Úvod:
Existuje řada jednotek, které jsou charakterizované proliferací buněk řazených do histiocytární řady. Některé jsou zpravidla reaktivní procesy (například histiocytom kůže), jiné jednoznačně maligní a některé nejasného původu; pro svou vzácnost obtížně zařaditelné. Do této skupiny se řadí též proliferace dendritických buněk a naopak poměrně častá jednotka maligní fibrózní histiocytom se řadí mezi tumory měkkých tkání (histiocytární původ není jednoznačný).
Úvod:
Je nádorová (klonální) proliferace kožních dendritických buněk (Langerhansovy buňky) charakterizovaných antigenem CD1a a ultramikroskopicky přítomností Bierbeckových granul. Při tumorózních formách se vyskytuje v různých lokalizacích (kosti, parenchymatózní orgány) se vysvětluje abnormálních chemokinových receptorů, které je atrahují do příslušných orgánů.
Za normálních okolností jsou dendritické buňky rozloženy v epidermis. Po stimulaci antigeny mění svoje vlastnosti, ztrácejí CD1a antigen i Bierbeckova granula a putují do lymfatických uzlin, kde zprostředkují T4 lymfocytům kontakt s příslušným stimulujícím antigenem.
Klasifikace:
Histiocytosis X se dělí na
Kromě histiocytosis X existuje ještě řada jednotek (zpravidla kožních), které vycházejí z přechodných forem dendritických buněk (například nevykazují Bierbeckova granula ale antigen CD1a ano). Prognóza je zpravidla dobrá (self limiting histiocytosis of the head u dětí, nedeterminovaná histiocytóza a další).
Klinické znaky:
Klinické znaky:
Klinické znaky:
Histologie:
Nakupení Langerhansových buněk, eosinofilů a příměsi plasmatických buněk i neutrofilů.
Imunofenotyp: S100 protein, specificky CD1a; elektronmikroskopicky Bierbeckova granula
Klinické znaky:
Histologie:
Polymorfní infiltrát z histiocytoidních buněk se širokou cytoplasmou a ledvinitými jádry.
Imunofenotyp: v čisté formě jsou pozitivní jen histiocytární markery (CD68, MAC).