Úvod:
Dřeňový útlum může postihovat všechny řady hematopoezy (aplastická anémie) nebo může být selektivní, tzn. že postihuje pouze jednu řadu (čistá aplazie červených krvinek, agranulocytóza, amegakaryocytární trombocytopenie).
Etiologie, patogeneza:
Celkový dřeňový útlum může být vrozený (např. Fanconiho anémie) nebo získaný po expozici myelotoxickému agens (chemoterapeutika a jiné léky, toxiny, některé infekce zejména virové a další).
Histologie:
Kostní dřeň je hypocelulární (0 – 30%) s potlačenou trilineární hematopoezou. Útlum myelopoezy a megakaryocytů bývá obvykle výraznější než útlum erytropoezy, proto erytropoeza relativně převažuje. Reaktivně zmnožené jsou lymfocyty a plazmocyty, dále mastocyty a makrofágy s hojnými depozity železa.
Klasifikace:
Čistá aplazie červených krvinek může být akutní nebo chronická, která je vrozená (např. syndrom Blackfan-Diamond) a získaná (tymom, systémový lupus erytematodes, autoimunitní tyreoiditida).
Histologie:
Kostní dřeň je normocelulární nebo jen lehce hypocelulární s normálními megakaryocyty a normální myelopoezou. Chybí hnízda erytropoezy, normoblasty jsou řídce jednotlivě rozloženy. Obvykle je reaktivní lymfocytóza a plazmocytóza, dále jsou zmnoženy mastocyty a makrofágy s hojnými depozity železa.
Úvod:
Selektivní útlum myelopoezy je poměrně vzácný, převážně se agranulocytóza vyskytuje v rámci aplastické anémie.
Etiologie, patogeneza:
Autoimunitně podmíněná inhibice myelopoezy, autoimunitní choroby (revmatoidní artritida, systémový lupus erytematodes), nádorová onemocnění (systémová mastocytóza), léky, toxiny.
Histologie:
Kostní dřeň je hypocelulární s normálními megakaryocyty a normální erytropoezou. Myelopoeza je výrazně redukovaná nebo zcela chybí. Obvykle je reaktivní lymfocytóza a plazmocytóza.
Úvod:
Amegakaryocytární trombocytopenie může být vrozená (kongenitální amegakaryocytární trombocytopenie) nebo získaná (amegakaryocytická trombocytopenická purpura).
Úvod:
Autoimunitní onemocnění, léky, toxiny, jaterní cirhóza, lymfoproliferace a jiné malignity.
Histologie:
Kostní dřeň je normocelulární s normální erytropoezou a myelopoezou. Počet megakaryocytů je výrazně redukovaný nebo zcela chybí.
Aplastická anemie, kostní dřeň, HE 40x (72921)