Atlas
Obsah
Autoři
Login
 

Chronická myeloproliferativní onemocnění (CMPD)

9  Patologie kostní dřeně

9.7  Chronická myeloproliferativní onemocnění (CMPD)

Úvod:

Skupina klonálních onemocnění hematopoetické kmenové buňky charakterizovaných proliferací jedné nebo více řad hematopoezy. Proliferace je asociována s relativně normálním vyzráváním — efektivní hematopoezou.

Etiologie:

Většinou nejasná.

Klinické znaky:

Histologie:

Polyglobulie, leukocytóza, trombocytóza, organomegalie.

Klasifikace:

Podle WHO (2002) se CMPD dělí do dvou základních skupin podle přítomnosti fúzního genu bcr/abl:

9.7.1  Polycythaemia vera (PV)

Úvod:

  • charakterizována zvýšenou produkcí erytrocytů bez závislosti na normálních mechanizmech regulace erytropoezy
  • 2 fáze:
    • polycytemická
    • spent fáze (postpolycytemická myelofibróza)
  • prognóza: při adekvátní terapii je medián přežití více než 10 let, asi ve 20% přechod do MDS nebo AML

Klinické znaky:

  • polyglobulie — pletora, bolesti hlavy, hučení v uších, poruchy zraku, trombózy, organomegalie

Histologie:

  • polycytemická fáze: kostní dřeň hypercelulární, panmyelóza s relativním zmnožením erytropoezy (M:E je 1 – 2:1 i méně), klastry polymorfních megakaryocytů, chybí stromální železo, žádná nebo mírná fibróza
  • postpolycytemická myelofibróza (spent phase): těžká fibróza kostní dřeně s reziduální hematopoezou, klastry dysplastických megakaryocytů, dilatované splavy s buňkami hematopoezy, osteoskleróza, extramedulární hematopoeza

9.7.2  Esenciální trombocytémie (ET)

Klinické znaky:

  • postihuje primárně megakaryocytární linii
  • trombocytóza: abnormální krvácivost, epistaxe, trombózy
  • prognóza: indolentní onemocnění, medián přežití 10-15 let, v méně než 5% přechod do MDS nebo AML

Histologie:

Normocelulární kostní dřeň, zmnožené obrovské megakaryocyty v klastrech, megakaryocyty mají hyperlobovaná parožnatá a obláčkovitá jádra, M : E je normální (2 – 3 : 1), žádná nebo minimální fibróza.

Obrázky

Esenciální trombocytémie, kostní dřeň:
Esenciální trombocytopenie, kostní dřeň, HE 100x (72624)

9.7.3  Chronická idiopatická myelofibróza (CIMF)

Klinické znaky:

  • proliferace zejména megakaryocytární a granulocytární linie, asociovaná s fibrózou
  • 2 fáze:
    • prefibrotická/celulární
    • fibrotická
  • prognóza: medián přežití je cca 3 – 5 let, přechod do AML v 5 – 30%
  • příznaky jsou zpočátku nevýrazné, později anémie, organomegalie, teploty, únava, úbytek hmotnosti

Histologie:

  • prefibrotická fáze: hypercelulární kostní dřeň, klastry zmnožených velkých megakaryocytů s hyperlobovanými jádry, dysplastické megakaryocyty, relativní zmnožení myelopoezy (M : E je cca 5 : 1), žádná nebo mírná fibróza
  • fibrotická fáze: těžká fibróza kostní dřeně s reziduální hematopoezou, klastry dysplastických megakaryocytů, dilatované splavy s buňkami hematopoezy, osteoskleróza, extramedulární hematopoeza

9.7.4  Chronická myeloidní leukémie (CML)

Úvod:

  • definována geneticky přítomností fúzního genu bcr/abl
  • 3 fáze:
    • chronická
    • akcelerace
    • blastický zvrat
  • prognóza: medián přežití asi 5 – 7 let

Klinické znaky:

  • anémie
  • leukocytóza
  • splenomegalie (až 10kg)

Histologie:

  • chronická fáze: výrazně hypercelulární kostní dřeň (obvykle 95 – 100%), výrazně zmnožená myelopoeza (M : E je 10 : 1 i více), převažují myelocyty a neutrofilní segmenty, myeloblasty do 10%, megakaryocyty zmnožené, malé s hypolobovanými dysplastickými jádry, erytropoeza reziduální, různý stupeň fibrózy
  • akcelerace: myeloblasty 10 – 19%, zmnožené megakaryocyty v klastrech, výraznější fibróza
  • blastický zvrat (akutní leukémie): 20% a více myeloblastů (AML), někdy lymfoblastický zvrat (ALL)

Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases