemoterapii.
Etiologie:
U Ewingova sarkomu a u primitivního neuroektodermálního tumoru (PNET) se vyskytuje charakteristická genetická anomálie (reciproční translokace mezi chromosomy 11 a 22.
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Šedobílá, měkká nádorová hmota, prokrvácená, nekrotická. Tumor může infiltrovat kostní dřeň bez rozsáhlejších destrukcí kosti. Někdy se tumor šíří též do okolních měkkých tkání.
Histologie:
Drobné, okrouhlé buňky s úzkou cytoplasmou; někdy se tvoří perivaskulární rozety. Mitotická aktivity bývá nízká. V cytoplasmě nádorových buněk je vyšší množství glykogenu (prokazatelné metodou PAS).
Úvod:
Maligní tumory z buněk, které vykazují morfologické (ultrastrukturální) i imunohistochemické znaky typické pro kosterní svalovinu.
Klinické znaky:
Histologie:
Vzhled se liší podle stupně maturace: u diferencovaných forem jsou buňky velké, s eosinofilní cytoplasmou, v některých buňkách je i příčné žíhání. Nediferencované formy se skládají z menších, okrouhlých nádorových buněk.
Klinické znaky:
Histologie:
Tumor se skládá z solidních oblastí a hnízd často dyskohezivních nádorových buněk, oddělených jemnými vazivovými septy. Cytologicky existuje více variant (s vyšší polymorfií, se světlými buňkami). Solidní varianta se skládá z buněk malých, okrouhlých, připomínajících lymfocyty.
Imunohistologicky jsou tyto tumory pozitivní na vimentin, desmin, aktin a myogenin.
U tohoto typu rhabdomyosarkomu lze prokázat charakteristickou genetickou anomálii.
Obrázky
Solidní forma alveolárního rhabdomyosarkomu,
tumor 3×3×2 cm submandibulárně u 3 roky staré dívky:
Alveolární rhabdomyosarkom, solidní varianta, HE 40x (71955) [zoomify]
Alveolární rhabdomyosarkom, solidní varianta, desmin 100x (72015)
Alveolární rhabdomyosarkom, solidní varianta, Ki67 100x (72016)
Úvod:
Nejčastější intraokulární maligní tumor dětí, vzniká v sítnici.
Etiologie:
Retinoblastom souvisí s vrozenou nebo získanou poruchou genu (retinoblastoma suppressor gene) na dlouhém raménku 13 chromosomu (delece, mutace). Pacinti s touto poruchou mají též zvýšenou frekvenci jiných maligních tumorů.
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
V šedavých nádorových hmotách jsou drobné světlé kalcifikace (rtg). Tumor roste endofyticky do sklivce nebo exofyticky (pod sítnici).
Histologie:
Celulární, mitoticky aktivní tumory s různým uspořádáním, často s tvorbou rozet (diferenciace směrem k fotoreceptorům).
Klinické znaky:
Makroskopický nález:
Lokální invaze (mozeček), metastázování v CNS (likvorové cesty), disseminace do mozkových plen. Možné jsou i metastázy v kanále po bioptické punkční jehle.
Histologie:
Menší, okrouhlé a oválné buňky s úzkým lemem cytoplasmy. Někdy (u zralejších forem) se tvoří i rozety.