Atlas
Obsah
Autoři
Login
Logout
 

Tumory periferního nervového systému

18  Patologie CNS

18.13  Tumory periferního nervového systému

Úvod:

Tumory periferního nervového systému jsou poměrně časté, v převážné většině případů benigní.

18.13.1  Neuroblastom

Klinické znaky:

  • vysoce maligní tumor vycházející z neuronů (sympatická ganglia, dřeň nadledvin)
  • postihuje zpravidla děti, existují i vrozené formy
  • rychle metastázuje, především do jater (hepatomegalie, Pepperův syndrom) a kostí
  • prognóza tumoru záleží na věku pacienta a rozsahu tumoru
  • při léčbě dochází v tumoru k rozsáhlým nekrózám a může dojít k diferenciaci do zralejších forem tumoru (ganglioneurom)

Histologie:

Tumor se skládá z bazofilních, malých buněk s úzkou cytoplasmou, místy s výběžky. U poněkud diferencovanějších forem se tvoří rozety: skupinky radiálně orientovaných jader kolem drobné oblasti vyplněné eosinofilní hmotou — spleť výběžků nádorových buněk. Vysoká mitotická aktivita.

Vyzrálejší formy obsahují gangliové buňky (ganglioneuroblastom).

18.13.2  Ganglioneurom

Benigní tumor složený ze Schwannových buněk a buněk gangliových. Tumor je vzácný, benigní, zpravidla dobře opouzdřený.

18.13.3  Feochromocytom

Klinické znaky:

  • zpravidla benigní tumor, postihující dřeň nadledvin nebo sympatická ganglia
  • většina případů postihuje dospělé pacienty
  • tumor produkuje katecholaminy a může být příčinou sekundární hypertenze
    • adrenalin (paroxysmální hypertenze)
    • noradrenalin (trvalá hypertenze)
    • odpady metabolitů lze prokázat v moči (kyselina vanilmandlová)
    • včas nerozpoznané případy vedou k rozvoji život ohrožující maligní hypertenze (poškození srdce, sítnice, ledvin, CNS aj.)
  • maligní formy metastázují

Histologie:

Tumor se skládá ze směsi různě (alveolárně, trabekulárně) uspořádaných buněk, vaziva a hojných cév:

  • buňky chromafinní
    • jemná neurosekreční granula v cytoplasmě, prokazatelná stříbřením (Grimelius)
    • pozitivní na chromogranin
  • buňky sustentakulární
    • pozitivní na S100 protein

18.13.4  Schwannom (neurilemmom, neurinom)

Klinické znaky:

  • tumor postihující kraniální nervy, míšní kořeny i periferní nervy
  • zravidla benigní, dobře ohraničený
  • velikost od milimetrů do několika centimetrů
  • schwannom akustiku může být jednostranný, sporadický, nebo oboustranný (v rámci Recklinghausenovy choroby II. typu)
  • vzácné maligní formy se chovají agresivně a metastázují

Histologie:

Směs vřetenitých buněk, typicky uspořádané dvojím způsobem:

  • Antoni A: svazky buněk s rytmicky uspořádanými jádry
  • Antoni B: volně uspořádané oválné a vřetenité buňky

Maligní formy jsou mitoticky aktivní, polymorfní, v tumoru bývají nekrózy.

Kasuistika:

Maligní schwannom
Eva Mičulková

Jedná se o sarkom ze Schwannových buněk, který se vyskytuje jen velmi zřídka.

Anamnéza:

  • 68letý pacient, obézní, diabetik, léčený s hypertenzí, hypercholesterolémií a chronickými bolestmi zad, po operaci varixů.
  • Červen 2008 flebotrombóza stehenních a popliteálních žil LDK.
  • V říjnu 2008 diagnostikována počínající gynekomastie pravého prsu.

Klinické znaky:

  • Leden 2010 píchání vpravo na hrudníku, které vyzařuje do zad k pravé lopatce při zakašlání i prudším pohybu, odeslán na RTG, nález byl negativní.
  • Březen 2010 píchání v oblasti pravé prsní bradavky i nad ní, odeslán na EKG, nález negativní.
  • Současně zjištěna hyperglykémie, pacient dodatečně udává, že zhubl, hodně pije a močí. Odeslán k hospitalizaci na interní oddělení, kde si opět stěžoval na bolesti na hrudi. Uzavřeno jako vertebrogenní potíže v terénu kostovertebrální dysfunkce a doporučena rehabilitace.
  • Duben 2010 rezistence velikosti asi 10 cm v oblasti pravé lopatky, palpačně nebolestivá. Nalezen tumor s osteolýzou 7. i 8. žebra a metastatické změny v plicním parenchymu. Provedena punkce tumoru s nálezem maligních buněk. Pro podezření primárního tumoru v prsu provedeno mammografické vyšetření s punkční biopsií, nález negativní.
  • Primární ložisko neznámé, pro progresi hospitalizace na onkologii, kde bylo ložisko opět punktováno. Uzavřeno jako maligní schwannom s metastázami do skeletu a plic.
  • Září 2010 exitus letalis.

Léčba:

  • Radioterapie a paliativní chemoterapie.

Histologie:

  • Duben 2010 punkce osteolytického ložiska: cytologicky maligní buňky, suspektní metastázy karcinomu.
  • Histologie opakované punkce: Válečky vřetenobuněčného nádoru s buněčnými i jadernými atypiemi s výraznou mitotickou aktivitou a rozsáhlými nekrózami. Vimentin pozitivní, s fokální ale silnou pozitivitou S100 proteinu. Z tohoto materiálu bychom se přikláněli k diagnóze maligního schwannomu.

Obrázky

Maligní schwannom, preparát nazmrzlo, parafinový preparát a S100 protein:
Maligní schwannom, HE nazmrzlo 60x (74474)
Maligní schwannom, HE 60x (74475)
Maligní schwannom, S100 60x (74476)

Závěr:

V tomto případě šlo o velmi rychle progredující sarkom, který během půl roku vedl ke generalizaci a úmrtí. Diagnóza byla obtížná vzhledem k neurčitým příznakům typickým pro vertebrogenní potíže. Zavádějící byla rovněž gynekomastie na téže straně a dále fakt, že i přes RTG vyšetření byl tumor dříve nezjistitelný.

18.13.5  Neurofibrom

Klinické znaky:

  • solitární formy jsou zpravidla benigní, nevelké tumory, dobře ohraničené
  • mnohočetné formy jsou typické pro Recklinghausenovu neurofibromatózu (typ I.)
    • mnohočetné tumory různých velikostí v podkoží
    • plexiformní neurofibromy šířící se podél nervů, velké (váha až několik kilogramů, deformace těla)
    • po čase dochází k maligní transformaci některých lézí

Histologie:

Tumor je složen z vaziva a jemných vřetenitých Schwannových buněk s esíčkovitě prohnutými jádry.

18.13.6  Amputační neurom

Úvod:

Spleť nervových vláken v místě traumatu, zejména v oblasti amputačních pahýlů.


Na začátek této strany


Pokud atlas nefunguje jak má (například se neotevírají okna s obrázky), je možné, že jste se dostali do vnitřních oblastí atlasu přímým odkazem zvenčí a tak jste vynechali některé vstupní detekční procedury. Zkuste přejít na hlavní stránku atlasu: www.muni.cz/atlases