Atlas
 

Cirrhóza jater



15  Patologie jater

15.5  Cirrhóza jater

Úvod:

Změna jater charakterizovaná nekrózou a regenerací jaterní tkáně, fibrózou a přestavbou jaterní tkáně. Regresivní i regenerativní změny probíhají zpravidla současně. Přestavba naruší anatomické poměry ve tkáni a vede k poruchám funkce a vyvolává další regresivní změny (spolu s primárně působící noxou). Proces zpravidla progreduje, a to i bez závislosti na primární noxe.

Klinické znaky:

Obrázky

Ascites u jaterní cirrhózy:
Ascites, cirrhóza jater, Makro, pitva (70346)

Jiný případ ascitu:
Ascites, Makro, pitva (72476)

Oči při žloutence:
Žloutenka, skléry, Makro, pitva (70350)

Žloutenka, skléry, Makro, pitva (70351)

Cholemická nefróza při jaterním selhávání:
Ledvina, cholemická nefróza, Makro, pitva (70360)

Ledvina, cholemická nefróza, Makro, pitva (70361)

Játra při eklampsii:
Játra při eklampsii, Makro, pitva (70390)

Játra při eklampsii, Makro, pitva (70391)

Perihepatitis jako součást fibrinózní peritonitidy:
Játra, fibrinózní perihepatitis, Makro, pitva (70393)

Zářezy do povrchu jater u empfyzému plic:
Zářezy na povrchu jater při plicním emfysému, Makro, pitva (70396)

15.5.1  Mikronodulární, alkoholická, Laënnecova cirrhóza

Etiologie:

  • většina případů je způsobena alkoholem
  • jiné případy vznikají z chronické aktivní hepatitidy

Klinické znaky:

  • subklinické případy jsou objeveny při pitvě
  • klinicky patrné případy se projevují různými poruchami jaterních funkcí a portální hypertenzí
  • možný přechod v hepatocelulární karcinom

Makroskopický nález:

Okem patrná nodulární transformace jaterní tkáně; noduly jsou typicky kolem 2 – 5 mm velké a postihují difuzně celá játra. Často bývá doprovodný ikterus.

Histologie:

Pseudonoduly jaterní tkáně s narušenou mikrostrukturou jaterní tkáně (poruchy napojení na cévy, poruchy krevního zásobení a poruchy regulace pracovní a rekreační fáze, nesprávné napojení na žlučový strom). Velikost je typicky kolem 2 mm, zpravidla jsou však noduly větší.

Zmnožené vazivo, rozdělující pseudonoduly, spojující zprvu portobilia a oblast centrální vény (alkoholická cirrhóza) nebo portobilia navzájem (cirrhóza při aktivní chronické hepatitidě).

Variabilní steatóza, cholestáza, Malloryho tělíska, depozita hemosiderinu.

Obrázky

Mikronodulární cirrhóza jater po alkoholu:
Cirrhóza, mikronodulární, HE 40x (70127)

Jiný případ cirrhózy alkoholického původu, punkce, HE, železo, retikulin (Gömöry):
Mikronodulární alkoholická cirrhóza, HE 40x (70625)

Cirrhóza mikronodulární, etylická, modrý trichrom 40x (70638)

Mikronodulární alkoholická cirrhóza, Perls 40x (70624)

Mikronodulární alkoholická cirrhóza, Gömöry 20x (70623)

Alkoholická cirrhóza, Malloryho hyalin, steatóza:
Cirrhóza jater mikronodulární, alkoholická, s Malloryho hyalinem, HE 40x (70673)

Cirrhóza jater mikronodulární, alkoholická, s Malloryho hyalinem, modrý trichrom 40x (70674)

Cirrhóza etylická, steatóza, Malloryho hyalin, Gömöry 20x (70642)

Mikronodulární cirrhóza jater po chronické hepatitidě:
Cirrhóza, posthepatitická, HE 40x (70128)

Cirrhóza po ethanolu s Malloryho tělísky:
Cirrhóza jater mikronodulární, alkoholická, s Malloryho hyalinem, HE 40x (70671)

Cirrhóza jater mikronodulární, alkoholická, s Malloryho hyalinem, modrý trichrom 40x (70672)

Cirrhóza jater mikronodulární, alkoholická, s Malloryho hyalinem, Gömöry 20x (70670)

Mikronodulární cirrhóza se steatózou a Malloryho tělísky, alkoholická:
Cirrhóza jater mikronodulární, alkoholická, se steatózou, HE 40x (70676)

Cirrhóza jater mikronodulární, alkoholická, se steatózou, Gömöry 20x (70675)

Chronická hepatitis B, jaterní cirrhóza:
Cirrhóza, chronická hepatitis B, HE 40x (70640)

Cirrhóza, chronická hepatitis B, Gömöry 20x (70639)

Mikronodulární cirrhóza, etiologie nezjištěna, s výraznou cholestázou:
Jaterní cirhóza s cholestázou, HE 60x (74302)

15.5.1.1  Portální hypertenze u jaterních cirrhóz

Etiologie:

  • anomální spojky mezi systémovým a portálním řečištěm
  • redukce intrahepatálního cévního řečiště
  • útlak cév jaterními noduly
  • fibróza

Klinické znaky:

  • otevírání portokaválních anastomóz (jícnové varixy, krev proudí též umbilikální vénou v lig. falciforme hepatis a komunikuje s epigastrickými vénami (Caput medusae), hemoroidální plexus rektální)
  • ascites
  • portální encephalopatie
  • splenomegalie
  • střevní venostáza
15.5.1.1.1  Jícnové varixy

Klinické znaky:

  • dilatované vény jsou zdrojem krvácení, které může být fatální
  • situaci zhoršuje hemokoagulační porucha (játra)
  • krev v trávicím traktu zaplaví organismus dusíkatými metabolity (+ selhávání jater)

Makroskopický nález:

  • dilatované vény v jícnu jsou patrné zejména endoskopicky
  • na pitevně jsou zpravidla kolabované, málo nápadné
  • v žaludku a střevě bývá krev

15.5.2  Makronodulární cirrhóza

Etiologie:

  • postinfekční (po rozsáhlých nekrózách)
  • léky, otravy
  • kryptogenní
  • do makrouzlové cirrhózy může přejít úspěšně léčená cirrhóza mikronodulární (což je provázeno úpravou jaterních funkcí)

Klinické znaky:

  • řada případů je asymptomatická, jaterní funkce jsou zachovány
  • může však dojít k dalším nekrózám jaterní tkáně
  • může dojít k rozvoji portální hypertenze
  • je riziko přechodu v hepatocelulární karcinom (ještě vyšší než u alkoholické cirrhózy Laënnecovy)

Makroskopický nález:

Jaterní parenchym s nodulární transformací; noduly mají různou velikost, od malých po větší; odděleny jsou vazivovými pruhy. Často doprovodný ikterus.

Histologie:

Velké uzly jaterní tkáně, ve kterých je víceméně normální struktura jaterní tkáně, oddělené oblastmi jizvení.

Obrázky

Makronodulární cirrhóza jater, makroskopický snímek, histologický obraz:
Cirrhóza, Makro, pitva (72024)

Makronodulární cirrhóza jater, HE 10x (72008)

Makronodulární cirrhóza jater, HE 10x (72096)

15.5.3  Primární biliární cirrhóza

Etiologie:

  • autoimunitně způsobená destrukce intrerlobulárních žlučovodů
  • zvýšený titr sérových antimitochondriálních protilátek (AMA)

Klinické znaky:

  • postihuje především ženy, typický věk 40 – 60 let
  • velmi silné svědění (může vést až k sebevraždě), někdy i před rozvinutím ikteru
  • postupně se zhoršující žloutenka
  • zvýšená hladina sérové alkalické fosfatázy
  • zvýšená hladina sérového cholesterolu, kožní xanthomy, akcelerovaná atheroskleróza
  • malabsorpce (vitamín K, D, malabsorpce tuků)
  • portální hypertenze v 50% případů
  • někdy i další choroby (sicca syndrom, revmatoidní arthritis, lupus erythematodes)
  • může vést ke vzniku hepatocelulárního karcinomu

Makroskopický nález:

Játra jsou jemně granulární, zeleně zbarvená, mírně zmenšená.

Obrázky

Játra při primární biliární cirrhóze:
Játra, primární biliární cirrhóza, Makro, pitva (70436)

Histologie:

  • chronická progredující destruktivní cholangitis interlobulárních vývodů (plasmocyty, lymfocyty)
  • v časných fázích tvorba granulomů
  • později vymizení žlučových vývodů
  • jizvení portobiliárních prostorů, periportální nekrózy hepatocytů
  • kanalikulární cholestáza na periferii jaterních lobulů

15.5.4  Sekundární cirrhóza při biliární obstrukci extrahepatálních žlučových vývodů

Etiologie:

  • tumory (benigní, maligní) žlučových vývodů, hlavy pankreatu, duodena
  • lithiáza společného žlučového vývodu
  • posttraumatická striktura společného žlučového vývodu
  • ascendentní infekce biliárního traktu

Klinické znaky:

  • časná žloutenka obstrukčního typu, laboratorní nález
  • symptomy pocházející z primární poruchy (lithiáza, kameny, tumor)
  • někdy portální hypertenze, deficience vitamínů
  • acholická stolice

Obrázky

Játra při biliární cirrhóze:
Játra, biliární cirróza, Makro, pitva (70366)

Cholangitický absces jater:
Játra, cholangitický absces, Makro, pitva (70408)

Játra, cholangitický absces, Makro, pitva (70409)

Mnohočetné abscesy jater:
Játra, ascendentní cholangitis, Makro, pitva (70410)

Acholická stolice při obstrukci žlučovodů:
Acholická stolice, Makro, pitva (70460)

Absces jater, CT, kontrast:
Absces jater, CT, kontrast, kontrast Rtg (70576)

Dilatace žlučových cest při tumoru hlavy pankreatu, CT:
Cholestáza, karcinom hlavy pankreatu, Rtg (70557)

NMR cholangiografie, dilatace žlučových cest u transplantovaných jater:
Cholestáza, NMR cholangiografie, transplantovaná játra, Rtg (70565)

Dilatace žlučových cest (transplantovaná játra):
Transplantovaná játra, dilatace žlučových cest, Rtg (70552)

Perkutánní transhepatální cholangiografie, dilarace žlučových cest:
Cholestasis, perkutánní transhepatální cholangiografie, kontrast Rtg (70566)

Cholestasis, perkutánní transhepatální cholangiografie, transplantovaná játra, kontrast Rtg (70567)

Histologie:

  • cholestáza, dilatace interlobulárních žlučovodů a kanalikulů; žlučová jezírka
  • fokální degenerace hepatocytů
  • fibróza, vzácně se může vyvinout cirrhóza (pacient je buď vyléčen z primárního onemocnění nebo zemře)
  • ascendentní hnisavá cholangitis, chronický zánět, jaterní abscesy

Obrázky

Obstrukční cholangitis:
Cholangitis, obstrukce žlučových cest, HE 40x (70527)

Cholestatická cirrhóza u případu chronické choledocholithiázy i cholecystolithiázy, pitva:
Cholestatická cirrhóza, HE 40x (71360)

15.5.4.1  Kongenitální atresie žlučových cest

Klinické znaky:

  • intrahepatální žlučové cesty
  • extrahepatální žlučové cesty
  • ikterus obstrukčníno typu
  • cirhóza
  • léčba: transplantace

Makroskopický nález:

Játra s malouzlovou cirhózou jsou žlutá nebo olivově zelená. U extrahepatální atresie se neprokáže luminizovaný choledochus.

Histologie:

Rychle vznikající cirhóza; široká vazivová septa s proliferací pakanálků, cholestáza.

Obrázky

Extrahepatální atresie žlučových cest, vzorek jater a tkáně z oblasti porta hepatis (stejný případ jako výše):
Atresie extrahepatálních žlučových vývodů, cirhóza, dítě 4 měsíce, HE 40x (72465)

Atresie extrahepatálních žlučových vývodů, porta hepatis, HE 40x (72464)

15.5.4.2  Alagille-Watsonův syndrom

Úvod:

Poměrně vzácně se vyskytující vrozený AD syndrom s variabilní penetrancí, postihující játra, srdce, oči, obratle, případně ledviny.

Etiologie, patogeneza:

  • incidence: 1 : 100 000
  • začíná zpravidla v dětství
  • genetika: bodová mutace v genu pro JAG1 protein, případně mikrodelece krátkého raménka 20. chromosomu
  • porucha jater a další změny (srdce, skelet,ledviny, charakteristický výraz obličeje)
  • defektní JAG1 protein (nebo jeho případné chybění) vede k poruše signálních drah ve vyvíjejících se zárodečných buňkách některých orgánů
  • cholestatický ikterus, hypercholesterolémie
  • prognóza: různá (záleží na penetranci a projevech), někteří pacienti umírají
  • léčba: někdy je nutná transplantace jater

Klinické znaky:

  • fenotypové projevy jsou individuálně různorodé
  • projevy syndromu nezávisí na pohlaví
  • v důsledku nekompenzace přidružených poruch bývá délka života zkrácena
  • může nastat zpomalení somatického i mentálního vývoje
  • stigmatizace
  • ikterus, pruritus, xanthomy

Makroskopický nález:

  • játra: jaterní cirhóza až přechod do hepatocelulárního karcinomu
  • kardiovaskulární systém: stenóza pulmonální arterie
  • páteř: motýlovité deformity obratlů
  • oči: zadní embryotoxon, enoftalmus
  • stigmatizace: trojúhelníkovitý obličej s dlouhým hranolovitým nosem, paličkovité prsty

Histologie:

Játra: paucita žlučových cest až chybění interlobulárních žlučovodů, chronická stagnace žluči (cholestáza, žlučové thromby), možný obraz rozvíjející se jaterní cirhózy. Někdy jsou přítomny změny hepatocytů (balonová degenerace)

Kasuistika:

Syndrom Alagille-Watson
Michal Makuša

Anamnéza:

Žena, 22 let, zvýšení jaterních testů, ikterus; dlouhodobě léčena z důvodu atrezie intrahepatálních žlučových cest.

Makroskopický nález:

  • stigmatizace: trojúhelníkovitý obličej, hranolovitý nos
  • játra: hepatomegalie, makronodulární cirhóza, zvětšený lobus caudatus

Obrázky

CT snímek jater po aplikaci kontrastní látky intravenózně (arteriální a portální fáze) prokazuje hepatomegalii a dilataci intrahepatálních žlučových cest:
Syndrom Alagille-Watson, hepatomegalie, CT, Rtg (72996)

Vena cava inferior, Rtg (72995)

Histologie:

Atresie žlučových cest, cholestáza.

Kasuistika:

Syndrom Alagille-Watson u dítěte
Michal Makuša

Anamnéza:

3 roky staré dítě se syndromem Alagille-Watson. Chronická cholestáza, opakované biopsie.

Makroskopický nález:

  • kalva: zelené zbarvení kosti při těžké chronické cholestáze
  • játra: jaterní cirhóza, chronická cholestáza
  • splenomegalie

Obrázky

Zbarvení kalvy bilirubinem:
Alagilleho syndrom, dítě, Makro (72939)

Cirhotická játra, splenomegalie:
Alagilleho syndrom, dítě, Makro (72940)

Játra, mikronodulární cirhóza:
Alagilleho syndrom, dítě, Makro (72941)

Alagilleho syndrom, dítě, Makro (72942)

15.5.5  Primární sklerozující cholangitis

Etiologie:

  • není známa
  • častá asociace s chronickým zánětlivým střevním onemocněním, nejčastěji colitis ulcerosa, někdy Crohnova choroba

Klinické znaky:

  • postihuje především muže, 25 – 55 let
  • zvýšené riziko vzniku cholangiocelulárního karicnomu

Histologie:

Progresivní segmentální stenózy a dilatace extrahepatálních (a také intrahepatálních) vývodů. Žlučovody mají nápadnou, koncentrickou (cibulovitou) stenózující fibrózu stěny. Fibróza jater, chronický zánět v portobiliárních prostorách, ztráta žlučovodů.

15.5.6  Hemochromatóza

Úvod:

Jedna z nejběžněji se vyskytujících vrozených AR genetických poruch s incidencí 1:200.

  • geneticky podmíněná zvýšená absorpce železa střevem spojená se zvýšeným ukládáním železa
  • podobně může vypadat hemosideróza po krevních transfuzích při některých anemiích
  • někdy vede ke zvýšenému střádání železa i chronický alkoholismus
  • (neexistuje způsob, jak se normálním způsobem zbavit nadbytečného železa)

Etiologie, patogeneza:

  • genetika: mutace genu pro HFE protein na 6. chromosomu (nejčastěji lokus C282Y, příp. H63D  —  heterozygoti mající mutace na obou těchto lokusech jsou většitou taky postiženi onemocnením)
  • defektní forma HFE proteinu vede k poruše regulace vstupu železa do buněk; to se v nich pak hromadí
  • u mužů se manifestuje po 30. roku života, u žen (z důvodu ztráta železa menstruací) až v postmenopauzálním období
  • poškození jater, pankreatu, kloubů, nadledvin, pigmentace kůže (bronzový diabetes)
  • prognóza: závisí na rozsahu orgánových změn
  • léčba: kauzální neexistuje, léčí se venepunkcemi a dietním režimem
  • jiné formy: posttransfuzní hemosideróza po opakovaných transfuzích, chronický alkoholismus

Klinické znaky:

  • protrahovaný průběh
    • játra: portální hypertenze, jaterní cirrhóza
    • pankreas: zmnožení vaziva, malabsorpce, diabetes
    • kůže: pigmentace (spíše ceroid, hemosiderin jen minimálně)
    • srdce: kardiomyopatie, srdeční selhání, depozice železa
    • endokrinní orgány: snížená funkce adenohypofýzy (atrofie testes)
    • klouby (zejména prsty rukou): artritis
  • jaterní cirrhóza a koma
  • gastrointestinální krvácení
  • někdy (15%) rozvoj hepatocelulárního karcinomu
  • laboratoř: maximální saturace transferinu, až 10krát zvýšená hodnota ferritinu v séru

Makroskopický nález:

Některé orgány jsou zvětšené (myokard), povšechně je zvýšená pigmentace orgánů (především kvůli hemosiderinu). Perlsovu reakci na železo (s tvorbou berlínské modři) lze provést i makroskopicky.

Histologie:

  • játra: portální hypertenze, jaterní cirrhóza, depozita hemosiderinu v hepatocytech, žlučovodech i Kupfferových buňkách
  • pankreas: zmnožení vaziva (fibróza), postižení parenchymu i Langerhansových ostrůvků
  • kůže: pigmentace (melanin, ceroid), též hemosiderin (potní žlázky)
  • srdce: kardiomyopatie, kardiomegalie, fibróza, depozita hemosiderinu

Kasuistika:

Familiární výskyt hemochromatózy
Michal Makuša

Úvod:

Kasuistika popisuje rodinný výskyt hemochromatózy, postihující řadu rodinných příslušníků v několika generacích. Závažné postižení jater vedlo u některých ke vzniku jaterní cirhózy a cholangiocelulárního karcinomu. Jiní mají prozatím diagnostikované jen laboratorní změny a mírné postižení jater.

Obrázky

Rodokmen zachycuje rodinnou situaci:
Rodokmen rodiny s hemochromatózou, (73760)

Pacient 1

Anamnéza:

  • muž, 54 let
  • hereditární hemochromatóza (homozygot C282Y)

Klinické znaky:

  • jaterní cirhóza
  • biopticky cholangiocelulární karcinom

Histologie:

Punkční biopsie jater: ložiska nepravidelně uspořádaných struktur vykazují abortivní adenostruktury a pozitivitu CK7 a CK19, reakce na železo silně pozitivní.

Pacient 2

Anamnéza:

  • muž, 33 let (syn)
  • hereditární hemochromatóza (homozygot C282Y)

Klinické znaky:

Játra nezvětšená, UZ bez ložisek, povrch hladký, hrany ostré.

Histologie:

Punkční biopsie jater: játra bez přestavby, výskyt hemosiderinu jen na periferii lobulů.

Obrázky

Hemochromatóza, mírné změny, střádání železa v hepatocytech:
Hemochromatóza, játra, HE 60x (73770)

Hemochromatóza, játra, Perls 60x (73769)

Pacient 3

Anamnéza:

  • muž, 65 let (bratr)
  • přijat k vyloučení jaterního poškození z důvodu hemochromatózy (homozygot C282Y)

Klinické znaky:

Přijat k vyloučení jaterního postižení.

Histologie:

Punkční biopsie jater: zatím bez známek přestavby, přítomnost hojného hnědého pigmentu v hepatocytech.

Pacient 4

Anamnéza:

  • muž, 36 let
  • hereditární hemochromatóza (heterozygot C282Y/H63D)

Klinické znaky:

Přijat k biopsii jater.

Laboratorní hodnoty:

  • ferritin: 766,8 (ref. do 275 µg/l)
  • trasferin: 2,23 (ref. 2,27  –  3,15 g/l)
  • železo: 43,3 (ref. 7,2  –  29,0 µmol/l)
  • železo, vazebná kapacita: 0,77 (ref. 44,8  –  71,6 µmol/l)

Histologie:

Punkční biopsie jater: fokální makrovakuolární steatosa (cca 10% hepatocytů) s výraznou přítomností železitého pigmentu intracytoplasmaticky.

Pacient 5

Anamnéza:

  • žena, 45 let
  • pozitivní rodinná anamnéza
  • heterozygot C282Y/-)

Klinické znaky:

Přijata k bioptickému vyšetření jater.

Histologie:

Punkční biopsie jater: makrovakuolární steatóza, difusní mírné zmnožení hemosiderinu bez regrese hepatocytů.

Pacient 6

Anamnéza:

  • žena, 22 let
  • předpokladaný familiární výskyt hemochromatózy potvrzen (heterozygot C282Y/-)

Klinické znaky:

Játra klinicky bez postižení.

Laboratorní hodnoty:

  • ferritin: 37,72 (ref. do 275 µg/l)
  • železo: 25,3 (ref. 7,2  –  29,0 µmol/l)

Pacient 7

Anamnéza:

  • žena, 18 let
  • předpokladaný familiární výskyt hemochromatózy potvrzen (heterozygot C282Y/H63D)

Klinické znaky:

Játra klinicky bez postižení.

Laboratorní hodnoty:

  • ferritin: 31,84 (ref. do 275 µg/l)
  • železo: 22,4 (ref. 7,2  –  29,0 µmol/l)

15.5.7  Deficience alfa-1-antitrypsinu

Etiologie:

  • autosomálně recesivně podmíněný defekt proteázového inhibitoru alfa-1-antitrypsinu
  • v játrech se tvoří nefunkční alfa-1-antitrypsin

Klinické znaky:

  • postižení pankreatu a plic (emfyzém)
  • variabilní hepatitis, někdy i cirhóza jater
  • možný přechod do hepatocelulárního karcinomu

Histologie:

Světle eosinofilní, PAS pozitivní, okrouhlé, intracytoplasmatické inkluse v hepatocytech.

Cholestatická žloutenka a mikro- i makronodulární jaterní cirrhóza se vyvíjí brzy (u dětí).

15.5.8  Hepatolentikulární degenerace, Wilsonova choroba

Etiologie:

  • vrozená, autosomálně recesivní metabolická porucha (chromosom 13)
  • chronická akumulace mědi
  • depozice mědi vede k poškození jater, mozku, ledvin, oka a jiných orgánů

Klinické znaky:

  • postižení jater u poloviny pacientů, zpravidla ve formě nespecifické hepatitidy
  • neurologické příznaky (tremor, dysfagie, demence)
  • někdy se vyvine akutní hemolytická anemie
  • diagnóza se zpravidla udělá do 30 roku, někdy ale později, až ve stáří
  • oko: Kayser-Fleischerův prstenec (depozita mědi v rohovce), patognomonický nález
  • laboratoř: zvýšené hladiny mědi v sru, moči a játrech
  • léčba cheláty (penicilamin) vede zpravidla ke zlepšení stavu i úpravě histologického obrazu jaterní tkáně

Histologie:

Obraz je variabilní: fokální nekrózy, cholestáza, steatóza, glykogenové pseudoinkluze v jádrech (jako u diabetu), Malloryho hyalin. Přechod do cirrhózy. Bez klinické korelace lez diagnózu z histologického obrazu udělat jen obtížně. Při podezření je možné zkusit speciální barvení na měď.

15.5.9  Jaterní venostáza

Etiologie:

Vzniká při akutním i chronickém selhávání pravé komory srdeční.

Klinické znaky:

  • stav pacienta je ovlivněn spíše primárním onemocněním
  • vliv venostázy na jaterní funkce je poměrně malý

Makroskopický nález:

Játra jsou zvětšená, překrvená, jaterní sinusy jsou dilatované, s mírnou steatózou. Střídání světlých a tmavých (překrvených) oblastí připomíná muškátový oříšek (proto muškátová játra).

Makroskopický nález:

Dilatované sinusy navzájem spojují centrilobulární oblasti (dráhy městnání). Při akutním selhání pravého srdce vznikají centrilobulární nekrózy. Při chronickém průběhu je množství vaziva zvýšené (jaterní fibróza), k cirrhotické přestavbě jater však nedochází.

Obrázky

Pasivní jaterní kongesce při srdečním selhávání (muškátová játra):
Kongesce jater (muškátová játra), Makro, pitva (70430)

Výrazné městnání v játrech (kardiální fibróza):
Játra, kardiální fibróza, Makro, pitva (70369)

Játra, kardiální fibróza, Makro, pitva (70370)

Játra, kardiální fibróza, Makro, pitva (70368)

15.5.9.1  Kongesce jater při trombóze jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom)

Úvod:

Okluze hepatických vén (extra- i intrahepatálních) vede k výrazné venostáze jater, atrofii a fibróze jaterního parenchymu.

Klinické znaky:

  • akutní kompletní trombóza jaterních žil:
    • bolest, zvětšení jater, ascites, mírná žloutenka
    • může nastat smrt selháním jater
  • inkompletní trombóza má protrahovaný průběh:
    • ascites
    • splenomegalie
    • laboratorní změny bývají nevýrazné

Chronická jaterní venookluzivní choroba je charakterizována uzávěry centrálních venul. Etiologie je toxická.

Obrázky

Trombóza jaterních vén s výraznou chronickou venostázou jater:
Kongesce jater při trombóze jaterních žil, Makro, pitva (70384)

Játra, venózní trombóza, Makro, pitva (70455)

Histologie:

Tromby v jaterních žilách v různém stádiu organizace a rekanalizace, dilatace sinusů, atrofie hepatocytů.

U chronické venookluzivní choroby dochází k těžké venostáze centrilobulární oblasti s nekrózami, atrofií a centrilobulární fibrózou.

Obrázky

Centrilobulární fibróza při chronické venoobstrukční chorobě:
Játra, Budd-Chiari, HE 20x (70406)

Játra, Budd-Chiari, HE 20x (70407)



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases