Atlas
 

Lymfoproliferativní onemocnění



9  Patologie kostní dřeně

9.10  Lymfoproliferativní onemocnění

Úvod:

Lymfoproliferace lze rozdělit do dvou základních skupin:

  1. lymfomy — tvoří tumoriformní léze
  2. leukémie — postihují kostní dřeň a nádorové buňky se vyplavují do periferní krve

Rozdíly mezi lymfomy a leukémiemi se často stírají, protože lymfom může leukemizovat a leukémie naopak tvořit tumoriformní léze. Příkladem je lymfom z malých lymfocytů / chronická lymfocytární leukémie nebo prekurzorový lymfoblastický lymfom / akutní lymfoblastická leukémie: jde o stejné onemocnění s rozdílnou manifestací.

Lymfomy jsou podrobně rozebrány v kapitole Patologie lymfatických uzlin. V této kapitole se zaměříme na lymfoproliferace postihující převážně kostní dřeň.

Histologie:

Typy nádorové infiltrace kostní dřeně:

9.10.1  Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)

Patogeneza:

Vzniká z prekurzorových buněk — lymfoblastů.

Klinické znaky:

  • věk: postihuje zejména děti, méně dospělé
  • anémie
  • trombocytopenie
  • leukopenie nebo leukocytóza
  • hepatosplenomegalie
  • lymfadenopatie
  • infiltrace kůže a další
  • prognóza: vysoce agresivní onemocnění, ale dobře léčitelné, zejména u dětí (70 – 80% je v trvalé remisi)

Histologie:

Totožná s prekurzorovým lymfoblastickým lymfomem —  menší až středně velké buňky s okrouhlými jádry s jemně dispergovaným chromatinem, bez prominujících nukleolů, úzký lem bazofilní cytoplazmy.

Imunofenotyp: T linie (CD3+) nebo B linie (CD20+ a CD79a+), null typ — T i B markery jsou negativní, CD10 (CALLA)+, TdT+.

9.10.2  Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

Patogeneza:

Vzniká ze zralých naivních B lymfocytů.

Klinické znaky:

  • věk: postihuje zejména starší pacienty (medián cca 65 let)
  • zpočátku asymptomatický průběh
  • anémie
  • trombocytopenie
  • leukocytóza s lymfocytózou
  • hepatosplenomegalie
  • lymfadenopatie a další
  • prognóza:
    • nízce maligní onemocnění
    • indolentní průběh
    • nevyléčitelná
    • medián přežití 7 let
    • může přejít do vysoce maligního lymfomu (Richterův syndrom)

Histologie:

Totožná s lymfomem z malých lymfocytů — menší buňky vzhledu zralých lymfocytů s okrouhlými jádry s kondenzovaným chromatinem, s nenápadným nukleoly, úzkým lemem bazofilní cytoplazmy a příměsí prolymfocytů a paraimunoblastů v proliferačních centrech.

Imunofenotyp: B linie (CD20+ a CD79a+), CD5+, CD23+.

9.10.3  Prolymfocytární leukémie (PLL)

Patogeneza:

Vzniká z periferní B (postgerminální) nebo T (posttymické) buňky (?).

Klinické znaky:

  • velmi vzácné onemocnění, postihuje zejména starší pacienty (60 – 70 let)
  • splenomegalie bez lymfadenopatie
  • leukocytóza s lymfocytózou
  • anémie
  • trombocytopenie
  • prognóza: špatná, terapií málo ovlivnitelná, medián přežití je krátký (méně než 1 rok).

Histologie:

Prolymfocyty — středně velké buňky s kulatými jádry s dispergovaným chromatinem a prominujícím centrálním nukleolem a úzkým lemem lehce bazofilní cytoplazmy.

Imunofenotyp: B linie (CD20 a CD79a+) nebo T linie (CD3+), CD23-

9.10.4  Vlasatobuněčná leukémie (hairy cell leukaemia - HCL)

Patogeneza:

Vzniká z postgerminálních buněk (?).

Klinické znaky:

  • věk: postihuje dospělé středního a vyššího věku (medián cca 55 let)
  • splenomegalie
  • bicytopenie nebo pancytopenie
  • prognóza: dobrá, dlouhodobé remise po chemoterapii nebo splenektomii

Histologie:

Intersticiální infiltrace kostní dřeně, středně velké buňky s okrouhlými nebo ledvinovitými jádry s jemným chromatinem, bez nukleolů, cytoplazma objemná, bledá s tenkými vlasovitými výběžky

Imunofenotyp: B linie (CD20 a CD79a+), DBA44+, CD103+, TRAP+

9.10.5  Plazmocelulární neoplazie

Úvod:

Imunosekreční nádorová onemocnění, tvořená expanzí klonu diferencovaných B buněk, produkujících jeden typ imunoglobulinu. Dříve tzv. plazmocelulární dyskrazie.

Klasifikace:

  • plazmocelulární (mnohočetný) myelom
  • solitární plazmocytom: lokalizované onemocnění kosti, popř. v extraoseální lokalizaci z buněk morfologicky stejných jako u plazmocelulárního myelomu; asi v 55% se vyvine plazmocelulární myelom
  • monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS)
9.10.5.1  Plazmocelulární (mnohočetný) myelom

Úvod:

Systémové onemocnění kostní dřeně, někdy s tvorbou osteolytických ložisek.

Klinické znaky:

  • patologické fraktury
  • anémie
  • hyperkalcémie
  • monoklonální gamapatie (AL amyloidóza)
  • prognóza: špatná, nevyléčitelné onemocnění, medián přežití 3 roky

Diagnostika je komplexní — malá a velké kritéria dle Durieho a Salmona.

Histologie:

Infiltrace kostní dřeně monoklonálními plazmocyty různého stupně diferenciace (zralé plazmocyty, nezralé plazmocyty, plazmoblasty), někdy tvorba osteolytických ložisek.

Imunofenotyp: CD138+, monoklonalita dle lehkých řetězců imunoglobulinů kappa nebo lambda.

Obrázky

Myelom, infiltrace kostní dřeně:
Mnohočetný myelom, kostní dřeň, HE 100x (73120)

9.10.6  Ostatní lymfoproliferace

Kostní dřeň mohou postihovat všechny typy lymfomů. U každého lymfomu se odebírá kostní dřeň za účelem stanovení rozsahu onemocnění (staging) a nasazení adekvátní terapie.



Na začátek této strany



Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases