Srdce

6.2.1.1  Vrozené srdeční vady s kompletním míšením krve

Některé srdeční vady jsou doprovázeny víceméně kompletním míšením krve v srdečních komorách. Jedná se o velmi vzácné případy, kam patří například společná komora nebo rozsáhlý úsek společné aorty. Takové vady jsou provázeny od počátku cyanózou celého těla.

6.2.1.2  Vrozené srdeční vady s obstrukcí

6.2.1.3  Srdeční vady s pravo-levým zkratem a časnou cyanózou

6.2.1.4  Srdeční vady s levo-pravým zkratem, bez cyanózy

Vady, kde LP zkrat není natolik významný, aby vyvolal pulmonální hypertenzi, vedou k objemové zátěži pravé komory (malým oběhem protéká 2 – 4×více krve než normálně). Tyto vady jsou zpravidla dobře tolerované. Patří sem zejména:

• defekt síňového septa
• defekt komorového septa v čisté formě

Klinicky jsou tyto změny provázeny odpovídajícím šelestem. Terapie je chirurgická, prognóza je dobrá.

Někdy ovšem je zkrat natolik významý, že dochází ke vzniku pozdní cyanózy (u defektů síňového septa je to v cca 10% případů).

6.2.1.5  Srdeční vady s levo-pravým zkratem a pozdní cyanózou

Klinicky velmi důležitá skupina srdečních vad. Vzhledem k nepříznivému vývoji vady je pro osud pacienta velmi důležitá včasná diagnóza a korekce vady.

Vývoj probíhá v několika fázích:

1. Po narození je po tlakových změnách souvisejících s otevřením malého oběhu plicemi tlak vyšší v levé komoře. Zkratem protéká krev zleva doprava.
2. Dochází k objemovému přetížení pravé komory a objemové zátěži plicního řečiště, které je tím poškozováno. Reaktivně dochází k hypertrofii medie pulmonálních arterií a vazokonstrikci, což zvyšuje odpor plicního řečiště.
3. Zvýšený plicní odpor vede ke zvýšení tlaku v pravé komoře; k zátěži objemové se přidává zátěž tlaková; svalovina pravé komory hypertrofuje a tlak v malém řečišti dále roste.
4. Změny plicního řečiště se stávají ireversibilní (intimální proliferace a obstrukce).
5. Tlak v pravé komoře stále roste, až dosáhne tlaku v komoře levé. Po krátkou dobu se tlaky vyrovnávají, krev zkratem přestane proudit, šelest ustává.
6. Tlak v komoře pravé posléze přesáhne tlak systémový, průtok zkratem se obrátí, PL zkrat vyvolá cyanózu: pozdní cyanóza (Eisenmengerův syndrom)

Prognóza je špatná. Korekci vady je nutné provést co nejdříve, tedy než se vyvinou plicní změny. Potom je již vada chirurgicky nekorigovatelná (uzávěr by vedl k srdečnímu selhání). Stav plicního řečiště při plánování zákroku se hodnotí plicní biopsií.

Mezi vady s pozdní cyanózou patří:

• ductus arteriosus communis (a některé podobné: aortopulmonální okénko)
• velké defekty síňového septa
• velké defekty komorového septa
• kompletní AV kanál

Otevřený ductus arteriosus je prototyp pozdně cyanotické vady. Je provázený typickým šelestem. Chirurgické řešení (podvaz a protětí duktu) je nutné provést co nejdříve.

Defekty síňového septa jsou různého typu. Z 90% se jedná o defekt sekundárního septa, který se uplatňuje zkratem. Defekty s. primi navíc bývají spojeny s defektem horní částí septa komorového (v extrémním případě se jedná o AV kanál) a dále je přerušeno mezikomorové vedení.

Defekty komorového septa mají různou lokalizaci. Menší defekty (zejména muskulární) se asi v 50% případů spontánně uzavírají v průběhu prvního roku života, stav se proto sleduje a operace odkládá. Velké defekty membranózního septa se řeší chirurgicky. Drobné defekty produkují šelest a nemusí mít hemodynamický význam (Rogerova choroba).

Kompletní AV kanál je těžká srdeční vada, kde defekt s. primi je spojen s defektem membranózního mezikomorového septa. Chlopně jsou malformované, ve vyvinutém případě je přítomno pět cípů chlopně na okrajích defektu.

6.2.1.6  Další vrozené srdeční vady

6.2.1.7  Léčba srdečních vad

6.2.2.1  Infarkt myokardu

6.2.2.2  Chronická ischemie myokardu

6.2.5.1  Mitrální stenóza

6.2.5.2  Mitrální insuficience

6.2.5.3  Aortální stenóza

6.2.5.4  Aortální insuficience

6.2.5.5  Trikuspidální chlopeň, pulmonální chlopeň

Postižení trikuspidální chlopně je vzácné. Vyskytuje se jednak relativní insuficience při dilatace selhávajícího srdce a dále asi u poloviny pacientů s karcinoidovým syndromem.

Karcinoidový syndrom nastává u pacientů s karcinoidem mimo portální povodí (plíce, ovarium) nebo u maligního karcinoidu metastazujícího do jater. Změny mohou postihnout i chlopeň pulmonální.

Trikuspidální chlopeň je ztluštělá, s depozity mukopolysacharidů. Karcinoid plic může vyvolat obdobné změny na mitrální chlopni.

Mezi kongenitální malformace trikuspidální chlopně patří Ebsteinova malformace (posun trikuspidální chlopně dolů do komory).

Trikuspidální chlopeň může být postižena i v rámci akutní bakteriální endokarditidy.

6.2.5.6  Akutní a chronický revmatismus, revmatická horečka

6.2.5.7  Kalcifikující aortální stenóza

6.2.5.8  Degenerativní změny kongenitálně malformované chlopně

Postihuje chlopně, kde nedošlo k rozdělení na jednotlivé lunuly. Obraz je obdobný jako u kalcifikující aortální stenózy, ale změny nastávají dříve: u bikuspidální chlopně před 60 rokem, u monokuspidální chlopně kolem 40 roku života.

6.2.5.9  Myxoidní degenerace mitrální chlopně s prolapsem

6.2.5.10  Marantická endokarditis

Trombotické sterilní vegetace na chlopních u pacientů v těžkém stavu (tumory, sepse). Stav se může komplikovat thrombembolizací.

6.2.5.11  Infekční endokarditis

6.2.6.1  Kardiomyopatie s dilatací srdce

6.2.6.2  Hypertrofická (obstrukční) kardiomyopatie

6.2.6.3  Restriktivní kardiomyopatie

Endokardiální fibróza je proces neznámé etiologie, postihující endokard komor a posléze i chlopně. Onemocnění postihuje děti v tropických oblastech (Afrika).

Löfflerova endokarditis: endomyokardiální fibróza s velkými nástěnnými tromby. Onemocnění zpravidla doprovází eosinofilní leukemie (toxiny z eosinofilů postihují myokard). I toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje v tropech.

Fibroelastóza endokardu: vyskytuje se jednak u některých vrozených srdečních vad (hypoplázie levého srdce) a také jako progresivní onemocnění, postihující především endokard levé komory. Etiologie není známa. Onemocnění progreduje ke smrti, terapeuticky se provádí balonková dilatace komor.

Primární i sekundární amyloidóza, senilní amyloidóza (isolované postižení srdečního svalu u starších osob); kromě restriktivních poruch může vyvolávat arytmie, vést k dilataci komor, napodobovat příznaky ischemických chorob a často je též asymptomatická.

6.2.9.1  Tekutina v perikardiální dutině

Serózní výpotek v perikardiální dutině může být klinicky němý; pokud narůstá pozvolna, dosáhne objemu až 500 ml. Oslabení srdečních ozev, snížené EKG, rozšíření srdečního stínu jsou hlavní projevy. Příčina je různá, nejspíše serózní perikarditis, někdy se příčina nezjistí.

Při ruptuře srdce (zpravidla praská stěna levé komory při infarktu myokardu) vzniká tamponáda srdeční: komprese srdce s kompresí zejména síní a srdeční zástavou. Tato komplikace infarktu myokardu je zpravidla smrtelná.

Podobná situace může nastat po traumatické ruptuře srdeční stěny.

6.2.9.2  Perikarditis

6.2.9.3  Mesoteliom perikardu

Mesoteliom perikardu je zpravidla difuzní nádorový proces, postihující oba listy perikardu. Vyskytuje se vzácně.

6.2.10.1  Primární tumory srdce

6.2.10.2  Sekundární tumory srdce

Agresivní maligní tumory někdy metastazují do myokardu; rovněž do srdce mohou prorůstat přímo z mediastina (infiltrace okolo velkých cév).

Nejčastěji se jedná o karcinomy plic, mammy a maligní melanom.

Myokard rovněž bývá infiltrován při generalizovaných lymfomech a leukemiích.

Metastázy vyvolávají různé typy poruch včetně komprese velkých žil. Prognóza je ovšem špatná.