Klinické znaky:
U tohoto vzácného onemocnění se ve skeletu a vnitřních orgánech hromadí histocyty s fibrózou. Postiženy bývají dlouhé kosti končetin a plíce.
Histologie:
Kostní dřeň je fibrózně změněná a obsahuje pěnité makrofágy s příměsí velkých mnohojaderných Toutonoidních buněk a plazmatických buněk.
Obrázky
Erdheimova-Chesterova choroba:
Erdheim Chester, HE 40x (12376)Erdheim Chester, HE 40x (12377)
Erdheimova-Chesterova choroba:
Erdheim Chester, HE 40x (12675)
Klinické znaky:
Metafyzární fibrózní defekt je obvykle malé osteolytické ložisko v korikální kosti u dětí. Může spontánně vymizet, nebo se z kortikalis rozšíří do dřeňové dutiny; v tom případě hovoříme o neosifikujícím fibromu. Typicky postižena je tibie.
Makroskopický nález:
Kyretáží získané fragmenty fibrózní tkáně mají šedou, hnědou nebo nažloutlou barvu.
Histologie:
Fibrózní tkáň je tvořena rohožkovitě (storiformě) uspořádanými vřetenitými buňkami. Přimíšeny bývají nečetné obrovské mnohojaderné osteoklastoidní buňky, pěnité makrofágy a siderofágy.
Obrázky
Metafyzární fibrózní defekt:
Fibrózní defekt kosti, HE 40x (12387)
Klinické znaky:
Porucha normálního vývoje kosti charakterizovaná buněčným kolagenním vazivem s trámečky pletiovové kosti. Porucha může být solitární (monoostotická forma) nebo víceložisková (polyostotická forma). K manifestaci onemocnění dochází během dětství a dospívání zejména v oblasti kraniofaciálního skeletu, dlouhých kostí končetin a žeber.
Makroskopický nález:
Fibrózní tkáň tkáň je bělavá nebo červená, tuhá a pod skalpelem křupe.
Histologie:
Dominující buněčná vazivová komponenta obsahuje nepravidleně tvarované a neuspořádaně rozložené trámce pletiovové kosti. Některé trámce mohou mít tvar nekompletního nebo kompletního prstence. Osteoblastické lemy, pokud se vyskytnou, bývají nenápadné. Vazivová komponenta může být značně buněčná, množství kolagenu kolísá. Mohou být přítomny mitózy.
Obrázky
Fibrózní dysplázie:
Fibrózní dysplasie kosti, HE 40x (12388)
Klinické znaky:
OFD se vyskytuje u dětí v první dekádě života. Postihuje tibii jako nebolestivé zduření s deformitou kosti popř. i patologickou frakturou. Rentgenologický nález prokáže projasnění v diafýze dlouhé kosti.
Makroskopický nález:
Patologická tkáň je bělavá nebo čevená, měkké konsistence a při krájení může pod čepelí nože křupat.
Histologie:
Histologicky se nacházejí kostní trámečky uložené ve vazivovém stromatu. Dosti specifickým znakem jsou nápadné osteoblastické lemy na porchu kostních trámců. V centru léze mají trámce charakter kosti pletivové, v periferii jsou četnější trámce lamelární kosti. Odlišení osteofibrózní dysplázie od OFD-like adamantinomu může být obtížné.
Obrázky
Osteofibrózní dysplázie:
Osteofibrózní dysplázie, HE 40x (12495)
Klinické znaky:
Postihuje mladé jedince v první a druhé dekádě života. Lokalizuje se nejčastěji v proximálních částech kosti pažní a kosti stehenní. Může být bolestivá a vést k patologické faktuře.
Makroskopický nález:
Jednokomorová dutina vystlaná tenkou vazivovou membránou a vyplněná čirou tekutinou.
Histologie:
Tenká a celkově buněčně chudá vazivová stěna obsahuje malý počet osteoklastů. Někdy bývá přítomen hemosidern a trámce reaktivní novotvořené pletivové kosti nebo osteoidu. Zvláštním nálezem bývaji amorfní hmoty podobné cementu; obvykle se považují za mineralizovaný fibrin.
Klinické znaky:
Expanzivně rostoucí osteolytická léze tvořená vazivovými septy a dutinami vyplněnými krví. Primární AKC vyrůstá ve zdravé kosti de novo. Sekundární kostní cysta vzniká na podkladě předcházejícího benigního nádoru.
Makroskopický nález:
Kyretáží odstraněné tkáňové kavernózní fragmenty bývají měkké, červenohnědé barvy. Tužší vazivové pruhy mezi kavernami jsou šedočervené nebo šedobělavé.
Histologie:
Krevní prostory variabilní velikosti oddělují vazivová septa. Septa jsou tvořena mitoticky aktivními fibroblasty a histiocyty s příměsí obrovských mnohojaderných osteoklastoidních buněk. Endoteliální výstelka a buňky hladké svaloviny v septech chybí.
Obrázky
Aneurysmatická kostní cysta:
Aneurysmatická kostní cysta, HE 40x (12319)
Aneurysmatická kostní cysta:
Aneurysmatická kostní cysta, HE 40x (12325)Aneurysmatická kostní cysta, HE 40x (12326)
Aneurysmatická kostní cysta, HE nazmrzlo a trvalý preparát:
Aneurysmatická kostní cysta, HE nazmrzlo 40x (72956)Aneurysmatická kostní cysta, HE 40x (72957)
Klinické znaky:
Tato osteolytická léze vychází z dřeňové dutiny a může se lokalizovat kdekoli ve skeletu. Postihuje převážně jedince mladého věku.
Makroskopický nález:
Makroskopicky jde nepříznačnou měkkou šedočervenou tkáň.
Histologie:
Buněčná ložiska jsou tvořena eozinofily, lymfocyty, plazmatickými buňkami a histiocyty. Vlastní nádorové Langerhansovy buňky se shlukují v hnízda nebo větší buněčné agregáty. Mají charakteristický imunofenotyp (S100P+, CD1a+), jádra mají charakteristické podélné zářezy a v cytoplazmě lze při použití elektronové mikroskopie prokázat Bierbeckova granula. Smíšený zánětlivý infiltrát v pozadí může obsahovat příměs obrovských mnohojaderných osteoklastoidních buněk.
Obrázky
Eosinofilní granulom kosti, HE a langerin:
Eosinofilní granulom kosti, HE 40x (12042)Eosinofilní granulom kosti, Langerin 40x (12043)
Eosinofilní granulom kosti:
Eosinofilní granulom, HE 40x (12372)