Poruchy krevního oběhu CNS

18.3.2.1  Kompletní ischemie

nastává při somatické smrti. Problematika nastupujících autolytických pochodů je významná především z pohledu dalšího zpracování tkáně pro histologické účely.

18.3.2.2  Globální ischemie

s následnou reperfuzí nastává nejčastěji po zástavách krevního oběhu, hypotenzi při šokových stavech, po úrazech nebo arytmiích. Rozsah postižení záleží na řadě různých okolností: délce trvání ischemické epizody, stavu cév, věku postiženého nebo jeho tělesné teplotě (například podchlazení při topení vede k menšímu rozsahu poškození).

Následkem bývají stavy amnesie, kortikální slepota, motorické postižení a další různě hrubé nervové poruchy. Podkladem těchto změn jsou mnohočetná malatická ložiska, vlivem reperfuze často hemorrhagického charakteru. Rozsah a distribuce těchto ložisek se různí.

Nejtěžším následkem globální ischemie je tzv. mozková smrt. Je to stav, kdy dojde k těžkému, zpravidla celkovému ischemickému postižení mozku, následovanému mozkovým edémem. Následkem edému dojde ke vzrůstu nitrolebního tlaku (intrakraniální tlak může být vyšší než je tlak systolický) a dalšímu omezení krevního průtoku mozkem. Na tomto omezení se rovněž podílí ischemické poškození a následné zduření endotelií kapilár, které vede k zúžení průsvitů.

Omezení krevního průtoku je angiograficky prokazatelné a využívá se k průkazu mozkové smrti pro účely orgánové transplantace. V dalším vývoji dochází k částečnému obnovení krevní perfuze, avšak ischemické změny jsou již ireverzibilní a rozvíjí se autolytické pochody, charakterizované povšechným změknutím mozkové tkáně. Pokud se daří udržet krevní oběh (zpravidla za pomoci přístrojů), může tento stav trvat i delší dobu — respirátorový mozek.

V případě kesonové nemoci dojde k mnohočetnému uzávěru kapilár na podkladě uvolnění v krvi rozpuštěného dusíku.

18.3.2.3  Regionální ischemie, mozkový infarkt

Má charakter zpočátku koagulační nekrózy, provázené reperfuzí a následované reaktivními pochody z okolí. V šedé hmotě mívají mozkové infarkty zpravidla hemoragický charakter (červená encephalomalacie). I zde bývá doprovodný edém mozku, často asymetrický.

18.3.2.4  Chronické ischemické změny

vzniklé mnohočetnými uzávěry drobných cév mají poněkud jiný charakter. Celkově bývá mozek atrofický (komory dilatované — hydrocephalus e vacuo, závity zúžené). Akutní příznaky nebývají vyznačeny. Na mozkové tkáni (především bazálních ganglií) najdeme drobné dutinky — status lacunaris (po drobných encefalomaláciích), zvětšené prostory v okolí cév — status cribrosus basálních ganglií, granulární atrofii mozkové kůry, mnohočetný fokální zánik gangliových buněk s proliferací glie — status verminosus kůry mozkové, drobná ložiska gliózy. Příčinou bývají jednak aterosklerotické změny drobných cév, jednak opakující se mnohočetné trombembolizace ateromových hmot z velkých cév.

Anatomickým podkladem Binswangerovy subkortikální encephalopathie jsou ostře ohraničené periventrikulární nekrózy, difuzní postižení bílé hmoty (demyelinisace), proliferace astroglie a drobné infarkty v bazálních gangliích a v thalamu. Příčinou je obvykle chronická hypertenze s arteriolosklerosou penetrujících arterií a také opakované hypotenzní krize.

18.3.2.5  Prenatální ischemická poškození

Vznikají následkem drobných trombembolisací z placenty nebo i ze zaniklého druhého plodu. Podrobněji je tato problematika diskutována jinde.

18.3.4.1  Epidurální krvácení

Probíhá do prostoru mezi lebku a duru. Bývá zpravidla traumatického původu, spojené s frakturou lebeční kosti a rupturou větve a. meningea media (existují však i epidurální hematomy venózního původu, například po ruptuře splavů). Hematom se rozvíjí zpravidla pomalu, v průběhu několika dní dochází k útlaku mozku. Při pitvě nacházíme tmavě červenou krevní sraženinu lnoucí k duře, silnou až 3 cm.

18.3.4.2  Subdurální krvácení

Směřuje mezi duru mater a arachnoideu. Bývá nejčastěji traumatického původu, z ruptury přemosťujících vén při mozkové kontuzi. K subdurálnímu krvácení vedou zejména úrazy spojené s prudkým úhlovým zrychlením hlavy. Lokalizováno bývá na konvexitách hemisfér. Akutní subdurální hematomy (trvání do 3 dnů) bývají tvořeny směsí krve a mozkomíšního moku. Postihují zpravidla frontoparietální oblast. Rozsáhlé subdurální krvácení může komprimovat obě hemisféry. Akutní subdurální hematom (zejména je-li menších rozměrů) se může zhojit (organisace prorůstáním granulační tkáně) nebo může přejít v chronický subdurální hematom.

Chronický subdurální hematom (starší než 21 dní; mezi 4. – 21. dnem jde o subakutní hematom) má zcela jiný obraz. Jeho podkladem je ložisko staré hemoragie, jehož obsah zkapalní. Typické je pozvolné zvětšování a pomalu rostoucí útlak mozkové tkáně. Změny se rozvíjí v průběhu týdnů. Makroskopicky se jedná o opouzdřené ložisko s četnými cévami ve stěně, vyplněné hnědavou tekutinou (tzv. subdurální hygrom).

Mechanismus pozvolného zvětšování hematomu není zcela jasný. Uvažuje se o růstu onkotického tlaku v hematomu po rozpadu krevních bílkovin, o opakovaných krváceních z pouzdra, o ventilovém uzávěru dovolujícím při změnách polohy těla vnikání mozkomíšního moku dovniř hematomu a nikoli ven. U 85% případů chronického subdurálního hematomu (a u 5% případů hematomu akutního) chybí anamnestický údaj o úrazu hlavy. Jedná se zejména o staré lidi, často s údajem o abusu alkoholu, kde jsou drobná traumata častější a přemosťující vény jsou napjaté (atrofie mozku).

Chronické subdurální hematomy se vyskytují i u dětí. Může se jednat o porodní traumata splavů (ruptura splavu nebo v. cerebri magna).

18.3.4.3  Subarachnoidální krvácení

Je definováno jako přítomnost krve v subarachnoidálním prostoru. Původ bývá z ruptury arteriálního vakovitého aneurysmatu, z ruptury drobného aneuryzmatu u neléčené hypertenze, méně často z anerysmat mykotického nebo aterosklerotického původu či různých cévních malformací (cerebrální angiomy, persistující embryonální cévy). Rovněž může jít o následek traumatu (ruptura kortikomeningeálních cév).

Rozvíjí se intrakraniální hypertenze, dochází ke dráždění bazálních mozkových struktur (nervy) a cévním spazmům. Klinicky bývá bolest hlavy, zmatenost, zvracení, ztráta vědomí, meningismus. Časté jsou srdeční arytmie. Stav postiženého se postupně rozvíjí v průběhu dní, kdy se objevují komplikace, způsobené především rozvojem cévních spasmů. Dále hrozí nebezpečí opakování hemoragie. Celkově dosahuje úmrtnost průměrně 50%.

Subarachnoidální krvácení postihuje častěji ženy, průměrný věk bývá 55 let. Častěji vzniká po namáhavém výkonu, část případů vznikne ve spánku. Téměř 40% rozsáhlých krvácení má anamnestický údaj o 2 – 4 týdny předcházející atace lehkého meningismu, spojeného s mírným krvácením do subarachnoidálního prostoru.

Později dochází k reabsorpci krevních elementů meningeální tkání a chorioidálním plexem s účastí polymorfonukleárů a makrofágů. Rozpadem erytrocytů se uvolňuje bilirubin a hemosiderin (residuální pigmentace).

Zdroj krvácení se někdy při pitvě obtížně hledá. Při lokalizaci je nutno se opírat o klinická data (zejména byla-li provedena angiografie). Dále je možno provést nástřik mozkových tepen před pitvou nebo podrobit mozek tzv. dlouhodobé maceraci vodou, v jejímž průběhu se mozková tkáň zcela rozloží a zůstanou pouze cévy.

18.3.4.4  Intracerebrální krvácení

Masivní krvácení vzniká náhle a následky bývají velmi vážné (ictus apoplecticus). Nejčastější příčinou rozsáhlého intracerebrálního krvácení je ruptura cévy při arteriální hypertenzi (typicky to bývá a. lenticulostriata — kapsulolentikulární krvácení). Častěji postihuje levou stranu.

80% krvácení postihuje hemisféry, 15% postihuje mozeček, 5% kmen. Basální ganglia (mimo thalamu) bývají postižena ve 40 – 55%, thalamus 10 – 15%.

Méně častá bývají krvácení z arteriálních aneurysmat (vznikající přímo nebo šířením subarachnoidálního krvácení do mozkové tkáně), hemangiomy a různé jiné cévní malformace, krvácivé choroby, trauma, starší encefalomalacie, tumory, abscesy (Aspergillus). O intracerebrálním krvácení nezralých novorozenců je řeč jinde.

Rozvoj masivního krvácení však může být relativně pomalý, až několik dní. Náhlá ztráta vědomí v okamžiku začátku krvácení bývá přibližně u 1/3 pacientů. Dalšími příznaky bývá bolest hlavy, parézy, epileptický záchvat, psychické poruchy.

Ložisko krvácení se skládá z krve a tkáňové debris. Má nepravidelný tvar. Okolní tkáň bývá stlačená, dislokovaná, zčásti malatická a prokrvácená. Doprovodná nitrolební hypertenze a edém bývají pravidlem. Rozsáhlá krvácení se mohou provalit do mozkových komor. Pokud postižený přežije, ložisko krvácení se vyčistí podobně jako encepalomalacie a výsledkem bývá různě veliká pseudocysta s rezavou pigmentací stěny a okolní reparativní proliferací astroglie. Tento proces trvá 2 – 3 měsíce.

18.3.4.5  Nitrokomorové krvácení

Zpravidla vzniká následkem provalení rozsáhlého intracerebrálního krvácení do komor. Tato komplikace nastává u 25 – 45% případů. Přežívá přibližně polovina postižených. O krvácení ze subependymálních hematomů u nezralých novorozenců je řeč jinde. Dále připadá v úvahu krvácení z plexus chorioideus a provalení rozsáhlého subarachonidálního krvácení do komor.

18.3.6.1  Anatomické odchylky

Asymetrický vývoj větších cév bývá poměrně častý. A. carotis interna může mít četné anatomické odchylky, jako je vinutý průběh, ohyby, kličky, stenózy, hypoplázie. Pokud je hypoplázie většího stupně, může se nepříznivě uplatňovat v kombinaci s dalšími změnami. Persistence embryonálních cévních anastomóz při basi mozku může být zdrojem masivní hemoragie, a to i u malých dětí.

18.3.6.2  Intrakraniální cévní malformace

Některé jednotky této skupiny bývají součástí komplexních syndromů, kdy jsou cévními malformacemi postiženy i jiné orgány než CNS. Jedná se o kapilární teleangiektasie, kavernózní hemangiomy, arteriovenózní malformace a venózní angiomy.

18.3.6.3  Vakovitá aneurysmata

Incidence vakovitých aneurysmat se odhaduje na 1% populace, při pitvě se najdou až u 5% dospělých (u žen častěji). Nejčastější komplikací bývá ruptura aneurysmatu a následné krvácení do subarachnoidálního prostoru (častěji při prvních atakách) nebo krvácení intracerebrální (po vytvoření vazivových srůstů v okolí aneurysmatu). Velká aneurysmata mohou též komprimovat mozkové nervy nebo mozkový kmen, bránit cirkulaci cerebrospinálního moku.

Aneurysmata bývají umístěna nejčastěji v přední jámě lební při větvení c. arteriosus Willisi. Mohou být mnohočetná, jejich velikost kolísá od milimetrových rozměrů až po několik centimetrů. Velikost prasklých aneurysmat bývá větší než 7 mm. Uložena bývají v subarachnoidálním prostoru a mohou být více či méně zanořena do mozkové tkáně.

Aneurysmata vznikají nejčastěji na podkladě defektu elastické a svalové vrstvy cévní stěny, který bývá vrozený. Mají tendenci se zvětšovat. Jejich lumen může být částečně nebo úplně trombotizované. Jako podpůrný faktor se udává hypertenze. Sekundárně mohou vakovitá aneuryzmata vznikat na podkladě arteriosklerózy nebo traumatu.

18.3.6.4  Arterioskleróza

Atherosklerotické změny postihující větší arterie, zejména počátek a. carotis interna, intrakraniální segment vertebrálních arterií a střední část a. basilaris.

18.3.6.5  Arterioloskleróza

Má úzkou vazbu na hypertenzní nemoc. Postihuje drobné intracerebrální arterioly, jejichž průměr je menší než 200µm. Charakteristická je hyalinizace a fibrinoidní dystrofie stěny arteriol. Častá bývají mnohočetná drobná vakovitá a fusiformní aneurysmata (velikost menší než 1 mm), drobné krevní extravasace ev. i ložiska ohraničeného krvácení (globoidní hematomy). Výjimečná však nejsou ani rozsáhlá tříštivá krvácení.

18.3.6.6  Polyarteritis nodosa

Zasahuje muskulární arterie středního kalibru. Stěna cévy je postižena negranulomatózní panarteritidou s účastí polymorfonukleárních leukocytů, eosinofilů a lymfocytů. Na podkladě fibrinoidní nekrózy vznikají mnohočetná aneurysmata, dosahující velikosti až 1 cm. Nervový systém postihuje mononeuritis multiplex ischemického původu a drobné encefalomalacie.

18.3.6.7  Amyloidová angiopatie

Mozková forma amyloidové angiopatie nebývá spojena s systémovou amyloidózou, ale často doprovází Alzheimerovu chorobu. Je charakterizována amyloidovými depozity v tunica media a v adventicii leptomeningeálních, kortikálních a subkortikálních arteriol.